Symptômes
La maladie débute généralement aux sites où un nombre relativement petit de fibres musculaires est fourni par un nerf à une jonction neuromusculaire. C'est le cas des muscles censés permettre des mouvements finement réglés, comme les muscles oculaires. La musculature affectée montre une tendance à la fatigue prématurée en cas de stress, et les symptômes s'aggravent en conséquence au cours de la journée et lorsqu'un mouvement est effectué plusieurs fois.
Cela se manifeste, par exemple, par l'affaissement croissant d'une ou des deux paupières supérieures (ptosis) en regardant vers le haut (= test de Simpson), et des images doubles apparaissent également à un stade précoce en regardant de côté en raison d'une infestation des muscles oculaires. Les autres groupes musculaires affectés à un stade précoce sont le visage, la gorge (difficulté croissante à avaler au cours d'un repas) et les muscles à mâcher. La parole peut sembler floue, le visage de la personne affectée flasque et les expressions faciales clairsemées.
Des classifications cliniques différentes sont faites selon l'âge d'apparition ou la gravité des symptômes. Au cours de l'évolution de la maladie, une fatigue prématurée et une faiblesse à l'effort apparaissent également dans les membres, de sorte que le patient peut avoir des difficultés à monter les escaliers ou à se dandiner. L'affection des muscles respiratoires peut également survenir soudainement en cas de crise (crise myasthénique) et est une complication très grave de la myasthénie grave.
Maladies d'exclusion (diagnostics différentiels)
Le plus important diagnostic différentiel est le syndrome de Lambert-Eaton, qui est particulièrement associé à maladies tumorales. La symptomatologie et le mécanisme de la maladie sont fondamentalement similaires, mais sang les tests montrent différents anticorps que pour la myasthénie grave, et l'image de l'électromyogramme (électromyographie/ EMG) est également différente, ainsi que d'autres maladies du système nerveux et la musculature telle que la sclérose en plaques, les dystrophies musculaires ou la poliomyosite («polio»), dont certaines présentent des symptômes similaires à ceux de la myasthénie grave, peut théoriquement être envisagée. Dans la plupart des cas, ces maladies peuvent être exclues par un antécédents médicaux ainsi que examen physique.
Diagnostics
Les diagnostics de base comprennent la prise du patient antécédents médicaux, examen physique avec une concentration neurologique et le «Tensilon Test». L'examen de l'activité électrique du muscle dans l'électromyogramme (EMG) montre un tableau caractéristique (diminution de la hauteur des éruptions cutanées lors d'un stress soutenu). dans le sang, anticorps contre les récepteurs messagers de la plaque d'extrémité neuromusculaire peuvent être détectés chez 80 à 90% des personnes atteintes. Si cela ne réussit pas, un échantillon de tissu de la musculature doit être prélevé pour un examen microscopique. Afin d'exclure la présence d'un thymus altération, un Radiographie des Pecs est pris.
