Maladie de Cushing: symptômes, causes, traitement

In Maladie de Cushing (synonymes du thésaurus: ACTH [hormone adrénocorticotrope] - hypersécrétion hypophysaire; Hypersécrétion hypophysaire d'ACTH [hormone adrénocorticotrope]; obésité ostéoporotique endocrinienne; de l'alcool-induit pseudo-syndrome de Cushing; Syndrome d'Apert-Cushing; syndrome de Cushing artificiel; le syndrome de Cushing induit par la drogue; Hyperpituitarisme basophile; Basophilisme; Basophilisme cortico-surrénalien; Syndrome de Crooke-Apert-Gallais; Basophilisme de Cushing; Maladie de Cushing; Syndrome de Cushing; Syndrome de Cushing dû à une extra-utérine ACTH tumeur productrice de [hormone adrénocorticotrope]; Dyscorticisme; Syndrome ectopique de l'ACTH [hormone adrénocorticotrope]; Syndrome de l'ACTH [hormone adrénocorticotrope] extrapituitaire; Hyperadrénocorticisme; Hypercorticisme; Hypersuprarénalisme; Basophilisme hypophysaire; Hyperadrénocorticisme hypophysaire; Hypercorticisme hypophysaire; Pituitaire syndrome de Cushing; Syndrome de Cushing iatrogène; Syndrome de Cushing idiopathique; Syndrome de l'angle cérébellopontin; Hypersécrétion cortico-surrénale; Le cortisol hypersécrétion; Maladie de Cushing; La maladie d'Icenko-Cushing; Myopathie en syndrome de Cushing; Myopathie dans l'hyperadrénocorticisme; Le syndrome de Nelson; La tumeur de Nelson; Basophilisme thymique; CIM-10-GM E24. -: syndrome de Cushing) est un groupe de troubles qui conduire à l'hypercortisolisme (hypercortisolisme; excès de cortisol).

Les formes suivantes peuvent être distinguées:

  • Syndrome de Cushing endogène (10% des cas) - il peut à nouveau être subdivisé en:
    • ACTH-dépendant (environ 85% des cas endogènes).
      • Syndrome de Cushing central (maladie de Cushing; hypercortisolisme central) - généralement microadénome de l'hypophyse antérieure [environ 65 à 70% des cas].
      • Sécrétion ectopique d'ACTH * (hormone adrénocorticotrope) - paranéoplasique; sécrétion d'ACTH dans les néoplasmes, en particulier dans le carcinome bronchique (poumon cancer) [environ 15 à 20% des cas].
      • Ectopique CRH sécrétion * (hormone de libération de corticotropine).
      • Induite par l'alcool
    • Indépendant de l'ACTH [environ 15% des cas endogènes].
      • Syndrome de Cushing surrénalien - principalement causé par des tumeurs du cortex surrénalien (principalement des adénomes; rarement des carcinomes) [environ 15% de tous les syndromes de Cushing endogènes]
      • Hyperplasie NNR bilatérale primaire (hyperplasie corticosurrénale / hypertrophie cellulaire):
        • Hyperplasie micronodulaire (PPNAD, diesease adrénocorticale nodulaire pigmentée primaire); petits nodules pigmentés du NNR.
        • Dys / hyperplasie macronodulaire (AIMAH, hyperplasie surrénalienne macronodulaire indépendante de l'ACTH); nodules plus gros et non pigmentés du NNR.
  • Syndrome de Cushing exogène (syndrome de Cushing iatrogène) - cette forme survient fréquemment (90% des cas) et est déclenchée à long terme thérapie avec glucocorticoïdes (Généralement prednisolone) ou précurseurs de ce dernier.

* Environ 15-20% des cas

Le rapport des sexes de la maladie de Cushing: hommes / femmes est de 1: 3-4.

Pic de fréquence de la maladie de Cushing: la maladie survient principalement entre le 20e et 40 ans.

L'incidence (fréquence des nouveaux cas) de la maladie de Cushing est d'environ 1 à 2.4 cas pour 100,000 XNUMX habitants et par an (en Allemagne).

Évolution et pronostic: Le syndrome de Cushing peut se développer insidieusement au fil des années. Un syndrome de Cushing traité a un pronostic favorable dans la plupart des cas. Le taux de réussite du traitement est compris entre 50 et 80%. Si le syndrome de Cushing est causé par des médicaments, le pronostic est très bon car il est possible de passer à d'autres médicaments ou de réduire le dose. Dans le syndrome de Cushing endogène, l'évolution dépend du type et de la gravité de la maladie sous-jacente. Si elle n'est pas traitée, la maladie entraîne la mort après des mois, voire des années. Dans la majorité des cas, les personnes atteintes meurent d'un infarctus du myocarde (Cœur attaque) ou apoplexie (accident vasculaire cérébral).