Informations générales.
Après la naissance, un nouveau-né doit se sevrer méconium dans les 24 à 48 premières heures. Méconium est le premier selles du nouveau-né et est également connu dans le langage courant sous le nom de crachat d'enfant en raison de sa couleur noir-verdâtre. Méconium ne représente pas réellement un selles, mais est un déchet de cellules épithéliales mortes, bileet avalé de gamme et les cellules de la peau qui se sont accumulées dans l'intestin sans fonction pendant grossesse.
Dans le cas assez rare d'un iléus méconial, le nouveau-né une occlusion intestinale est causée par un méconium épaissi et semblable à du mastic, qui obstrue et colle l'intestin. Un iléus méconial survient principalement chez les patients fibrose kystique (fibrose kystique), mais peut également survenir dans d'autres maladies du nouveau-né. Un tableau clinique très similaire est le méconium greffage syndrome (ou iléus de pseudoméconium), mais les nouveau-nés atteints d'un syndrome de greffe méconiale sont en bonne santé dans la majorité des cas.
Symptômes
Les nouveau-nés atteints d'un iléus méconial se distinguent par un manque de méconium. Étant donné que l'intestin du nouveau-né est bloqué par le méconium, le nouveau-né commence maintenant à produire des selles appropriées en raison de l'alimentation de lait maternel, l'abdomen est de plus en plus distendu par l'accumulation de selles et d'air. Un symptôme courant est vomissement de la nourriture fournie, car elle ne peut plus être absorbée et transformée par l'intestin déjà congestionné.
Une complication de l'iléus méconial est une perforation de l'intestin, qui «éclate» pratiquement sous la pression du méconium. En conséquence, un méconium dangereux péritonite se développe, ce qui se manifeste par fièvre, un abdomen distendu et rougi (ventre) et une maladie grave et soudaine du nouveau-né. Un iléus méconial perforé doit toujours être traité chirurgicalement
Causes
Près de 10% des nouveau-nés avec fibrose kystique (fibrose kystique) ont un iléus méconial après la naissance, mais 90% des nouveau-nés atteints d'iléus méconial sont atteints de fibrose kystique. Fibrose Kystique est donc la cause la plus fréquente d'un iléus méconial. Dans la fibrose kystique, une mutation génétique autosomique récessive sur le chromosome 7 provoque le dysfonctionnement du transporteur de chlorure CFTR.
En raison de ce dysfonctionnement, la sécrétion de chlorure est perturbée dans la plupart des organes (par ex. poumon, intestin, pancréas), ce qui conduit à un épaississement de ces sécrétions. Maladie de Hirschsprung est une autre cause: dans cette maladie, également appelée aganglionose congénitale, il n'y a pas d'apport de cellules nerveuses au côlon sur une distance variable du anus. En raison du manque d'innervation de la dernière section de l'intestin, cette section est dysfonctionnelle et ne peut pas transporter le méconium, ce qui conduit à l'iléus méconial.
L'hypoplasie de la gauche côlon (gros intestin) est une autre cause fréquente d'iléus méconial et décrit un trouble fonctionnel de la dernière section du gros intestin, qui peut être complètement guéri par des lavements répétés de produit de contraste. Dans les cas favorables, un passage intestinal sans problème est possible après quatre à six mois. Dans 50% des cas, l'hypoplasie de la gauche côlon est associé à un (gestationnel) diabète de la mère.
Les causes rares d'un iléus méconial sont l'atrésie (obstruction congénitale) de l'intestin, qui peut survenir à n'importe quelle hauteur. Un sous-fonctionnement du glande thyroïde du nouveau-né peut également entraîner un iléus méconial en raison de l'impulsion thyroïdienne manquante ou insuffisante hormones sur le contrôle de la fonction intestinale. Un important diagnostic différentiel du véritable iléus méconial est le soi-disant syndrome du greffon méconial, qui peut survenir chez les nouveau-nés avec une faible motilité intestinale (mouvement intestinal) et une prise alimentaire relativement tardive.
Chez les nouveau-nés atteints, l'intestin est tout simplement trop lent pour transporter le méconium et la prise tardive de nourriture stimule également l'activité tard dans la vie. La plupart des nouveau-nés atteints d'un syndrome de greffe méconiale sont en parfaite santé, mais doivent tout de même être examinés pour des maladies graves telles que Maladie de Hirschsprung ou la fibrose kystique. Si la mère a reçu magnésium sulfate (dans laxatifs) ou opiacés (fort analgésiques) pendant grossesse, cela peut conduire à une libération retardée de méconium.
La fibrose kystique est une maladie génétique. Elle se caractérise par une sécrétion réduite des glandes individuelles. En raison du dysfonctionnement, les sécrétions dans l'intestin sont beaucoup plus dures et plus minces que chez les personnes en bonne santé, le méconium devient visqueux et collant. La fibrose kystique est la cause la plus fréquente d'un iléus méconial et doit toujours être clarifiée lors du diagnostic d'un iléus.
