L'apparence est très variable et dépend de la forme de progression. On distingue la forme circonscrite (= localisée, circonscrite), qui n'affecte que le tissu conjonctif des peau et est également appelé morphaea et systémique progressif sclérodermie, qui - dans une mesure très différente - implique également le tissu conjonctif de les organes internes. En outre, on parle aussi de «sclérodermiemaladies semblables à celles-ci »- formes de progression qui ressemblent à la sclérodermie mais qui ont des déclencheurs spécifiques. Ceux-ci incluent les symptômes correspondants après transplantation de cellules souches en leucémie ou à la suite de certaines substances, par exemple, des matériaux après reconstruction mammaire ou chez les ouvriers du nettoyage à sec.
Sclérodermie circonscrite (CS).
Cette forme commence généralement par de petites taches rouges, principalement sur les bras, les jambes ou le tronc. Ceux-ci grossissent très lentement, et plus tard le peau durcit au centre, entouré d'un anneau rougeâtre. Le peau les foyers peuvent être en forme de bande ou en forme d'anneau, allongés, nodulaires ou ulcérés, et de couleur blanche, rougeâtre ou - plus tard - brune. Dans la plupart des cas, les taches ne dépassent pas une certaine taille. S'il est grave, il peut y avoir des cicatrices et un rétrécissement considérables de la peau et du tissu sous-cutané, ce qui peut conduire à mobilité réduite, en particulier dans le domaine de les articulations. Il n'est pas rare que changements de peau se produire dans les zones où une pression externe est exercée, par exemple par des bretelles de soutien-gorge ou une ceinture trop serrée. Aujourd'hui, on pense que la CS ne progresse pas vers une forme progressive; certains auteurs pensent même que les tableaux cliniques ne se ressemblent qu'en raison des indurations, mais autrement n'ont rien à voir les uns avec les autres.
Sclérodermie systémique progressive (SSP).
L'évolution de la maladie est très variable - si les changements ne sont mesurables qu'avec un équipement technique chez un patient, ils peuvent limiter Respiration, déglutition ou digestion dans un autre. Les zones suivantes peuvent être affectées:
- Doigts et mains
- Head
- Les organes internes
Doigts et mains
Le plus souvent, le PSS commence sur les doigts, qui sont initialement enflés et rougis en raison des réactions inflammatoires. Chez plus de 90% des patients, un phénomène dit de Raynaud est le résultat de changements vasculaires, qui précèdent souvent les autres symptômes jusqu'à plusieurs années: lorsqu'ils sont exposés à du froid or stress, doigt les artères se contractent, provoquant le blanchiment des doigts, suivi d'une coloration rouge ou bleue douloureuse (cyanose). Du bout des doigts, cela peut conduire à l'ulcération et à la mort des tissus (morsure de rat nécrose), ainsi que l'épaississement et douleur au niveau de la cuticule. L'épaississement de la peau se transforme progressivement en atrophie tissulaire. Cela amène les doigts à se rétrécir et à se raidir en position fléchie. Plus tard, les changements se sont étendus à l'ensemble des mains et des avant-bras. Dans les cas graves, cela peut conduire à la nécessité d'amputer des doigts (membres), par exemple.
Sclérodermie systémique de la tête
Sur le visage, le durcissement provoque la bouche ouverture pour devenir plus petite, entourée de plis ("tabac pochette ») et ne peut pas être ouverte en grand. Cela peut entraîner des difficultés lors des procédures dentaires, par exemple. Les personnes affectées sont de plus en plus restreintes dans leurs expressions faciales («masque facial»). De plus, une dilatation vasculaire (télangiectasie), la chute des cheveuxet des nez et des oreilles plus clairs et plus pointus peuvent apparaître sur le visage. Le glandulaire tissu conjonctif peut également être affecté, entraînant une altération de la production de larmes dans l'œil avec un risque accru d'irritation et conjonctivite, et à restreint salive production dans le bouche avec bouche sèche et la dysphagie.
Les organes internes
L'œsophage et le tractus gastro-intestinal sont fréquemment affectés. Le premier signe est un raccourcissement du frein lingual. Dysphagie, brûlures d'estomacet une indigestion peut survenir. Il n'est pas rare non plus que les poumons soient affectés par la prolifération de tissu conjonctif, entraînant notamment un essoufflement. Chez près de la moitié des patients, des changements un rein (facultatif) Cœur tissus se produisent également. Rein faiblesse et hypertension sont des conséquences plus fréquentes, Cœur faiblesse et arythmies cardiaques sont moins fréquentes. Les systèmes musculaires, squelettiques et nerveux peuvent également être affectés, entraînant des douleur, Par exemple. Sclérodermie est donc également classée comme une maladie rhumatismale.Une forme relativement bénigne est le syndrome CREST, acronyme de symptômes exclusifs à: Calcinose (calcification de la peau et des muscles), Syndrome de Raynaud, œsophage (atteinte œsophagienne), sclérodactylie (doigt induration) et les télangiectasies (dilatation vasculaire).
