Syringomyélie est une maladie du moelle épinière. Dans ce condition, des cavités (seringues) remplies de liquide apparaissent le long du moelle épinière canal. Les cavités se déplacent et s'écrasent nerfs, qui peut entraîner une paralysie en plus des troubles sensoriels et douleur. Syringomyélie n'est pas curable, car elle peut réapparaître malgré le traitement.
Qu'est-ce que la syringomyélie?
Épaule douleur or cou douleur sont des symptômes particulièrement importants syringomyélie. Syringomyelia est un moelle épinière maladie. La moelle épinière est située dans un canal osseux où elle est entourée de liquide céphalo-rachidien. Si le liquide céphalo-rachidien ne peut pas circuler librement, le liquide médullaire devient congestionné. En raison de la pression régnant, le CSF cherche un nouveau chemin et forme des cavités où s'accumule le fluide. Ces cavités peuvent se former le long de la moelle épinière ainsi que dans les zones inférieures de la cerveau. Si les seringues se trouvent dans le cerveau, c'est ce qu'on appelle une syringobulbie. Une distinction est faite entre la syringomyélie primaire et secondaire. La syringomyélie primaire est congénitale et se développe au fil des ans. Dans la variante congénitale, les cavités sont remplies de liquide céphalo-rachidien (LCR). Dans la syringomyélie secondaire (acquise), les cavités sont également remplies de liquide céphalo-rachidien, mais ici la protéine concentration est considérablement augmentée. La formation de cavités déplace le tissu nerveux, ce qui conduit à des déficits neurologiques plus ou moins sévères, selon la gravité. Des troubles sensoriels, des douleurs, des engourdissements et des paralysies peuvent en résulter. Si la syringomyélie n'est pas correctement traitée, un syndrome paraplégique se développera inévitablement au fur et à mesure de sa progression.
Causes
La syringomyélie a plusieurs causes, selon qu'elle est primaire ou secondaire. Dans la syringomyélie primaire (congénitale), il y a généralement un condition appelé une malformation de Chiari. Il s'agit d'une malformation située dans la zone de transition de la cerveau et la moelle épinière. Ici le cervelet - également connu sous le nom de bulbe rachidien - est déplacé dans le canal rachidien. La cause est un trouble du développement de l'anlage embryonnaire entre la quatrième et la sixième semaine de grossesse. le cervelet est déplacé, bloquant le canal rachidien, circulation du liquide céphalo-rachidien est également perturbé. De nombreuses années peuvent s'écouler avant qu'une cavité (seringues) ne se forme avec le temps. Habituellement, la zone située entre la colonne cervicale et thoracique est affectée. La syringomyélie secondaire est généralement acquise à la suite d'un accident ou d'une blessure. Ce sont généralement des blessures à la colonne vertébrale impliquant la moelle épinière. Les évaluations cliniques ont montré qu'environ six pour cent de ces cas développent une syringomyélie dans les années suivantes. Une autre cause de syringomyélie est inflammation du cerveau ou la moelle épinière peau, également connue sous le nom de peau d'araignée. Cette inflammation est souvent le résultat de méningite. Si la moelle épinière peau est enflammée, ce que l'on appelle des adhérences avec les tissus environnants peuvent se produire, ce qui altère l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Les tumeurs de la moelle épinière sont également une cause possible. Ceux-ci peuvent également perturber le circulation du liquide céphalo-rachidien. Cependant, des combinaisons des causes ci-dessus peuvent également se produire, en particulier dans la syringomyélie acquise.
Symptômes, plaintes et signes
En fonction de l'emplacement de la formation de la cavité dans la moelle épinière, la syringomyélie peut se manifester par divers symptômes. Douleur intense dans le front, les zones des épaules et des bras, décrites par les personnes touchées comme tranchantes, brûlant, ou terne, est typique. Individuel peau les zones des extrémités peuvent être affectées par des troubles sensoriels, et il y a souvent une insensibilité prononcée à la chaleur - mais une sensibilité accrue à du froid ou la chaleur est également possible. Parfois, même le toucher léger est ressenti comme douloureux, et de nombreux patients rapportent des picotements ou des picotements dans les extrémités. Par ailleurs, le vertige, coordination des troubles et une instabilité de la démarche peuvent survenir, et Mémoire des troubles surviennent également. D'autres signes possibles incluent des crampes musculaires, des contractions musculaires incontrôlées et une paralysie:
Dépréciation de la vessie ou le sphincter intestinal entraîne des incontinence. Des troubles de l'audition et de la vision peuvent se développer à la suite de la maladie, et la parole peut également être altérée.Les dysfonctionnements sexuels ne sont pas rares: alors que chez les femmes, ils se manifestent principalement par une diminution de la libido, les hommes souffrent souvent de troubles de la puissance et même d'impuissance. Au cours de l'évolution de la maladie, des malformations et des inflammations peuvent se développer dans la région de la front et la colonne vertébrale. Les symptômes non spécifiques de la syringomyélie comprennent une fatigabilité rapide, une faiblesse générale, insomnieet humeurs dépressives qui peuvent évoluer vers Dépression.
Diagnostic et cours
La syringomyélie est diagnostiquée à l'aide de techniques d'imagerie telles que l'IRM, la tomodensitométrie et Radiographie. À l'aide d'agents de contraste, le canal de la moelle épinière peut être bien visualisé afin que les cavités soient clairement visibles. D'autres examens IRM peuvent également montrer l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Ici, même les plus petits changements ou perturbations peuvent être détectés. Pour exclure une cause inflammatoire, une soi-disant lombaire crevaison est généralement effectuée. Un échantillon de liquide céphalo-rachidien est prélevé dans la partie inférieure de la colonne lombaire à l'aide d'une canule. Avant d'envisager une intervention chirurgicale, un soi-disant myélographie est souvent utilisé. Ici, l'espace du liquide céphalo-rachidien est perforé sous Radiographie contrôler. Après l'injection d'un produit de contraste, des radiographies sont prises pour déterminer dans quelle mesure le canal rachidien peut se développer. Les images montrent si la cavité est directement reliée au canal rachidien et comment elle est structurée. La syringomyélie est une maladie à évolution lente. En particulier dans la variante primaire (congénitale), la syringomyélie se développe lentement ou peut s'arrêter et régresser. Dans environ 20 pour cent de tous les patients affectés, même la chirurgie ne peut pas arrêter la syringomyélie. La syringomyélie acquise à la suite d'un accident présente une évolution fortement dégénérative, c'est-à-dire qu'elle s'aggrave continuellement. Le pronostic ou l'évolution ultérieure dépend de la cause, en particulier lorsque les tumeurs sont les déclencheurs de la syringomyélie. En plus des dommages au nerfs, sang l'approvisionnement de la moelle épinière est souvent affecté. À cause de ce, paraplégie est généralement le résultat. La chirurgie ne peut pas éliminer la syringomyélie, mais elle peut être utilisée pour améliorer la qualité de vie de la personne affectée.
Complications
Dans le pire des cas, une paralysie et divers troubles sensoriels peuvent survenir en raison de la syringomyélie. Dans ce cas, ces paralysies sont irréversibles et ne peuvent donc pas être inversées. Même avec un traitement, tous les symptômes ne peuvent généralement pas être limités. Les patients souffrent de douleurs intenses dues à la maladie. Celles-ci peuvent se produire dans le dos, cou et les armes. De plus, la douleur se propage à d'autres régions. En raison des troubles sensoriels, il peut également y avoir des restrictions dans la vie quotidienne. Les jeunes en particulier peuvent montrer la spasticité ainsi que contraction dans les muscles en raison de la syringomyélie. Dans de nombreux cas, ils sont taquinés et intimidés dans le processus, en particulier dans jardin d'enfants ou à l'école, de sorte que les complications psychologiques ou Dépression peut résulter. Cela limite également considérablement le développement de l'enfant. Avec l'aide de diverses thérapies, la paralysie peut être limitée. Cependant, une évolution complètement positive de la maladie est rarement obtenue. Cependant, l'espérance de vie elle-même n'est pas affectée négativement. Si une tumeur s'est formée, elle doit être retirée. L'évolution ultérieure de la maladie dépend donc fortement du succès de cette intervention.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Dans la syringomyélie, la personne affectée dépend d'un examen médical et d'un traitement afin que les symptômes puissent être atténués. Dans ce cas, l'auto-guérison ne peut pas non plus se produire, de sorte que la personne affectée dépend toujours d'un examen. Plus tôt l'examen et le traitement de la syringomyélie sont initiés, meilleure est généralement l'évolution de cette maladie. Par conséquent, un médecin doit être consulté dès les premiers signes et symptômes. Le médecin doit être consulté si la personne affectée souffre soudainement de troubles visuels sévères. Celles-ci se produisent généralement sans raison particulière et restent permanentes. Dans le pire des cas, cela peut conduire à remplir cécité, bien que la syringomyélie n'affecte pas toujours les deux yeux. Il n'est pas rare que des troubles de la pigmentation ou d'autres troubles cutanés indiquent également la maladie et doivent être examinés par un médecin.En règle générale, la maladie peut être traitée par un médecin généraliste ou par un médecin. ophtalmologiste. L'espérance de vie de la personne affectée n'est pas limitée par la syringomyélie.
Traitement et thérapie
Le traitement de la syringomyélie vise principalement à soulager les symptômes. Parce que la maladie est associée à la douleur dès le début, une gestion de la douleur doit être initiée. La syringomyélie étant une maladie progressive, physique et ergothérapie doit être effectuée depuis le début. Ici, on apprend à faire face à la maladie et aux déficits neurologiques associés et à les intégrer dans la vie quotidienne. Afin d'arrêter la syringomyélie ou de ralentir sa progression, une intervention chirurgicale est la seule option. Cela implique une procédure neurochirurgicale pour insérer un soi-disant shunt (tube) dans la cavité afin que le fluide puisse s'écouler. Cependant, cette procédure comporte certains risques car le shunt doit rester dans la moelle épinière pour assurer un drainage constant. Le shunt lui-même peut également provoquer la syringomyélie car, en tant que corps étranger, il peut interférer avec le LCR circulation. En outre, Pathogènes peut pénétrer par le shunt ou la plaie et provoquer inflammation. Une autre intervention chirurgicale est la fièvre aphteuse (chirurgie de décompression du foramen magnum). Dans cette procédure, l'ouverture du crâne est élargi vers la moelle épinière. Dans le processus, les deux premières arcades vertébrales sont supprimées. Si une tumeur est à l'origine de la syringomyélie, elle est enlevée chirurgicalement. Si la peau de la moelle épinière est collée ensemble, l'adhérence est libérée chirurgicalement afin que le liquide céphalo-rachidien puisse à nouveau circuler librement. Cependant, toutes les options de traitement doivent tenir compte du fait que la syringomyélie n'est pas curable et peut toujours se reproduire.
Prévention
À ce jour, il n'existe aucun les mesures qui peut aider à prévenir la syringomyélie.
Suivi
Les personnes touchées ont très peu ou même des options limitées pour les soins de suivi dans la plupart des cas de syringomyélie car il s'agit d'une maladie relativement rare. Afin d'éviter d'autres complications ou plaintes dans le cours ultérieur, la personne affectée doit dans tous les cas consulter un médecin à un stade précoce. Un médecin doit être contacté dès les premiers signes ou symptômes de la maladie. Dans la plupart des cas, cependant, la syringomyélie provoque diverses déformations chez l'enfant, de sorte que l'enfant est dépendant des soins intensifs dans sa vie quotidienne. Habituellement, la syringomyélie ne peut pas être traitée pendant grossesse, c'est donc seulement après la naissance de l'enfant que les différentes malformations et déformations peuvent être corrigées. Dans de nombreux cas, les personnes atteintes de syringomyélie dépendent également de l'aide et des soins de leur propre famille. Cela atténue ou empêche en particulier les Dépression et autres troubles psychologiques. Même après une chirurgie réussie, des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont très importants pour surveiller le courant. condition de syringomyélie. Habituellement, cette maladie ne réduit pas l'espérance de vie du patient.
Ce que tu peux faire toi-même
La syringomyélie n'est pas toujours immédiatement reconnaissable comme telle dans la vie de tous les jours. Par conséquent, il est difficile d'initier la bonne auto-assistance les mesures. Lorsque les symptômes typiques apparaissent, les patients à risque doivent donc consulter un médecin à un stade précoce. Une fois diagnostiqués, il existe des moyens pour les personnes atteintes de réduire leurs souffrances. Pendant l'effort physique et stress exacerber la douleur sous-jacente caractéristique, détente pauses et sédatifs apporter une amélioration. Cependant, conventionnel médicaments ainsi que les neuroanalgésiques n'aident souvent que temporairement. C'est pourquoi les patients doivent faire attention aux activités physiques et ne pratiquer que des sports doux. L'adaptation des conditions de vie et de travail est inévitable pour eux. Que les malades restent debout pendant de longues périodes, assis ou couchés, ils ont toujours besoin d'un changement de posture. Cela a un effet défavorable sur les activités quotidiennes et restreint sévèrement les personnes. Une routine quotidienne régulière n'est guère possible. C'est pourquoi régulier physiothérapie est nécessaire après la rééducation. En fonction de l'évolution de la maladie et de la situation individuelle, le médecin peut prescrire psychothérapie. D'une part, cela aide les patients à accepter la maladie et, d'autre part, cela renforce l'estime de soi dans la vie de tous les jours.
