Le terme craniosténose est utilisé pour décrire diverses déformations du crâne. Prématuré ossification des sutures crâniennes est responsable de ces déformations. Les déformations peuvent généralement être corrigées chirurgicalement pendant la petite enfance.
Qu'est-ce que la craniosténose?
La craniosténose est une malformation du crâne. Le corps médical fait la distinction entre différentes formes. Au cours de la deuxième année de vie, le crâne commence à s'ossifier. Les sutures crâniennes précédemment ossifiées s'adaptent de manière flexible aux processus de croissance du cerveau. Ossification atteint sa fin dans la sixième à la huitième année de vie. Si ossification commence trop tôt ou se termine trop rapidement, il en résulte des craniosténoses. Le crâne de quille et le crâne court, ainsi que le crâne longitudinal et le crâne de la tour sont des craniosténoses.
- Le crâne de la quille est également connu sous le nom de trigonocephalus.
- Le crâne court est techniquement connu sous le nom de brachycéphalie.
- Le crâne de la tour est médicalement appelé turricephalus.
- Le crâne longitudinal est parfois appelé en médecine scaphocephalus ou dolichocephalus.
En Asie centrale et plus tard en Europe centrale, les gens du premier siècle ont artificiellement déformé leur crâne pour former un crâne de tour.
Causes
Dans un crâne de quille, la suture frontale du crâne s'ossifie tôt. En revanche, un crâne court ou un crâne de tour résulte d'une ossification prématurée de la suture coronale des deux côtés. Un crâne longitudinal est causé par une ossification prématurée de la suture sagittale et la microcéphalie est le terme médical désignant l'ossification prématurée de toutes les sutures crâniennes. Ces troubles d'ossification peuvent survenir dans le cadre de syndromes tels que la maladie de Crouzon ou la maladie d'Apert. Des troubles du métabolisme osseux peuvent également être associés au phénomène. Certains patients atteints de craniosténose présentent des malformations supplémentaires dans d'autres régions squelettiques. Dans d'autres, la craniosténose est un phénomène complètement isolé. Pour certaines déformations crâniennes, le positionnement du nourrisson est pertinent. Par exemple, si un bébé est toujours placé du même côté, cela peut également déformer le crâne. Cependant, les craniosténoses ne sont pas liées à ce phénomène. Dans un sens plus étroit, seules les déformations naturelles indépendantes de l'influence externe sont désignées comme telles.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de la craniosténose dépendent de la forme de la déformation. Par exemple, dans le crâne de la tour, le front atteint une longueur considérable. Dans le crâne de quille, le front prend la forme d'un triangle. Le crâne court monte vers le haut et le crâne longitudinal ne pousse guère en largeur, mais il grandit en hauteur. Ces quatre formes de craniosténose sont dues à une ossification prématurée d'une seule suture crânienne. le front ne peut plus se dilater en direction de cette suture crânienne et compense ce manque d'espace en se dilatant dans l'une des directions précédemment non ossifiées. Dans la microcéphalie, toutes les sutures crâniennes s'ossifient prématurément et le crâne reste donc petit dans toutes les directions. Cette forme de craniosténose est souvent accompagnée de dommages au cerveau, qui ne peuvent généralement pas grow en raison de l'espace minimal disponible. Un symptôme d'accompagnement fréquent de cette forme est une pression accrue dans le cerveau du patient. Dans le crâne de la tour, par contre, déficience visuelle est l'un des symptômes d'accompagnement les plus courants.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic de la craniosténose implique généralement la prise du soi-disant index crânien. L'imagerie du crâne permet d'évaluer l'emplacement. Radiographie les procédures peuvent être en mesure de visualiser la nature de la déformation. Cependant, en raison de leur tridimensionnalité, les images tomodensitométriques sont généralement plus adaptées pour obtenir une image exacte de la situation et, si nécessaire, planifier des traitements les mesures. Des examens neurologiques peuvent être utilisés pour évaluer si et dans quelle mesure la craniosténose affecte déjà les fonctions cérébrales. Les examens ophtalmologiques sont souvent ordonnés dans le même but. L'évolution de la maladie dépend fortement de la forme de la craniosténose. La microcéphalie, par exemple, est pronostiquement moins favorable que les ossifications d'une seule suture.
Complications
Dans la plupart des cas, la craniosténose peut être traitée et limitée relativement bien, il n'y a donc pas d'autres complications après le traitement de cette maladie. conditionLes personnes atteintes souffrent de diverses déformations du crâne. Cela conduit à une ossification et à diverses déformations du crâne. La tête ne peut plus se dilater, de sorte que la croissance et le développement des enfants sont perturbés. De même, le cerveau ne peut pas se développer davantage en raison de la craniosténose, de sorte que sans traitement, il y a des limitations mentales importantes et aussi retardement. Les patients souffrent également d'une sensation de pression très désagréable dans la tête et de plus maux de tête. Il n'est pas rare que la craniosténose ait également un effet négatif sur les yeux, de sorte que les personnes touchées souffrent de troubles de la vision. Dans la plupart des cas, la craniosténose est traitée immédiatement après la naissance. Il n'y a pas de complications particulières. Plus la correction est effectuée tôt, plus la probabilité d'éventuels dommages consécutifs ou complications est faible. Sans traitement, le cerveau est également privé de oxygène et peuvent être endommagés de manière irréversible. Si le traitement réussit, il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie de la personne affectée.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Lorsque les symptômes typiques de la craniosténose sont remarqués, une visite chez le médecin est recommandée. Par exemple, des signes externes tels qu'un crâne court ou longitudinal nécessitent une clarification médicale afin que les mesures peut être lancé rapidement. Accompagnant des symptômes tels qu'une vision déficiente, maux de tête ou les troubles neurologiques doivent également être examinés. Si des symptômes ou des complications graves surviennent, il est préférable de consulter immédiatement un médecin qui peut diagnostiquer ou exclure le condition. Les personnes souffrant d'un trouble du métabolisme osseux sont particulièrement susceptibles de développer une craniosténose et devraient consulter leur médecin traitant avec les symptômes mentionnés. Il en va de même pour les personnes atteintes de la maladie de Crouzon ou de la maladie d'Apert. Les parents qui remarquent des troubles de la croissance ou une ossification dans la région du crâne chez leur enfant devraient consulter le pédiatre. Dans la plupart des cas, la craniosténose est diagnostiquée immédiatement après la naissance, mais parfois les symptômes sont si légers qu'ils ne deviennent pas apparents pendant des mois ou des années. Dans tous les cas, la craniosténose nécessite un examen médical et un traitement.
Traitement et thérapie
La craniosténose ne peut être traitée que chirurgicalement. La région affectée du crâne est remodelée au cours de cette procédure. Un scanner, ainsi qu'un plan de modélisation, dicte la procédure chirurgicale. En tout remodelage de la tête, le médecin ouvre le crâne osseux. Le correctif les mesures il prend ensuite dépendre du type de déformation. Pour corriger la brachycéphalie, par exemple, il retire le crâne via une craniectomie. Pour remodeler les régions ouvertes du crâne, il utilise généralement des plaques en plastique et des vis en plastique. Ces matériaux maintiennent le crâne en forme de manière permanente à l'avenir et n'ont pas besoin d'être remplacés. Des opérations ultérieures ne sont donc généralement pas nécessaires. En règle générale, la soi-disant craniotomie réussit si bien que la personne touchée ne sera plus remarquée pour ses difformités dans sa vie future. Cependant, les médecins recommandent une correction précoce de la forme du crâne, car cela peut éviter des lésions cérébrales. L'âge idéal pour la correction est estimé entre sept et douze mois. Les craniotomies sont obligatoires surtout lorsque la pression intracrânienne atteint des niveaux alarmants en raison de la déformation. L'ouverture du crâne osseux régule la pression intracrânienne et protège ainsi le patient des lésions cérébrales permanentes. Une pression intracrânienne élevée nuit à l'oxygénation et, dans le pire des cas, peut entraîner la mort des tissus du cerveau.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la craniosténose est favorable chez la plupart des patients. Le trouble de l'ossification peut être traité de manière adéquate dans les premières années de la vie lorsque des soins médicaux sont recherchés. Sans traitement, les irrégularités persistent tout au long de la vie et peuvent conduire à une déficience ou à des troubles secondaires. La déformation du crâne devient alors un trouble irréversible. Par conséquent, les soins médicaux sont essentiels pour un bon pronostic. Si la méthode de traitement choisie se déroule sans complications supplémentaires, le patient peut être renvoyé comme récupéré après la fin de la thérapieNormalement, des examens de contrôle supplémentaires sont recommandés afin que les irrégularités puissent également être détectées le plus rapidement possible dans le développement futur et le processus de croissance du patient. Dans les cas particulièrement sévères, les déformations du crâne ne peuvent être complètement corrigées malgré tous les efforts. Dans ces cas, les déformations du crâne sont traitées de la meilleure façon possible. Néanmoins, des anomalies visuelles ou l'apparition de plaintes telles que maux de tête peuvent persister tout au long de la vie du patient. Chez ces patients, le pronostic est d'autant plus mauvais. De plus, le risque de troubles émotionnels et psychologiques est significativement augmenté chez ces patients. Il faut tenir compte du fait que des complications telles que des cicatrices ou des lésions de l'intérieur de la tête peuvent survenir au cours des procédures effectuées. Dans la plupart des cas, ceux-ci doivent être gérés comme des déficiences à vie et donc conduire à une évolution défavorable de la maladie.
Prévention
Certaines déformations crâniennes peuvent être évitées en ne plaçant pas toujours son enfant dans la même position. Cependant, ces mesures préventives ne s'appliquent pas aux craniosténoses. Leur étiologie n'est pas encore suffisamment élucidée pour que des stratégies d'évitement soient développées pour ce phénomène.
Suivi
Il n'y a généralement pas de mesures de suivi spéciales disponibles pour la personne affectée dans la craniosténose. Dans cette maladie, avant tout, la détection rapide et, surtout, précoce de la maladie est très importante afin qu'aucune autre complication ne puisse survenir. La personne concernée doit donc contacter un médecin dès les premiers signes et symptômes. L'auto-guérison ne peut pas se produire dans ce cas. Les personnes atteintes de craniosténose dépendent d'interventions chirurgicales capables de soulager définitivement les symptômes. Cependant, ces interventions dépendent beaucoup de la gravité des symptômes et des déformations, de sorte qu'une prédiction générale n'est généralement pas possible. En outre, certaines personnes touchées dépendent de l'aide et du soutien de leur propre famille et amis en raison de la maladie dans leur vie. Des conversations aimantes peuvent également être nécessaires, car les humeurs dépressives peuvent être évitées de cette manière. Il est possible que la craniosténose réduit également l'espérance de vie de la personne affectée, bien qu'aucune déclaration générale ne puisse généralement être faite à ce sujet.
Ce que tu peux faire toi-même
Si un nouveau-né a reçu un diagnostic de craniosténose, la chirurgie est généralement préparée immédiatement. Après cette procédure, il faut veiller à ce que l'enfant ne touche pas les sutures ou même ne les ouvre pas. Les parents doivent surveiller en permanence l'enfant et s'assurer qu'un médecin est rapidement disponible en cas de symptômes inhabituels. De plus, l'enfant doit se calmer et dormir beaucoup. Puisqu'une intervention chirurgicale met toujours beaucoup de stress sur le corps d'un enfant, des médicaments peuvent également devoir être utilisés. Ici aussi, les parents sont invités à faire attention aux effets secondaires et interactions et de les signaler immédiatement au médecin responsable. De plus, des mesures d'hygiène strictes doivent être observées afin que la plaie ne s'infecte pas ou ne quitte pas cicatrices. Une fois la plaie guérie, le médecin doit procéder à un autre examen complet. Dans la plupart des cas, il n'y a pas de séquelles tardives, mais dans certains cas, il peut y avoir d'autres déformations, qui n'apparaissent généralement que pendant la croissance. C'est pourquoi l'enfant atteint doit être examiné régulièrement pendant les 15 à 20 premières années de sa vie et, si nécessaire, être à nouveau opéré.
