Morbus haemorrhagicus neonatorum est un trouble de sang coagulation qui peut affecter les nourrissons et est due à une carence en la vitamine K. Vitamine K est pertinent pour la synthèse de divers facteurs de coagulation. Pour traiter le trouble, substitution intraveineuse du nécessaire vitamine a lieu chez le nourrisson.
Qu'est-ce que la maladie hémorragique néonatale?
sanguins la coagulation protège les humains des infections et des pertes de sang extraordinaires. L'élément central de la coagulation est la soi-disant cascade de coagulation, qui implique diverses substances endogènes et étrangères. Les troubles de la coagulation peuvent se manifester tendance au saignement. Il existe souvent une cause génétique sous-jacente. En revanche, une cause externe est responsable de la tendance au saignement des patients atteints d'hémorragie néonatale. L'âge de manifestation de ce phénomène pathologique est la petite enfance. Ainsi, le complexe de symptômes liés aux saignements est appelé maladie hémorragique chez les fœtus et les nouveau-nés. Les personnes touchées souffrent d'un condition appelée diathèse hémorragique, qui se manifeste par des tendances hémorragiques anormalement prolongées ou anormalement sévères dans le contexte d'une blessure. Le saignement de causes inadéquates est également parfois appelé diathèse hémorragique. Dans certaines circonstances, ces trois signes sont présents simultanément.
Causes
Vitamine K joue un rôle important dans sang coagulation. Dans le corps humain, les liposolubles vitamine est impliqué dans la production de divers protéines. Ces protéines sont principalement des protéines de coagulation sanguine, également appelées facteurs de coagulation sanguine. Ainsi, s'il n'y a pas assez vitamine K dans le corps, l'organisme ne peut pas produire suffisamment les facteurs de coagulation nécessaires à la coagulation. Cette relation détermine la relation causale de la maladie hémorragique néonatale. La cause principale de ce trouble de la coagulation est une carence en vitamine K, qui fait que le corps du nourrisson forme trop peu de facteurs de coagulation pour une coagulation sanguine adéquate. La vitamine est principalement pertinente pour les facteurs de coagulation II, VII, IX et X. En plus de malnutrition de la mère pendant grossesse, anticonvulsivant thérapie avec médicaments comme l'hydantoïne et primidone vous conduire à une telle carence dans l'organisme du nouveau-né. Antibiotique traitements pendant grossesse peut également être causal. Si la carence n'est pas présente dès la naissance, elle est souvent précédée de nutrition parentérale de l'enfant.
Symptômes, plaintes et signes
Dans la plupart des cas, une maladie néonatale hémorragique est présente dès la naissance. Le phénomène n'est que rarement présent en raison d'influences après grossesse. Cependant, si une carence en vitamine K est présente dès la naissance, elle ne doit pas nécessairement se manifester immédiatement après la naissance. Dans la plupart des cas, le trouble de la coagulation se manifeste au moins dans la première semaine de vie sous une forme précoce. Dans cette forme précoce, la maladie hémorragique néonatale apparaît entre le troisième et le septième jour de la vie du nouveau-né sous la forme d'un céphalhématome. Autres ecchymoses inexpliquées du peau peuvent également être des signes. Par exemple, les lésions cutanées font référence à une hémorragie intracrânienne. De plus, des saignements du peau et saignement gastro-intestinal peut présenter. Il n'y a aucune raison évidente pour le saignement. Lorsque l'hémorragicus neonatorum n'est pas présent dès la naissance, il est généralement dû à une diminution concentration de vitamine K dans lait maternel. La forme tardive de coagulopathie acquise de cette manière devient apparente dans les trois premiers mois de la vie en tant qu'intracrânien tendance au saignement.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le médecin pose souvent le diagnostic de maladie hémorragique néonatale au cours de la première semaine de la vie du nourrisson. Le facteur clé pour suspecter un trouble de la coagulation est une ecchymose peau. Diagnostic de laboratoire présentent un temps de prothrombine prolongé sous la forme d'un Valeur rapide. Les deux temps de saignement et le temps de céphaline partielle s'avère généralement normal diagnostic de laboratoire. La maladie hémorragique néonatale doit être distinguée des autres troubles de la coagulation. Cette diagnostic différentiel peut être fabriqué principalement en déterminant les niveaux de vitamine K. Le pronostic des patients est excellent.
Complications
En raison d'une maladie néonatale hémorragique, les personnes touchées souffrent d'ecchymoses qui peuvent survenir sur tout le corps. Les symptômes peuvent souvent apparaître quelques semaines après la naissance et ne sont associés à aucun impact de la force sur le corps. Ils surviennent généralement de manière spontanée et inexplicable. De plus, des saignements peuvent survenir entre la peau. La personne affectée souffre de douleur, qui peut se manifester par des pleurs, en particulier chez les enfants. En règle générale, l'auto-guérison ne se produit pas, de sorte que le traitement de la maladie hémorragique néonatale par un médecin est dans tous les cas nécessaire. Dans certains cas, les parents de l'enfant souffrent également d'inconfort psychologique, car ils sont incapables d'identifier la cause des ecchymoses en premier lieu. Le traitement de l'hémorragie néonatale se fait généralement en ajoutant vitamines et par transfusions sanguines. Cela n'entraîne pas de complications supplémentaires. Dans le pire des cas, cependant, des saignements dans le cerveau peut se produire, ce qui peut être fatal. Pour cette raison, la source du saignement doit être identifiée dans tous les cas et le saignement arrêté afin que ces complications ne se produisent pas. Cependant, l'espérance de vie n'est généralement pas réduite par une maladie néonatale hémorragique.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La maladie néonatale hémorragique survient généralement exclusivement chez les nouveau-nés. Étant donné que les nourrissons font partie du groupe à risque en raison de leur incapacité naturelle à agir, les parents doivent faire preuve d'une vigilance accrue. Les nouveau-nés sont toujours examinés intensivement immédiatement après la naissance par les obstétriciens présents. Les irrégularités ou anomalies existantes sont détectées et documentées. Les soins médicaux nécessaires sont pris en charge par le personnel formé dans les procédures de routine. La même procédure peut être assurée dans le cas d'une naissance dans une maison de naissance ou d'un accouchement à domicile en présence d'une sage-femme. Par conséquent, les parents n'ont pas besoin de prendre des mesures dans ces cas. Si un accouchement spontané a lieu sans obstétricien, le transport de la mère et de l'enfant à l'hôpital le plus proche doit être organisé le plus rapidement possible. Si les premiers symptômes apparaissent quelques jours après l'accouchement, un médecin est nécessaire. Des ecchymoses, des saignements ou une décoloration de la peau indiquent une irrégularité existante qui doit être examinée et clarifiée. Ouvert blessures doit être traité stérilement pour éviter germes d'entrer dans l'organisme. Dans le pire des cas, il existe alternativement une menace de septicémie et donc un danger potentiel pour la vie de l'enfant. Troubles du sang circulation, douleur ou les anomalies du comportement du nouveau-né doivent être présentées à un médecin. Si des perturbations du Cœur le rythme est présent, ou s'il y a des palpitations ou un refus de s'alimenter, un médecin doit être consulté immédiatement.
Traitement et thérapie
Contrairement à de nombreux autres troubles de la coagulation, la maladie néonatale hémorragique peut être traitée de manière causale. Ainsi, le condition est considéré comme guérissable et ne nécessite généralement pas beaucoup plus que la substitution de la vitamine manquante. Dans la plupart des cas, la substitution thérapie consiste en une substitution intraveineuse. Si la carence n'est pas extrême, administration d'un à deux milligrammes de vitamine suffit pour un traitement causal. Intraveineux administration de la vitamine empêche une insuffisance absorption par l'enfant flore intestinale. Transfusion sanguine n'est nécessaire que dans des cas extrêmes extrêmement rares. Les valeurs sanguines pertinentes pour la coagulation sont déterminées de près au cours de la thérapie. Normalement, coagulation sanguine se stabilise en quelques jours. Si des saignements sont survenus dans le les organes internes, une intervention médicale supplémentaire peut être nécessaire pour arrêter la source du saignement. Une complication mortelle serait un saignement dans le cerveau, car cela pourrait entraîner accident vasculaire cérébral-comme des symptômes. cependant, hémorragie cérébrale ne survient généralement pas dans le cadre d'une maladie néonatale hémorragique.
Perspectives et pronostics
Plus tôt l'existence de la maladie haemolyticus neonatorum a été détectée, meilleurs sont le pronostic et les chances de guérison. Chez de nombreux enfants atteints, la maladie disparaît même sans traitement ou avec l'utilisation de luminothérapie seule. Néanmoins, dans quelques cas particulièrement graves, la maladie peut développer des proportions potentiellement mortelles. C'est particulièrement le cas si aucune thérapie appropriée n'est donnée. Il est alors possible que des enfants malades meurent des complications redoutées de la maladie. Sans traitement, l'hémolyse en progression constante, directement après la naissance, conduit à une hyperbilirubinémie dangereuse et cause ainsi des dommages à l'enfant par voie indirecte. Bilirubine. Une faiblesse musculaire survenant en particulier chez les nouveau-nés peut déjà indiquer l'apparition d'une encéphalopathie. Comme les dommages causés au cerveau augmente, les nourrissons atteints développent des la spasticité et les saisies. Une insuffisance respiratoire et une hémorragie pulmonaire se produisent souvent également. Environ 25% des fœtus atteints développent des signes de anémie avec dangereux hémoglobine des concentrations inférieures à 8 g / dL dès la 18e et la 35e semaine de gestation, en raison de l'anti-D. Si elle n'est pas traitée, cela conduit à une hypoxie, acidose, foie dommages et splénomégalie. Ce qui conduit à son tour à une tendance massive d'œdème chez les fœtus atteints. En outre, d'autres complications telles que œdème pulmonaire ainsi qu'une hémorragie pulmonaire peut conduire à la mort prématurée.
Prévention
La maladie néonatale hémorragique peut être évitée. À titre préventif, la vitamine K suppléments sont donnés à un nourrisson par défaut après la naissance. La vitamine est administrée une fois entre le troisième et le dixième jour de la vie et répétée vers le 28e jour de la vie. Dans la plupart des cas, la quantité de vitamine substituée correspond aux deux milligrammes recommandés. Cette mesure préventive étant depuis longtemps une pratique courante dans les hôpitaux, la maladie hémorragique néonatale n'apparaît plus que dans de rares cas.
Suivi
Dans la plupart des cas, aucun les mesures de suivi sont à la disposition de la personne atteinte de maladie hémorragique néonatale. Pour cette raison, un diagnostic précoce est important dans cette maladie pour éviter l'apparition de complications et de symptômes à temps. Dans le cas où une personne souhaite avoir des enfants, elle devrait demander des tests génétiques et des conseils pour éviter la récidive de la maladie chez les enfants. La maladie peut être traitée relativement bien à l'aide de divers médicaments et suppléments. La personne affectée doit toujours faire attention au dosage correct et également à la prise régulière afin d'atténuer les symptômes correctement et de manière permanente. De même, des contrôles réguliers des les organes internes et les valeurs sanguines sont très importantes afin de détecter d'autres plaintes à un stade précoce. Dans le cas de divers traitements ou interventions chirurgicales, la personne touchée doit toujours informer le médecin de la maladie hémorragique du nouveau-né, afin d'éviter toute complication. Plus loin les mesures des soins ultérieurs ne sont généralement pas disponibles pour la personne atteinte de cette maladie. Il est possible que la maladie hémorragique néonatale réduise l'espérance de vie du patient, bien qu'aucune prédiction générale ne puisse être faite.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Parce que le temps de saignement est significativement prolongée en raison du manque de vitamine K, le enfant malade doit être traité avec un soin particulier. Toutes les activités d'allaitement, comme transporter l'enfant, le bercer ou changer sa couche, doivent être réduites au minimum nécessaire pour éviter de provoquer de nouveaux saignements. Une forte pression sur une région du corps ou une partie du corps doit être évitée d'urgence afin de ne pas blesser les plus petits bateaux. La peau doit être régulièrement observée pour ce que l'on appelle pétéchies (plus petits saignements cutanés) ou des ecchymoses plus importantes. Les selles doivent également être vérifiées pour des irrégularités, telles que des dépôts de sang frais ou du sang digéré (selles goudronneuses). Cependant, les selles goudronneuses noires en particulier peuvent également être confondues avec des méconium, également connues sous le nom de matières fécales puerpérales. Une fois que les paramètres sanguins correspondants sont revenus à la normale, le nouveau-né peut être soigné et touché à nouveau comme d'habitude. Il est essentiel que l'enfant reçoive les doses standard de vitamine K, qui sont administrées après la naissance, les 3ème, 10ème et 28ème jours de vie. Des rendez-vous médicaux correspondants doivent être pris d'urgence à cet effet. Le pédiatre le soulignera également à nouveau.
