Vascularite: vaisseaux enflammés

sanguins bateaux circulent dans tout le corps - de la grande aorte, aux minuscules capillaires dans les tissus, aux veines qui transportent le sang vers le Cœur. Il est facile d'imaginer que les changements vasculaires peuvent conduire à une variété de troubles dans différents organes. Un de ces changements est vascularite, un inflammation des sang bateaux. Qu'y a-t-il derrière et quelles formes y a-t-il? Vous pouvez le découvrir ici.

Qu'est-ce que la vascularite?

Vasculite (pluriel: vascularites) est un terme qui englobe de nombreux tableaux cliniques assez différents, heureusement rares, qui ont une chose en commun: des changements inflammatoires sang bateaux. Vasculite est donc un terme collectif pour diverses formes de inflammation. Puisqu'il s'agit d'un rhumatisme inflammation, il est également appelé vaisseau sanguin rhumatisme. Presque toutes vascularites appartiennent à la maladies auto-immunes, c'est-à-dire qu'ils sont déclenchés par des réactions mal orientées du système immunitaire contre les propres tissus du corps et sont également appelés vascularite immunitaire. Dans de rares cas, l'inflammation peut également résulter d'une infection des vaisseaux, par exemple par les bactéries ou des champignons.

Vascularite: que se passe-t-il dans le corps?

Dans la vascularite, la paroi vasculaire d'un ou plusieurs vaisseaux sanguins devient enflammée. Le gonflement qui se produit provoque le rétrécissement du vaisseau affecté et le passage de moins de sang à travers lui - ce rétrécissement est appelé sténose. En conséquence, les organes et les tissus ne sont plus alimentés en quantité suffisante oxygène et leur fonction est altérée. Si la vaisseau sanguin ferme complètement, la mort des tissus ou un infarctus d'organe potentiellement mortel peut survenir. En plus du gonflement des parois des vaisseaux, les conséquences possibles de la vascularite comprennent la perméabilité des parois des vaisseaux aux composants sanguins ou leur éclatement. Des outpouchings (anévrismes) peuvent également se former, ce qui conduire aux saignements.

Quelles sont les différentes formes de vascularite?

En principe, les experts distinguent les formes primaires, qui affectent directement les vaisseaux, et les formes secondaires, dans lesquelles les vaisseaux sont affectés dans le contexte d'autres maladies (par exemple, les collagénoses, SIDA) ou réagir à certains médicaments. Étant donné que les symptômes dépendent principalement des vaisseaux sanguins affectés (et dans quelle mesure), les formes primaires ont été classées en conséquence depuis 1992, et les tableaux cliniques individuels (certains avec des noms compliqués) ont été triés sous eux:

  • Vascularite des petits vaisseaux:
    • Avec certains autoanticorps (ANCA). Ces vascularites dites associées aux ANCA comprennent:
    • Sans ANCA. Ces vascularites dites non associées à l'ANCA comprennent:
      • Vascularite à IgA (anciennement Purpura de Schönlein-Henoch).
      • Cryoglobulinémie et vascularite cryoglobulinémique, respectivement.
      • Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (vascularite anti-C1q).
      • Maladie anti-GBM (membrane basale glomérulaire).
      • Vascularite leucocytoclastique
  • Vascularite des vaisseaux de taille moyenne:
    • Panarteritis nodosa (cPAN, aussi: polyarteritis nodosa, PAN).
    • Syndrome de Kawasaki
  • Vascularite des gros vaisseaux (artérite à cellules géantes, RZA):
    • Artérite temporale à cellules géantes (sous laquelle les deux maladies pseudopolyarthrite rhizomélique et l'artérite temporale de Horton sont regroupées).
    • Artérite de Takayasu
  • Vascularite de taille variable des vaisseaux:
    • Syndrome de Cogan I
    • Maladie de Behçet

En outre, il existe d'autres critères de classification, par exemple, il existe une vascularite d'organes individuels. Ceux-ci inclus peau vascularite (vascularite leucocytoclastique cutanée) et angiite primaire de la système nerveux (CNS). Il existe également des variantes de vascularite qui peuvent survenir dans le cadre de plusieurs des formes susmentionnées, telles que la vascularite cérébrale. Derrière toutes ces différentes formes de vascularite se cachent leurs propres tableaux cliniques, chacun provoquant des symptômes différents et nécessitant des formes de traitement différentes en conséquence.

Vascularite nécrosante et syndrome de Raynaud.

Si l'inflammation entraîne la destruction des parois vasculaires et occlusion des vaisseaux sanguins avec la mort (nécrose) des tissus environnants, on parle de vascularite nécrosante. Elle survient principalement dans la vascularite ANCA des petits vaisseaux et dans la panartérite noueuse, et l'évolution et le pronostic ont tendance à être pires que dans les autres formes. La vascularite peut également conduire aux spasmes vasculaires, en particulier du froid conditions, secondaires Syndrome de Raynaud. Les conséquences sont le blanchiment ou le bleuissement des doigts, du bout des doigts ou de la main entière. Cela se produit souvent chez les fumeurs qui souffrent de thrombangéite oblitérante (syndrome de Winiwarter-Buerger), une inflammation qui se produit dans des sections individuelles de vaisseaux sanguins, où elle conduit à des caillots sanguins avec occlusion.

Comment se développe la vascularite et qui est touché?

Les causes exactes de la vascularite sont encore inconnues. Il est probable que des facteurs externes tels que l'infection par virus (par exemple, influencer ou viral hépatite) jouent un rôle, déclenchant les réponses immunitaires et l'inflammation subséquente chez les personnes ayant une certaine susceptibilité génétique (c'est-à-dire une prédisposition génétique correspondante). Fait intéressant, de nombreuses maladies se manifestent principalement dans certains groupes de personnes - par exemple:

  • Syndrome de Kawasaki et Purpura de Schönlein-Henoch in enfance.
  • Artérite de Takayasu chez les femmes plus jeunes.
  • La polyartérite chez les hommes d'âge moyen
  • L'artérite temporale à cellules géantes chez les personnes âgées