Synonyme
Atrésie de la bile conduits, anglais: atrésie biliaire, classification BA selon la CIM-10? Q44. 2L'atrésie biliaire générale est une malformation congénitale du bile conduits.
La bile les conduits sont fermés (occlusion = atrésie). La maladie se trouve exclusivement chez les nouveau-nés et est une indication courante pour un foie greffe dans la petite enfance. Causes Comme pour de nombreuses maladies humaines, l'étiologie de l'atrésie biliaire n'est pas entièrement comprise.
Cependant, il existe des composants infectieux génétiques et inflammatoires qui conduisent très probablement à une telle luxation des voies biliaires. Il existe très probablement un lien entre cette malformation et une infection virale grossesse avec l'Epstein-Barr, cytomégalovirus, papillome respiratoire syncitial et humain virus. En outre, des anomalies génétiques sont trouvées chez les enfants atteints.
Si les voies biliaires sont considérées comme des tissus fins, la sclérose (obstruction avec tissu conjonctif) et des changements inflammatoires peuvent être observés. Les filles sont plus fréquemment touchées par voie biliaire atrésie que les garçons. La maladie survient avec une prévalence de 1: 20,000 XNUMX et est plus fréquente en Asie et dans la région du Pacifique.
Une distinction est faite entre une forme syndromale et une forme non syndromique. Dans la forme non syndromique de la maladie, seuls les canaux biliaires sont obstrués, alors que la forme syndromique est associée à d'autres malformations telles que Cœur défauts. Symptômes Chez les nouveau-nés présentant une atrésie biliaire, il y a une jaunisse (contrairement à la jaunisse physiologique du nouveau-né), une décoloration des selles (selles acholiques) et une coloration brune des urines.
De plus, le foie peut être élargie, ce qui est appelé hépatomégalie. Le général condition des enfants se détériore ensuite avec le temps, de sorte qu'une perte de poids peut être observée. Le résultat est un agrandissement de la rate, qui peut être extrêmement douloureuse, et ascite dans l'abdomen.
Troubles digestifs et donc douleur dans la région intestinale peut résulter d'un manque d'acides biliaires. Il existe également une tendance accrue à saigner, car l'absorption de la vitamine K est perturbée en raison du manque d'acides biliaires. Diagnostic Un ultrason l'examen peut révéler des anomalies anatomiques telles qu'une réduction de la vésicule biliaire ou des déformations de la foie.
Si les résultats sont incertains, la cholangiographie est une option, dans laquelle les voies biliaires sont visualisées à l'aide d'un produit de contraste. Il est également possible d'effectuer un foie biopsie. Traitement L'atrésie biliaire nécessite un traitement dans tous les cas, car une cirrhose hépatique non traitée se développe, ce qui entraîne une mort précoce. Les nourrissons sont généralement traités chirurgicalement. Transplantation de foie est généralement nécessaire jusqu'à la deuxième année de vie.
