Syndrome de Zollinger-Ellison est un trouble tumoral dans lequel les tumeurs du tractus gastro-intestinal provoquent une surproduction de l'hormone gastrine. Dans un peu plus de la moitié des cas, les tumeurs sont des gastrinomes malins. Curatif thérapie est possible avant la métastase.
Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison?
L'hormone gastrine est synthétisé dans le tractus gastro-intestinal. La surproduction de cette hormone se manifeste par une apparence paranéoplasique et est connue sous le nom de Syndrome de Zollinger-Ellison. Les homonymes de ce phénomène sont les chirurgiens américains Zollinger et Ellison, qui ont décrit pour la première fois le complexe des symptômes au XXe siècle. Les tumeurs du pancréas font partie des principaux symptômes du syndrome. La partie supérieure intestin grêle est également fréquemment touchée par les tumeurs. Dans un peu plus de la moitié des cas, les tumeurs sont malignes. Environ dix personnes sur un million sont touchées par la maladie chaque année. Cela fait Syndrome de Zollinger-Ellison une maladie extrêmement rare qui survient principalement entre 30 et 60 ans. Cependant, les personnes plus jeunes peuvent théoriquement être également affectées par les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison.
Causes
Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, des tumeurs se développent dans le pancréas et le tractus gastro-intestinal. Les tumeurs produisent gastrine, une hormone du tractus gastro-intestinal. Pour cette raison, les tumeurs sont également appelées gastrinomes. Ces tumeurs neuroendocrines peuvent apparaître isolément ou sous forme de tumeurs multiples. Dans un peu plus de la moitié des cas, les gastrinomes sont malins et métastasent au lymphe nœuds ou foie. Environ un quart de tous les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison sont touchés par néoplasie endocrinienne multiple type I et avoir plusieurs tumeurs dans ce cadre. En plus du pancréas, les glandes pituitaire et parathyroïde sont généralement touchées. La gastrine stimule la production de acide gastrique et provoque la libération des cellules vestibulaires gastriques Hydrogénation ions. De cette façon, l'acide concentration dans l' estomac augmente. En conséquence, des ulcères gastriques et des ulcères duodénaux se produisent.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Zollinger-Ellison provoque des douleurs abdominales qui se produit préférentiellement dans un lieu atypique. Les patients sont souvent affectés par reflux. Dans ce phénomène, estomac le contenu bouillonne dans l'œsophage. Estomac l'acide peut enflammer les muqueuses de la structure anatomique et brûlures d'estomac se développe Laryngite est également une conséquence courante de reflux. Diarrhée se produit également chez la moitié des patients. Pertes élevées de électrolytes et vitamines sont le résultat. Certaines personnes vomissent également du vomi sanglant. La surproduction de suc gastrique inactive les lipases des patients. Depuis ces enzymes sont irremplaçables pour la digestion des graisses, les graisses ne peuvent parfois plus être adsorbées par le intestin grêle et passer dans le côlon. Il en résulte un changement graisseux de la consistance des selles. Parfois, la valeur du pH augmente dans le sang de la personne concernée. Dans de rares cas, il y a aussi une surproduction de hormone parathyroïdienne. En conséquence, le calcium niveau de l' sang est seulement réglementé de manière incorrecte.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour diagnostiquer le syndrome de Zollinger-Ellison, les taux de gastrine sont déterminés. UNE concentration plus de 1 000 ng par litre est approximativement diagnostique. Si la chromogranine peut également être détectée dans le sérum, cela indique des tumeurs neuroendocrines. Résistant au traitement douleurs abdominales en localisation atypique soutient le diagnostic. Pour localiser les tumeurs, des techniques d'imagerie telles que octréotide scintigraphie, tomographie par émission de positrons, Une IRM ou une tomodensitométrie sont commandées. Étant donné que les manifestations du syndrome de Zollinger-Ellison peuvent également survenir dans le cadre du syndrome MEN, ce condition nécessite un diagnostic différentiel spécial. Le pronostic du syndrome de Zollinger-Ellison dépend du grade de malignité des tumeurs et de la présence de métastases. 90 pour cent de tous les patients atteints de lymphatique métastases sont toujours en vie cinq ans plus tard, ce qui correspond à un pronostic favorable. Foie et pancréatique métastases sont considérés comme pronostiques défavorables.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Douleur abdominale, un gonflement, des ulcères ou des changements de forme corporelle doivent être évalués par un médecin. Ce sont des signaux d'alarme de l'organisme dont la cause doit être déterminée. Si ces irrégularités persistent plus longtemps ou si l'intensité des plaintes augmente, un médecin doit être consulté. Troubles du tractus gastro-intestinal, diarrhée et générale douleur dans l'abdomen doit être examiné et traité. Étant donné que la personne touchée est menacée de mort prématurée en cas d'évolution grave de la maladie sans soins médicaux, un médecin doit être consulté dès les premières irrégularités. Troubles de la digestion, brûlures d'estomac et inflammation des larynx sont d'autres signaux d'avertissement de l'organisme. Si des symptômes de carence diffus, une diminution des performances physiques ainsi qu'une sensation d'ennui apparaissent, la personne affectée a besoin d'une aide médicale. En cas de pression douleur, des troubles de la sensibilité ainsi qu'une agitation intérieure, une clarification des plaintes doit avoir lieu. Si des anomalies du comportement sont constatées, une irritabilité est présente ou il y a un perte d'appétit ainsi qu'une perte de poids corporel, un médecin doit être consulté. Si des saignements surviennent pendant l'utilisation des toilettes, un médecin doit être consulté dès que possible.
Traitement et thérapie
Le traitement curatif n'est possible que dans les gastrinomes sans métastases. Dans ce cas, la ou les tumeurs sont enlevées chirurgicalement aussi complètement que possible, dans la mesure où cela est possible. Cependant, cela n'exclut pas les récidives. Par conséquent, les patients doivent se présenter régulièrement à des contrôles tout au long de leur vie. Étant donné que toutes les cellules tumorales ne peuvent généralement pas être enlevées chirurgicalement, l'opération peut être suivie d'une radiothérapie supplémentaire. thérapie. Cependant, les rayonnements se sont avérés moins efficaces dans les gastrinomes, cette étape n'est donc pas recommandée par tous les médecins. Si les tumeurs sont bénignes, elles sont quand même enlevées si possible car le risque de dégénérescence est élevé. Les patients reçoivent également octréotide pour réduire la sécrétion de gastrine. Administration of Les inhibiteurs de la pompe à protons peut généralement diminuer acide gastrique production. Si des métastases sont déjà survenues, symptomatiques thérapie est administré en plus de la chirurgie au besoin, ce qui peut au moins prolonger la vie. La survie est donc possible pendant des décennies. Pour améliorer la qualité de vie des patients, leurs abdominaux douleur peut être traité en plus par le administration of analgésiques et donc allégée si nécessaire. Diarrhée et la rupture des ulcères peut également être prévenue thérapeutiquement.
Prévention
Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être évité, au moins avec modération, via cancer dépistage.
Suivi des soins
Dans la plupart des cas, la personne touchée par le syndrome de Zollinger-Ellison n'a que des les mesures et les options de suivi direct à sa disposition, de sorte que la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes de cette maladie. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure sera l'évolution de la maladie. Si le patient souhaite avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils sont recommandés pour éviter une récidive du syndrome de Zollinger-Ellison. Une guérison complète de la maladie ne peut être obtenue, car il s'agit d'une maladie génétique. Dans le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison, la plupart des personnes souffrant de les mesures of thérapie physique et physiothérapie pour soulager les symptômes. La répétition des exercices à la maison peut influencer positivement le processus de guérison. De plus, il n'est pas rare que divers médicaments soient pris. Les personnes touchées doivent faire attention à la posologie prescrite et à l'apport régulier. Dans la plupart des cas, le syndrome lui-même ne réduit pas l'espérance de vie de la personne affectée, bien qu'une prédiction générale ne puisse être faite.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison peut être aidé par une certaine auto-assistance les mesures. Un changement de régime est important. Les aliments et boissons irritants doivent être évités pour éviter les brûlures d'estomac. Les fumeurs devraient arrêter tabagisme. La consommation de café or alcool doit également être réduit. Il est important de prévenir les brûlures d'estomac et d'éviter les symptômes secondaires tels que irritation de la gorge L'inconfort peut également être traité de manière symptomatique, par exemple en plaçant un oreiller chaud sur les zones douloureuses. Doux thés ont également un effet apaisant. Le traitement causal de la tumeur peut être pris en charge par le patient en suivant les instructions du médecin. Après la chirurgie, repos au lit strict et évitement de stress s'appliquent. Alimentation devrait continuer à être maintenu. Une fois la tumeur retirée avec succès, les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison disparaissent généralement en quelques jours à quelques semaines. Les médicaments déjà prescrits peuvent être éliminés progressivement en consultation avec le médecin. Dans le même temps, le patient doit continuer à surveiller les symptômes inhabituels. Si des maux d'estomac réapparaissent, le médecin doit être consulté. Le gastro-entérologue est responsable et peut fournir d'autres conseils d'auto-assistance aux patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison.
