Syndrome de Conn: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

Syndrome de Conn implique un hyperaldostéronisme primaire (surproduction de aldostérone).

Le groupe des formes d'hyperaldostéronisme primaire * comprend:

  • Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA) avec hyperplasie surrénocorticale bilatérale (65%).
  • Aldostérone-adénome producteur (APA) (Syndrome de Conn; 30 %).
  • Hyperplasie surrénalienne unilatérale primaire (3%).
  • Aldostérone-produire un carcinome corticosurrénalien (tumeur maligne; 1%).
  • Tumeur produisant de l'aldostérone de l'ovaire / ovaire (<1%).
  • Hyperaldostéronisme primaire suppressible des glucocorticoïdes (GSH; synonyme: Dexaméthasone-hyperaldostéronisme suppressible, aldostéronisme réparable par les glucocorticoïdes, GRA).
    • Forme familiale (hyperaldostéronisme familial de type I; <1%).
    • Hyperaldostéronisme familial de type II, type III (fréquence inconnue).
  • Adénomes / carcinomes ectopiques producteurs d'aldostérone (<0.1%).

* Dans l'hyperaldostéronisme primaire (Syndrome de Conn), le cortex surrénalien produit une augmentation de l'aldostérone sans activation par le réninesystème -angiotensine-aldostérone (RAAS). Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, le cortex surrénalien produit une augmentation de l'aldostérone par l'activation chronique du réninesystème -angiotensine-aldostérone (RAAS).

L'aldostérone est un minéralocorticoïde produit dans le cortex surrénalien. C'est un lien important dans la rénine- le système angiotensine-aldostérone (RAAS), qui aide à réguler sang pression et sel équilibre. Une augmentation de la rénine est produite en cas de manque de sodium dans l' sang ou hypovolémie (diminution du sang le volume) est déterminée par les récepteurs. La rénine stimule à son tour l'activation de l'angiotensinogène en angiotensine I, qui est ensuite convertie en angiotensine II par d'autres hormones. L'angiotensine II entraîne une vasoconstriction (rétrécissement de sang bateaux) et donc à une augmentation de tension artérielle. De plus, cela conduit à une libération d'aldostérone, qui se traduit par sodium ainsi que d'eau réabsorption.

En cas d'excès d'aldostérone, sodium et le corps d'eau sont rétinisés (conservés) et potassium est perdu. Cela provoque par la suite une augmentation de la sécrétion de peptide natriurétique auriculaire (ANP) et donc une normalisation de l'excrétion de sodium. Potassium la perte et la rétention d'eau restent et conduire aux principaux symptômes de Hypokaliémie (potassium carence) et hypertension (hypertension).

En plus de la production d'aldostérone, il existe également un excès marqué de glucocorticoïdes (11,306 24 μg / 8,262 h; groupe témoin 24 XNUMX μg / XNUMX h). Cela a incité les auteurs, qui ont pu prouver ce fait pour la première fois, à donner à l'observation le nom de syndrome de Connshing, qui est une combinaison du syndrome de Conn et du syndrome de Cushing. Les patients présentant un excès de glucocorticoïdes en ont bénéficié esp. de la surrénalectomie (surrénalectomie).

Étiologie (causes)

Causes biographiques

  • Fardeau génétique
    • Le risque génétique dépend des variantes génétiques: Mutation dans la ClC-2 chlorure canal provoquant une dépolarisation due à l'efflux de Cl- à travers le canal ouvert en permanence; conséquence de cette mutation est une surproduction d'aldostérone indépendante de l'angiotensine II (→ hypertension (hypertension)).
    • Maladies génétiques
      • Hyperaldostéronisme primaire suppressible des glucocorticoïdes (GSH; synonyme: Dexaméthasone-hyperaldostéronisme suppressible, aldostéronisme réparable par les glucocorticoïdes, GRA).
        • Forme familiale (hyperaldostéronisme familial de type I; <1%).
        • Hyperaldostéronisme familial de type II, type III (fréquence inconnue).

Causes liées à la maladie

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).