La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune du peau associée à des cloques et dont l'incidence augmente considérablement après 60 ans. Avec environ 0.7 à 1.8 nouveau cas pour 100 000 habitants par an, la pemphigoïde bulleuse est une maladie rare, bien qu'elle soit considérée comme la dermatose auto-immune à cloques la plus courante.
Qu'est-ce que la pemphigoïde bulleuse?
La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune du peau (dermatose auto-immune) associée à des cloques sous-épidermiques et turgescentes (bulles). Les cloques qui ne sont pas rarement hémorragiques (conduisant à des saignements) peuvent se manifester par des peau. En particulier, l'abdomen et les intertrigines (y compris les aisselles, les fléchisseurs des extrémités, la région inguinale, le pli fessier) sont affectés par la formation de cloques, tandis que la muqueuse n'est généralement pas impliqué (dans environ 20 pour cent). La pemphigoïde bulleuse est souvent associée à certains maladies auto-immunes tel que colite ulcéreuse, polymyosite, ou chronique la polyarthriteet dans de rares cas avec des tumeurs malignes. En plus des cloques bombées et fermes qui sont considérées comme le principal symptôme de la pemphigoïde bulleuse et peuvent être annoncées dans certains cas par des démangeaisons ou des papulesruches), pyodermite (purulente inflammation de la peau) peuvent se développer à la suite d'un streptocoque secondaire ou infection staphylococcique.
Causes
La pemphigoïde bulleuse représente une maladie auto-immune et est donc due à une dérégulation de la système immunitaire . Dans ce cas, le système immunitaire produit le propre du corps autoanticorps, Que l'on appelle immunoglobulines G (IgG), qui sont dirigés contre certains protéines des hémidesmosomes, composants cellulaires du membrane cellulaire qui assurent la liaison entre l'épiderme et la membrane basale (couche de peau située entre l'épiderme et le derme ou le derme). Macrophages (cellules piégeuses) et monocytes (précurseur des macrophages) détruisent les zones d'hémidesmosomes marquées à tort comme pernicieuses (malignes) par le autoanticorps, de sorte que l'adhérence (cohésion) entre les couches cutanées affectées n'est plus assurée. Cela conduit à une rétention d'eau et à la formation de cloques. La cause exacte de cette dérégulation n'est pas clairement comprise. On sait que la pemphigoïde bulleuse peut être déclenchée par médicaments tel que furosémide, diazépam, diurétiquesou Inhibiteurs de l'ECA, certaines tumeurs malignes (y compris bronchiques, prostate carcinome), et Le rayonnement UV.
Symptômes, plaintes et signes
La pemphigoïde bulleuse se manifeste principalement par la changements de peau. La plupart des gens développent des rougeurs et des nodules rougis, dont certains sont enflés et provoquent des démangeaisons intenses. Après des semaines ou des mois, de petites cloques se développent à partir de ces élévations. Ceux-ci peuvent apparaître sur la peau rougie, mais se propagent souvent également aux zones saines de la peau. Ils mesurent généralement de quelques millimètres à deux centimètres et sont remplis d'un liquide clair et jaunâtre. Parfois, les ampoules sont partiellement remplies de sang. La couverture des cloques est formée par l'épiderme, c'est pourquoi une pemphigoïde bulleuse est généralement très résistante et bombée. S'il s'ouvre, des défauts cutanés superficiels, légèrement saignants et suintants apparaissent généralement sur le site affecté. Souvent, rougeurs, gonflements, nodules et défauts cutanés coexistent et forment l'aspect cutané caractéristique de la maladie. le changements de peau peut survenir sur tout le corps. Ils se forment particulièrement fréquemment sur l'abdomen, les aisselles, l'aine, l'intérieur des cuisses et les fléchisseurs des bras. Chez un patient sur cinq, la voie orale muqueuse or conjonctive sont affectés. Les érosions douloureuses se produisent par épisodes et guérissent souvent d'elles-mêmes. En l'absence de traitement, la pemphigoïde bulleuse peut persister pendant des années.
Diagnostic et cours
La pemphigoïde bulleuse peut généralement (environ 80 à 90 pour cent) être diagnostiquée, en plus du principal symptôme clinique (cloques bombées), sur la base de la détection de autoanticorps (IgG et son complément C3) aux hémidesmosomes dans la lamina lucida de la membrane basale (immunofluorescence directe) ou dans le sérum (immunofluorescence indirecte) par anti- fluorescenceanticorps. De plus, dans certains cas, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est augmentée et l'éosinophilie périphérique (augmentée concentration des granulocytes éosinophiles) ou d'autres immunoglobulines (IgE) sont détectables dans le sérum.Histologiquement (tissu fin), les infiltrats du derme par les granulocytes éosinophiles et neutrophiles (certains leucocytes), Ainsi que lymphocytes et les histiocytes peuvent être détectés. Techniques d'imagerie (Pecs radiographie, échographie abdominale) et un sang La coloration peut être utilisée pour exclure les tumeurs comme déclencheurs. Dans la plupart des cas, la pemphigoïde bulleuse se développe spontanément et a une évolution récurrente et récurrente. La pemphigoïde bulleuse non traitée est mortelle (mortelle) dans 30 à 40% des cas.
Complications
En règle générale, la pemphigoïde bulleuse réduit considérablement la qualité de vie du patient. Il y a une gêne sévère et très désagréable sur la peau de la personne affectée. Des démangeaisons se développent, associées à une rougeur de la peau. Si le patient gratte la peau, les démangeaisons s'intensifient généralement. En raison de la survenance perte d'appétit, il y a aussi une forte perte de poids et donc souvent insuffisance pondérale. En conséquence, le patient se sent affaibli. Haut fièvre se produit également. Le traitement lui-même est effectué à l'aide de antibiotiques et immunosuppresseurs. Ceux-ci peuvent conduire à des effets secondaires mineurs, mais ceux-ci dépendent du patient décomposition cellulaire condition. Dans la plupart des cas, la prise du médicament entraîne une évolution positive de la maladie. Cependant, la personne affectée peut à nouveau développer la maladie plus tard dans la vie. Si le traitement médicamenteux échoue, immunoglobulines peut être administré par voie intraveineuse. En règle générale, cela conduit à une évolution positive de la maladie. D'autres complications ne se produisent pas. L'espérance de vie du patient n'est pas non plus modifiée.
Quand devriez-vous voir un médecin?
En cas de démangeaison, de rougeur de la peau ou de cloques cutanées caractéristiques, un médecin doit en être informé. Surtout si les symptômes augmentent, il est préférable de consulter rapidement un professionnel de la santé. Cela est particulièrement vrai si les symptômes affectent considérablement le bien-être. Il est conseillé de faire clarifier rapidement une éventuelle pemphigoïde bulleuse avant que d'autres complications ne surviennent. Toute personne qui remarque l'épuisement physique et parfois l'isolement des contacts sociaux chez un parent doit résoudre ce problème immédiatement. Avec un accompagnement, la visite chez le médecin et le traitement ultérieur sont souvent plus faciles. La maladie de la peau survient principalement chez les personnes âgées - en plus des examens de routine recommandés, un médecin doit être consulté immédiatement en cas de symptômes inhabituels. Si la pemphigoïde bulleuse est effectivement diagnostiquée, elle peut généralement être bien traitée. Depuis la drogue thérapie comporte certains risques, les conditions suivantes s'appliquent: consultez régulièrement votre médecin. En cas d'effets secondaires sévères, un rendez-vous doit être pris avec le médecin de famille. Les autres contacts sont le dermatologue ou - en cas de symptômes sévères - le service médical d'urgence.
Traitement et thérapie
Dans la pemphigoïde bulleuse, thérapie consiste en un traitement topique ou local ainsi que systémique les mesures et vise l'immunosuppression en réduisant la synthèse d'auto-anticorps avec des médicaments utilisant immunosuppresseurs ou des stéroïdes. Le thérapeutique les mesures dépendent de l'étendue de la maladie, de l'âge et des maladies sous-jacentes existantes de la personne affectée spécifique ainsi que de l'étendue (localisée ou généralisée) et du déclencheur de la maladie de la peau. Si la pemphigoïde est induite par un médicament, par exemple, les substances déclenchantes doivent être interrompues ou modifiées en conséquence. Dans le cas d'une pemphigoïde bulleuse légère, un glucocorticoïde ou un stéroïde topique efficace est suffisant pour le traitement dans de nombreux cas. Ceci est appliqué sur les zones de peau affectées en combinaison avec un antiseptique onguents or crèmes tel que clioquinol crème, éthacridine lactate pommade et cadexomère iode. Dans tous les cas, les ampoules sont ouvertes et perforées avant le traitement topique. Pour un traitement systémique ou interne, par perfusion orale ou intraveineuse glucocorticoïdes sont également utilisés dans les pemhigoïdes bulleux de gravité modérée, qui sont associés à azathioprine et par dose dont est successivement (progressivement) réduit au cours de thérapie. L'utilisation orale de niacinamide (nicotinamide) et tétracycline en combinaison avec topique glucocorticoïdes est considérée comme tout aussi efficace, bien qu'une telle thérapie agisse sur les médiateurs inflammatoires locaux plutôt que d'inhiber la formation d'anticorps.dose on utilise des corticostéroïdes, des immunoglobulines perfusées par voie intraveineuse ou une plasmaphérèse, ce qui n'est généralement pas nécessaire dans le cas de la pemphigoïde bulleuse commune.
Perspectives et pronostics
Dans cette maladie, la plupart des patients dépendent d'un traitement à vie car la maladie ne peut pas être traitée de manière causale. Si la maladie survient à la suite de diverses substances déclenchantes, celles-ci doivent être interrompues pour soulager les symptômes. Les patients dépendent généralement de la prise de médicaments et de l'utilisation de divers crèmes et onguents pour améliorer la qualité de vie et combattre les symptômes. Le traitement exact dépend également fortement de la gravité des symptômes. Des complications particulières ne surviennent pas pendant le traitement et il y a un soulagement des symptômes. Si la maladie n'est pas traitée, les symptômes persistent et ont un effet très négatif sur la qualité de vie et la vie quotidienne du patient. Cela se traduit non seulement par des restrictions dans la vie quotidienne, mais souvent aussi par des plaintes psychologiques ou le développement de Dépression. Pour cette raison, un traitement est nécessaire dans tous les cas. L'espérance de vie du patient n'est pas limitée par la maladie. Dans certains cas, les symptômes disparaissent à un âge plus avancé, bien que cette évolution n'ait pas encore été complètement élucidée.
Prévention
Parce que les déclencheurs exacts de la manifestation de la pemphigoïde bulleuse ne sont pas compris de manière concluante, elle ne peut pas être directement évitée. Les facteurs potentiels connus qui peuvent favoriser le développement de la pemphigoïde (y compris les médicaments) doivent être évités, le cas échéant.
Suivi
Dans la plupart des cas, aucun les mesures ou des options de suivi sont à la disposition de la personne affectée dans ce cas. La personne touchée dépend donc principalement d'un diagnostic et d'un traitement rapides et, surtout, précoces de cette maladie, de sorte que d'autres complications puissent être évitées. Il n'est pas non plus possible que la maladie se guérisse d'elle-même, de sorte qu'un traitement est absolument nécessaire. Le traitement lui-même est généralement effectué à l'aide de médicaments. Ceux-ci doivent être pris régulièrement et au dosage correct pour éviter d'autres complications. Un médecin doit toujours être contacté en premier s'il y a des questions ou si quelque chose n'est pas clair, afin qu'aucune autre plainte ne survienne. Malheureusement, la plupart des personnes touchées par cette maladie dépendent également de dialyse. Ils ont souvent besoin du soutien et des soins de leurs amis et de leur famille. Des conversations sensibles et bienveillantes sont également nécessaires pour que les bouleversements psychologiques ou Dépression ne se produisent pas. On ne peut pas prédire universellement si la maladie conduire à une réduction de l'espérance de vie. D'autres mesures de suivi ne sont pas possibles dans ce cas.
Ce que tu peux faire toi-même
La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune rare de la peau qui affecte principalement les personnes de plus de 60 ans. Les causes n'ont pas encore été déterminées de manière concluante, mais un lien entre la maladie et certains médicaments, par exemple diurétiques or Inhibiteurs de l'ECA, est suspecté. Si les patients remarquent des symptômes de la maladie, ils doivent absolument consulter un médecin ou une clinique spécialisée maladies auto-immunes dès que possible et informez leurs contacts des médicaments qu'ils prennent. Les patients souffrent généralement de démangeaisons très sévères, qui sont généralement traitées par un médecin. En vacances ou dans d'autres situations exceptionnelles, antihistaminiques, qui sont disponibles en vente libre en tant que onguents, tablettes ou des gouttes dans les pharmacies, aident également. Les démangeaisons augmentent souvent avec la chaleur. De nombreux patients souffrent de démangeaisons particulièrement sévères sous les couvertures la nuit. Ici, il peut aider à échanger des couettes conventionnelles contre des couvertures en molleton léger. Ces textiles sont très légers et respirants, de sorte que la chaleur ne s'accumule pas. Si des ampoules apparaissent sur le corps, il faut prendre soin de porter des vêtements amples et des sous-vêtements avec un pourcentage élevé de matériaux respirants tels que le coton ou le bambou. Si des ampoules apparaissent sur des zones du corps qui ne peuvent pas être recouvertes de vêtements, ces changements de peau ont souvent un effet défigurant. Avec l'aide d'un maquillage spécial de la pharmacie ou produits de beauté stocker, les ampoules peuvent être masquées visuellement.
