Étapes d'activité de l'ANCA associé vascularites (AAV) - Définition EUVAS.
| Étape d'activité | Définition |
| Stade localisé | Voies respiratoires supérieures et / ou inférieures sans manifestation systémique, sans symptômes B, ne menaçant pas les organes1 |
| Stade systémique précoce | Toute atteinte d'organe est possible, pas de mort ni de menace d'organe2 |
| Étape de généralisation | Atteinte rénale (un rein atteinte) ou d'une autre manifestation menaçant un organe (sérum La créatinine <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Stade de généralisation grave et menaçant pour la vie | Vous faites de l'insuffisance rénale ou autre défaillance d'organe (La créatinine > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Stade réfractaire | Maladie évolutive, réfractaire au traitement standard (glucocorticoïdes, cyclophosphamide) |
Legend1ANCA souvent négatif2ANCA négatif ou positif3ANCA presque toujours positif.
Symptomatologie B
- Inexpliqué, persistant ou récurrent fièvre (> 38 ° C).
- Sueurs nocturnes (humides de gamme, vêtements de nuit trempés).
- Perte de poids indésirable (> 10% pour cent du poids corporel dans les 6 mois).
La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement granulomatose de Wegener, peut être classée selon les critères ACR *:
- Inflammation du nez ou de la bouche avec ulcères (ulcérations) et sécrétions nasales purulentes (purulentes)
- Sur la radiographie pulmonaire: nodules, infiltrations ou signes de cavités (preuve de «cavités»)
- Sédiment urinaire pathologique (pathologique) avec microhématurie ((présence de sang dans l'urine (hématurie), qui peut être détectée au microscope ou au moyen de bandelettes de test (test de Sangur)) ou d'un cylindre érythrocytaire.
- Bioptiquement (affectant l'échantillon de tissu) détecté une inflammation granulomateuse dans les parois des vaisseaux artériels ou périvasculaires
Un diagnostic de granulomatose de Wegener peut être fait si 2 des 4 critères sont présents.
* Collège américain de rhumatologie (ACR)
