Selon la conférence de consensus de Chapel Hill de 2012, vascularites sont classés comme suit.
| I | Vascularite des petits vaisseaux (vascularites des petits vaisseaux) | |
| Associé à l'ANCA vascularites (AAV). | ||
| 1 | Granulomatose de Wegener (GPA) [anciennement: La granulomatose de Wegener]. | |
| 2 | Granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) [anciennement: syndrome de Churg-Strauss (CSS)] | |
| 3 | Polyangéite microscopique (MPA) | |
| Non associé à l'ANCA | ||
| 4 | Maladie anti-GBM [anciennement: syndrome de Goodpasture]. | |
| 5 | Purpura de Schönlein-Henoch [nouveau: vascularite à IgA (IgAV)] | |
| 6 | Cryoglobulinémique vascularite (CV) (vascularite associée à une cryoglobulinémie essentielle). | |
| 7 | Urticaire hypocomplémentémique vascularite (HUV, vascularite anti-C1q). | |
| II | Vascularite des vaisseaux de taille moyenne (vascularites des vaisseaux de taille moyenne) | |
| 1 | Panartérite classique | |
| 2 | Maladie de Kawasaki (MCLS; syndrome de Kawasaki) | |
| III | Vascularite des gros vaisseaux (vascularites des gros vaisseaux) | |
| 1 | Artérite à cellules géantes | |
| 2 | Artérite de Takayasu | |
| IV | Vascularite de taille variable des vaisseaux | |
| Maladie de Behçet | ||
| Syndrome de Cogan | ||
| V | Vascularite à un seul organe | |
| Angiite leucocytoclastique cutanée | ||
| Artérite cutanée | ||
| Plus | ||
| VI | Vascularite systémique | |
| Vascularite lupique | ||
| Vascularite rhumatoïde | ||
| Plus | ||
| VII | Vascularite secondaire | |
| Associé à l'hépatite C | ||
| Associé à l'hépatite B | ||
| Associé au médicament | ||
| Associé à la tumeur |
Étapes d'activité de l'ANCA associé vascularites (AAV) - Définition EUVAS.
| Étape d'activité | Définition |
| Stade localisé | Voies respiratoires supérieures et / ou inférieures sans manifestation systémique, sans symptômes B, ne menaçant pas les organes1 |
| Stade systémique précoce | Toute atteinte d'organe est possible, pas de mort ni de menace d'organe2 |
| Étape de généralisation | Atteinte rénale (un rein atteinte) ou d'une autre manifestation menaçant un organe (sérum La créatinine <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Stade de généralisation grave et menaçant pour la vie | Vous faites de l'insuffisance rénale ou autre défaillance d'organe (La créatinine > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Stade réfractaire | Maladie évolutive, réfractaire au traitement standard (glucocorticoïdes, cyclophosphamide) |
La Légende
- 1ANCA souvent négatif
- 2ANCA négatif ou positif
- 3ANCA presque toujours positif
Symptomatologie B
- Inexpliqué, persistant ou récurrent fièvre (> 38 ° C).
- Sueurs nocturnes (humides de gamme, vêtements de nuit trempés).
- Perte de poids indésirable (> 10% pour cent du poids corporel dans les 6 mois).
Granulomatose de Wegener (GPA), anciennement La granulomatose de Wegeneret granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA), anciennement syndrome de Churg-Strauss (CSS), peut également être classé selon les critères ACR * (voir sous la maladie correspondante).
