Les dermatoses auto-immunes cloques sont des maladies auto-immunologiques dans lesquelles le corps système immunitaire reconnaît tissu conjonctif entre les couches du peau comme substances à rejeter. Le système de défense détruit donc des parties du peau avec anticorps et déclenche ainsi la formation de cloques. Le système de défense des patients est régulé à la baisse autant que possible avec les dermatoses auto-immunes au moyen d'un traitement immunosuppresseur à long terme.
Que sont les dermatoses auto-immunes à cloques?
L'humain système immunitaire reconnaît Pathogènes et d'autres substances étrangères qui ont envahi le corps. Les cellules immunologiques envoient ensuite anticorps dans la zone touchée pour se défendre contre les substances dangereuses. Diverses maladies peuvent altérer cette réaction de défense endogène. Maladies auto-immunes sont des dysfonctionnements immunologiques. Cellules de la système immunitaire reconnaître à tort les propres tissus du corps comme étrangers et attaquer ces tissus. En principe, tous les types de tissus peuvent être affectés par maladies auto-immunes. Par exemple, il existe différentes sous-catégories de maladies auto-immunes des peau tissu. L'un de ceux-ci est celui des dermatoses auto-immunes cloquantes. Le système de défense des personnes atteintes de dermatoses auto-immunes anticorps contre les composants de la peau. Les couches supérieures de la peau se détachent du tissu sous-jacent dans une séquence. La formation de cloques commence. Les sous-types de ce type de maladie sont la pemphigoïde et le pemphigus. Les deux types ont une physiopathologie différente.
Causes
L'étiologie des maladies auto-immunes a généralement été considérée comme inexpliquée. Diverses influences ont été discutées dans le passé en tant que principaux facteurs responsables d'une mauvaise programmation immunologique, y compris virus et les toxines environnementales. La physiopathologie des dermatoses auto-immunes à cloques est relativement claire malgré une cause primaire inexpliquée. Dans les troubles pemphigoïdes, les anticorps ciblent la protéine molécules qui relient les couches individuelles de kératocytes à la membrane basale. Ce processus détache la membrane basale et favorise la formation de cloques bombées. Des exemples de tels troubles comprennent la pemphigoïde bulleuse, la pemphigoïde cicatricielle des muqueuses et la pemphigoïde gestationis. Dans les maladies du pemphigus, cependant, les anticorps attaquent les desmosomes de l'épiderme qui interconnectent les kératocytes. Les cloques sont plus subtiles dans ces dermatoses auto-immunes. Dans certains cas, la couche supérieure de la peau se détache de manière squameuse. Des exemples de pemphigus connus comprennent pemphigus vulgaris et le pemphigus foliacé.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints de dermatoses auto-immunes vésiculeuses souffrent de divers symptômes. Dans des cas individuels, les symptômes dépendent principalement du sous-type. Des cloques bombées indiquent une maladie pemphigoïde. Des cloques plus discrètes ou absentes sont plus révélatrices de troubles du pamphigus. De nombreuses dermatoses auto-immunes sont associées à des démangeaisons ou brûlant. Ce symptôme incite les patients à se gratter. Cependant, le processus de grattage aggrave ou propage davantage les dermatoses. Si dans certains cas les muqueuses peuvent également être affectées par des dermatoses auto-immunes vésiculeuses, ce phénomène est plutôt atypique pour les maladies du pamphigus en particulier. La destruction de protéines, enzymes, ou d'autres éléments de connexion dans les couches de peau. Les membres conjonctifs spécifiques que le autoanticorps détruire et les couches dans lesquelles ces substances se trouvent dépendent de la maladie spécifique.
Diagnostic et progression
Le diagnostic d'une maladie auto-immune cloquante est posé par le dermatologue. La suspicion initiale est purement par diagnostic visuel. La suspicion est confirmée par microscopie par immunofluorescence des particules cutanées ou par diagnostic sérique. La différenciation des dermatoses auto-immunes individuelles à l'œil nu peut être difficile. Cependant, l'analyse histopathologique permet de distinguer relativement bien les formes individuelles. La détection de certains anticorps dans la peau est une étape décisive dans ce processus. Pour les patients atteints de dermatoses auto-immunes vésiculeuses, le pronostic dépend de la maladie en question. Les facteurs personnels jouent également un rôle décisif. En particulier pour les maladies auto-immunes, un cours individuel s'applique essentiellement. En outre, les options de traitement pour les patients affectés se sont considérablement améliorées ces dernières années.
Complications
Les dermatoses auto-immunes cloques décrivent certaines conditions dermatologiques qui affectent la structure de la peau par des anticorps du propre système immunitaire du corps. Dans ce processus, des parties de la peau et des tissus se détachent couche par couche et des cloques se forment. Le symptôme se produit principalement sur les extrémités, le haut du corps, le visage et les muqueuses. Pour la personne touchée, des complications surviennent dans la vie quotidienne et professionnelle. Désagréable douleur les symptômes et les démangeaisons peuvent devenir un stress test. En dermatologie, la dermatose auto-immune cloquante est divisée en groupes. Les maladies pemphigoïdes sont dirigées contre la protéine de connexion molécules avec un décollement de la peau plutôt croustillant. La dermatose à IgA linéaire rare chez les enfants et les adultes montre une vasodilatation de la structure cutanée accompagnée de cloques. L'épidermolyse bulleuse acquise est également rare, où les anticorps détruisent Collagène 7 et affectent la peau avec des lésions et des cloques. La maladie de Duhring réagit par une desquamation de la peau, des démangeaisons persistantes et des cloques. Si une dermatose auto-immune cloquante est suspectée, le médecin doit être consulté immédiatement. Drogue thérapie est orienté cas et nécessite un affaiblissement du système immunitaire pour contenir le symptôme. Dans ce processus, en fonction de la constitution du patient, d'autres complications peuvent survenir. Par exemple, en plus des corticostéroïdes, immunosuppresseurs sont également administrés, qui ne sont pas toujours tolérés. Dans une urgence, sang le lavage doit être amorcé pour le remplacement des anticorps.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les dermatoses auto-immunes cloques nécessitent toujours une visite chez le médecin. Dans ce groupe de maladies cutanées vésiculeuses, le système immunitaire cible des zones ou des couches spécifiques de la peau. La peau affectée forme des cloques qui finissent par s'ouvrir. Sans une visite chez le médecin, ni la cause de la formation d'ampoules ne peut être élucidée ni aucun traitement professionnel ne peut être administré. Ce groupe de maladies de la peau à cloques est classé parmi les maladies auto-immunes. Cela exclut un auto-traitement réussi ou la reconnaissance des déclencheurs par le patient. Les personnes touchées dépendent d'un médecin expert pour mettre fin à leurs souffrances d'ampoules ouvertes. Dans de nombreux cas, un médecin expert n'est disponible que pour les personnes atteintes après une longue odyssée à travers diverses pratiques dermatologiques. La raison: les maladies auto-immunes bulleuses font partie des maladies cutanées plutôt rares. Souvent, ces patients ne trouvent de l'aide que dans le «Centre for Rare Diseases» de l'UKSH ou dans des établissements cliniques similaires. Une fois que les dermatoses auto-immunes cloques sont correctement classées, une amélioration à long terme peut généralement être obtenue par un traitement ciblé et une immunosuppression. Les personnes atteintes ne peuvent être aidées sans diagnostic histopathologique ou sérologique. Toutes les tentatives des personnes touchées pour faire face sans l'aide d'un médecin échouent.
Traitement et thérapie
Malgré des recherches intensives, les principaux déclencheurs des maladies auto-immunes n'ont pas été clarifiés de manière concluante. Ainsi, en substance, seules des spéculations peuvent être faites sur les causes primaires des maladies et thérapie reste non résolu jusqu'à ce qu'un remède causal soit trouvé. Bien que les traitements modernes ciblent le système immunitaire, ils n'inversent pas la programmation défectueuse. Au lieu de cela, les approches de traitement modernes amortissent fondamentalement le système immunitaire de sorte que les attaques sur les propres tissus du corps soient plus modérées à l'avenir. Ces approches de traitement sont également connues sous le nom de thérapies immunosuppressives. Ce sont pour la plupart des traitements médicamenteux conservateurs. Immunosuppresseur sont utilisés pour réguler à la baisse l'activité du système immunitaire du corps. Connu immunosuppresseurs sont, par exemple, divers cortisone préparations ayant un effet systémique. Pour le traitement immunosuppresseur à long terme des dermatoses auto-immunes vésiculeuses, des agents tels que dapsone, azathioprineet mycophénolate mofétil sont également utilisés. Aigu thérapie est souvent avec cortisone-coudes. Les patients sont priés de ne pas gratter les ampoules. De plus, les soins et l'hygiène générale de la peau sont pertinents dans le contexte des dermatoses auto-immunes. Dans les cas particulièrement graves, les anticorps nocifs peuvent être éliminés du sang en utilisant un bain de sang spécial. Cette sang wash utilise les forces centrifuges et sépare sélectivement le sang du patient des anticorps afin de renvoyer le sang filtré à la personne affectée. médicaments peut être utilisé pour inhiber la formation de nouveaux anticorps. La nutrition étant identifiée comme un facteur de risque de certaines dermatoses auto-immunes, le régime doit être ajusté si nécessaire. Éviter les situations stressantes ou utiliser des stratégies pour y faire face stress peut également avoir un effet positif sur le parcours personnel.
Perspectives et pronostics
Le pronostic des dermatoses auto-immunes cloques est défavorable. Malgré tous les efforts, les scientifiques et les chercheurs n'ont pas encore réussi à trouver la cause de la maladie. Par conséquent, un traitement médical ciblé n'est pas possible. En pratique, différentes approches thérapeutiques sont utilisées pour traiter les symptômes, mais celles-ci ne conduire pour guérir la maladie. Dans la plupart des cas, un traitement à long terme a lieu, car même des mois après le début du traitement, immédiatement après l'arrêt du médicament, les symptômes réapparaissent. Les remèdes naturels ou les méthodes de guérison alternatives n'ont pas non plus été en mesure d'obtenir des résultats suffisants à ce jour. Ils peuvent soutenir individuellement le corps et soulager diverses séquelles, mais ne peuvent pas assurer une guérison complète. Les personnes contre les démangeaisons ou pour stress réduction. Ainsi, le patient connaît une amélioration de son bien-être général. Étant donné que certains résultats de recherche suggèrent qu'une solution peut être trouvée dans un système immunitaire sain, des efforts sont déployés pour le stabiliser et l'améliorer. Par conséquent, le patient peut ressentir un soulagement de ses symptômes avec un mode de vie sain et un équilibre régime. Pour faire face à la maladie au quotidien, un accompagnement psychothérapeutique du patient est utile. Bien qu'aucun remède ne soit actuellement possible, les approches peuvent être utilisées pour trouver un moyen d'atteindre une bonne qualité de vie malgré les dermatoses auto-immunes cloques.
Prévention
Préventif les mesures éliminé facteurs de risque cela pourrait contribuer au développement de maladies. Dans les dermatoses auto-immunes à cloques, les habitudes alimentaires ainsi que le stress psychologique et les maladies virales seraient facteurs de risque. Bien que pas tous facteurs de risque peut forcément être exclue, il existe peu d'autres options de prévention disponibles spécifiquement dans le contexte des maladies auto-immunes.
Suivi
Dans la plupart des cas, les mesures ou les options de suivi de cette maladie sont très limitées. D'abord et avant tout, la personne affectée est donc dépendante d'une détection précoce de la maladie, de sorte que d'autres complications et une nouvelle aggravation des symptômes peuvent être évitées. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie. Pour cette raison, la détection précoce est une priorité. Les patients atteints de cette maladie dépendent de la prise de médicaments. Il est important de s'assurer que le médicament est pris correctement et régulièrement, et que le dose doit également être observée. En cas de questions ou d'incertitudes, un médecin doit toujours être contacté en premier. Cependant, il n'est pas rare que les personnes touchées soient dépendantes dialyse. Ils ont souvent besoin de l'aide et du soutien de leurs amis et de leur famille, et le soutien psychologique est également très important. Dans la plupart des cas, cette maladie réduit également l'espérance de vie de la personne touchée. En général, un mode de vie sain avec un régime a également un effet positif sur l'évolution de cette maladie.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Les personnes touchées peuvent faire peu sur les causes de la maladie elles-mêmes d'un point de vue médical conventionnel, mais elles peuvent éviter un certain nombre d'erreurs qui aggravent l'évolution de la maladie. Les patients ne doivent en aucun cas gratter les ampoules. Les gratter, d'une part, risque de laisser des cicatrices, et d'autre part germes peut pénétrer dans la plaie par égratignure, ce qui conduire à des infections secondaires très désagréables et parfois dangereuses. Si les ampoules sont très irritantes, antihistaminiques de la pharmacie, qui sont offerts en crèmes, tablettes ou gouttes, peuvent aider. Les personnes qui ne peuvent pas contrôler l'impulsion de grattage doivent porter des gants de coton afin de ne pas blesser la peau malade avec leurs ongles. Les ampoules elles-mêmes ne peuvent généralement pas être rendues invisibles avec du maquillage, mais au moins la rougeur peut être dissimulée de sorte que le changements de peau devenir moins perceptible.En naturopathie, un lien entre le système auto-immun et intestinal décomposition cellulaire est suspecté. Il est donc souvent conseillé aux personnes atteintes de maladies auto-immunes de subir une côlon nettoyage suivi d'une rééducation intestinale. L'efficacité de cette méthode de traitement n'est pas scientifiquement prouvée. Cependant, les patients rapportent à plusieurs reprises des succès de guérison. Étant donné que le traitement au moins ne provoque pas d'effets secondaires graves, il n'y a rien à dire contre son essai. La rééducation intestinale s'accompagne généralement d'un changement de régime alimentaire, également préconisé par la médecine conventionnelle. Les personnes touchées devraient dans tous les cas tenir un journal alimentaire et vérifier s'il existe une corrélation statistique entre certains aliments et les épisodes aigus de la maladie.
