La tumeur sur un nœud nerveux autonome dans le système autonome système nerveux (paraganglion) est appelé paragangliome ou chémodectrome en médecine. Selon le paraganglion affecté, les symptômes et le traitement varient. Les tumeurs courent dans les familles.
Qu'est-ce qu'un paraganglioma?
Le paragangliome, ou chimiodectrome, est une tumeur et se développe à partir d'un nœud nerveux autonome du système autonome système nerveux, également connu en médecine sous le nom de paraganglion. Le néoplasme peut être bénin ou malin; cependant, la majorité est une tumeur bénigne. Les paragangliomes peuvent être divisés en plusieurs types: Paraganglioma tympanicum se forme dans le oreille moyenne et affecte principalement les femmes vers l'âge de 50 ans, tandis que le paraganglioma jugulare est également connu sous le nom de tumeur glomus jugulare et se produit dans la fosse jugularis ossis temporalis à la base de la crâne. Également à la base du crâne, mais au foramen jugulaire, court le nerf vague, où le paraganglioma vagale peut se manifester. Les paragangliomes viscéraux provoquent une prolifération cellulaire sur les organes internes; ils affectent particulièrement fréquemment l'urine vessie. Paraganglioma aorticum, en revanche, est une tumeur agressive sur le nœud nerveux de l'aorte, qui entraîne la mort dans la moitié des cas. Les paragangliomes qui se forment spécifiquement sur l'aorte abdominale et impliquent des ganglions des sinus abdominaux sont parfois appelés paragangliomes rétropéritonéaux. Le plus souvent, le néoplasme se produit sous forme de paraganglioma caroticum sur le artère carotide.
Causes
La cause du paragangliome est due à une croissance cellulaire incontrôlée. Les cellules humaines ont une variété de mécanismes qui combattent les cellules endommagées ou destructrices. Les processus de contrôle au niveau micro, par exemple, détectent les dommages à l'ADN de la cellule, après quoi il peut se détruire; la biologie appelle également ce processus l'apoptose («suicide cellulaire»). le système immunitaire peut également intervenir. Dans la tumorigenèse, ce mécanisme échoue et la cellule se divise, déplaçant les tissus sains et provoquant les symptômes correspondants. Les paragangliomes doivent non seulement affecter le paraganglion affecté, mais peuvent également affecter les tissus environnants. En particulier pour les tumeurs malignes telles que celles qui se développent au cours de cancer, il existe un lien entre divers déclencheurs et la formation de tumeurs. Ceux-ci comprennent les radiations, certaines substances chimiques, virus et des facteurs liés au mode de vie tels que régime. Cependant, individuellement, la cause spécifique ne peut souvent pas être clairement déterminée. Dans le syndrome phénocytome-paraganglion familial, il existe une cause génétique pour laquelle trois gènes sont connus à ce jour.
Symptômes, plaintes et signes
Les plaintes qui surviennent généralement à la suite d'un paragangliome varient en fonction de l'emplacement de la tumeur. De nombreux paragangliomes provoquent hypertension à cause des substances qu'ils produisent et libèrent dans le corps; cependant, comme tous les autres, ce symptôme n'a pas besoin d'être présent. Dans le paraganglioma jugulare, par exemple, il ne se manifeste généralement pas. Dans de nombreux cas, le paraganglioma tympanicum conduit à des plaintes d'audition telles que acouphènes, bourdonnements d'oreilles et troubles de l'audition, voire surdité. Les symptômes se manifestent principalement du côté sur lequel la tumeur se développe. En plus, le vertige et une altération du quatrième nerf crânien peut survenir. Parmi les symptômes caractéristiques du paraganglioma jugulare se trouve également acouphènes, ainsi que la paralysie faciale et la dysphagie. Si le crânien nerfs dans cette zone sont touchés, leur échec (partiel) peut provoquer des symptômes supplémentaires.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour le diagnostic, les médecins consultent généralement des techniques d'imagerie pour localiser précisément le paragangliome, identifier son étendue et, si nécessaire, visualiser métastases. Imagerie par résonance magnétique (IRM) avec pondération T2 est souvent adaptée car elle a une résolution spatiale très élevée. Tomodensitométrie (CT) ou tomographie par émission de positrons (TEP) peut également être envisagée, si nécessaire, comme une analyse du corps entier.
Complications
Dans la plupart des cas, les paragangliomes sont des tumeurs bénignes. Cependant, environ dix pour cent de tous les paragangliomes présentent une tendance à la dégénérescence maligne. Comme il n'est pas possible de dire à partir des symptômes si la tumeur a déjà évolué vers une tumeur maligne, elle doit toujours être enlevée chirurgicalement par précaution. Cependant, des complications peuvent survenir même en présence d'un paragangliome bénin. Maintenant, cela dépend à nouveau de l'endroit où se trouve la tumeur. Dans certains cas, par exemple, une déficience auditive ou même une surdité complète peut survenir. Une paralysie faciale et une dysphagie sont également parfois observées. D'autres complications sont liées à la caractéristique de certains paragangliomes qu'ils sont des tumeurs neuroendocrines. Lorsqu'il est situé dans la médullosurrénale, le paraganglioma produit de plus grandes quantités de catécholamines tel que noradrénaline, épinéphrine ou métanéphrines. Cette forme spéciale de paraganglioma est également appelée un phéochromocytome. En raison de la formation d'hormones, un phéochromocytome pose un grand danger pour le patient, même si la tumeur est bénigne ou maligne. Dans ce cas, soit permanent hypertension ou des crises d'hypertension ressemblant à des convulsions se produisent. Les phases de hypertension sont associés à des palpitations, le vertige, maux de tête, élévation de sucre dans le sang or vomissement. Coups et Cœur un échec peut en résulter. Dans de rares cas, les paragangliomes, qui sont situés à l'extérieur de la médullosurrénale, produisent également catécholamines et provoquent des symptômes similaires.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le groupe à risque de paragangliome comprend principalement les femmes adultes d'environ cinquante ans. S'ils souffrent d'une gêne au niveau de l'oreille, une vigilance accrue est nécessaire. En cas de perte d'audition, de bourdonnement dans les oreilles ou de gonflement de l'oreille, un médecin doit être consulté. Étant donné que le paragangliome peut développer une évolution maligne dans certains cas, un médecin doit être consulté dès les premières irrégularités. Des perturbations de l'acte de déglutition, des modifications de la phonation ainsi que des symptômes de paralysie du visage indiquent une maladie nécessitant un traitement. Si la démarche instable, le vertige or nausée se produit, un médecin est nécessaire. La surdité ou l'audition unilatérale sont les signes d'un décomposition cellulaire désordre. Un médecin doit être consulté afin qu'une enquête sur la cause puisse être lancée et qu'un diagnostic puisse être posé. Haute sang la pression, les palpitations ainsi que les troubles du sommeil sont d'autres indications d'un trouble. Si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou augmentent progressivement en intensité, une visite chez le médecin est recommandée de toute urgence. Dans la plupart des cas, une croissance lente du paragangliome est documentée, ce qui conduit à une détérioration continue du décomposition cellulaire condition. En cas d'anxiété, un comportement agressif, ainsi que sautes d'humeur, il faut également agir. Si de graves changements de comportement ou de personnalité sont notés, un médecin est nécessaire. Une diminution des performances ainsi qu'une sensation générale de malaise doivent être discutées avec un médecin.
Traitement et thérapie
Le traitement du paragangliome dépend non seulement des caractéristiques individuelles du patient affecté, mais également du type de tumeur. Dans de nombreux cas, l'ablation chirurgicale est une option. En paraganglioma jugulare, c'est très prometteur, avec un taux de réussite de 96 pour cent; cependant, des dommages permanents sont possibles. Les paragangliomes qui ont infiltré l'os sont souvent difficiles à éliminer complètement par chirurgie. De nombreux sites n'autorisent pas l'échantillonnage avant l'enlèvement réel car les structures affectées sont trop fines. Si le tissu affecté est enlevé chirurgicalement, un examen histologique peut fournir des informations plus détaillées sur la nature de la tumeur. Les tumeurs forment souvent des structures ovales à rondes qui peuvent avoir une capsule brun rougeâtre. Ils ont un réseau de capillaires à la surface qui fournissent des nutriments au paragangliome. Dix à 40 pour cent des tumeurs sont malignes ou malignes; le nombre exact varie en fonction du paraganglion affecté. Sans traitement efficace, ils peuvent se propager ou métastaser et ainsi affecter d'autres organes. Paraganglioma aorticum a un taux de mortalité élevé d'environ 50 pour cent. Rarement, rayonnement ou chimiothérapie est également utilisé dans le traitement des paragangliomes. Cependant, cette utilisation est très controversée parmi les médecins.
Perspectives et pronostics
Les paragangliomes offrent un pronostic relativement médiocre. La maladie tumorale doit être détectée tôt pour éviter de graves décomposition cellulaire Dans le cas d'une maladie tumorale avec paragangliomes, l'espérance de vie n'est pas nécessairement limitée. Le plus tôt le thérapie, meilleures sont les perspectives de reprise. Si les paragangliomes ne sont pas détectés et enlevés, il y a un risque qu'ils se propagent aux zones environnantes des tissus. Les paragangliomes peuvent être bénins et malins. La variété bénigne offre un meilleur pronostic. Les paragangliomes malins peuvent conduire à de graves problèmes de santé et, dans le pire des cas, peut être mortelle. Le pronostic des paragangliomes est déterminé par le spécialiste en charge du thérapie. Il prend en compte divers facteurs pour le pronostic. Ceux-ci incluent l'évolution antérieure de la maladie, sa gravité et la constitution du patient. Si le patient est en bonne forme physique, le pronostic est généralement meilleur. Le pronostic est ajusté plusieurs fois au cours de l'évolution de la maladie, car les risques peuvent être régulièrement réévalués sur la base des résultats d'examen actuels. Le patient apprend son pronostic lors d'une consultation. Pour maladies tumorales comme les paragangliomes, ces séances de conseil ont lieu à intervalles réguliers. La qualité de vie est limitée en raison des thérapies agressives et des symptômes tumoraux eux-mêmes. La plupart des patients sont incapables de travailler pendant la maladie.
Prévention
La prévention n'est possible qu'en termes très généraux, par exemple grâce à un mode de vie sain. Pour les patients qui ont déjà un paragangliome, les examens recommandés par leur médecin, le cas échéant, sont importants pour détecter une récidive ou une propagation précoce de la tumeur. Pour les personnes ayant des antécédents familiaux connus de syndrome phénocytome-paraganglion familial, un diagnostic prédictif peut être envisagé.
Suivi
Dans la plupart des cas de paragangliome, peu ou même limité les mesures des soins de suivi sont à la disposition de la personne concernée. Avec cette maladie, avant tout, un diagnostic rapide et un traitement ultérieur sont très importants, afin qu'il ne se produise pas d'autres complications ou d'autres plaintes chez la personne touchée. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie, de sorte que la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers signes de paragangliome. La maladie peut également être déterminée génétiquement, de sorte que les enfants de la personne touchée doivent également subir des examens réguliers afin de détecter une telle tumeur à un stade précoce. Les symptômes peuvent également être relativement bien atténués par chimiothérapie. Dans la plupart des cas, la personne concernée dépend du soutien de sa propre famille. Le soutien psychologique est également très important et peut également empêcher Dépression ou d'autres troubles psychologiques. De même, même après l'ablation réussie des tumeurs, des contrôles réguliers par un médecin doivent être effectués pour éviter la réapparition de cette plainte. Dans de nombreux cas, le paragangliome limite l'espérance de vie de la personne affectée.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
En fonction de l'inconfort causé par le paragangliome, différents les mesures peut être pris. Contre le high typiquement sang la pression aide un régime et la prévention des substances addictives. En consultation avec le médecin, les personnes touchées peuvent également faire de l'exercice. Remèdes naturels tels que camomille, du gui ou une décoction de ail gousses et le jus de citron soutiennent le thérapie. En cas de troubles hormonaux, les préparations contenant maca la racine et d'autres remèdes naturels peuvent être pris pour réguler les niveaux d'hormones. Fondamentalement, les personnes souffrant de régime riche en vitamines et évitez les aliments qui augmentent cortisol les niveaux. Lorsque des problèmes d'audition surviennent, les oreilles ne doivent pas être soumises à une surcharge supplémentaire. Avec l'aide de certains remèdes naturels tels que ginseng, acouphènes et les bourdonnements d'oreilles peuvent au moins être réduits. En cas de paralysie faciale ou de difficulté à avaler, le repos au lit et l'épargne sont recommandés. Un paraganglioma met une grande pression sur le physique et la santé mentale, c'est pourquoi physiothérapie, thérapies parlantes et similaires les mesures sont indiqués. Après la chirurgie, le patient doit prendre soin de lui-même. Il est important de suivre les instructions du médecin et de profiter des examens de suivi. En cas de complications supplémentaires, le médecin responsable doit être informé.
