Le syndrome d'Eales est un oculaire vascularite associé à des lésions rétiniennes, hémorragie vitréenneet perte visuelle. Les causes de la maladie ne sont pas encore claires et peuvent correspondre à une grande variété de contextes allant des processus auto-immunologiques aux phénomènes tubercolotiques. Le traitement symptomatique du syndrome comprend des étapes chirurgicales médicinales et ophtalmiques.
Qu'est-ce que le syndrome d'Eales?
A condition appelé vascularite est une maladie inflammatoire qui affecte le sang bateaux. Vasculites peut se produire dans presque tous les tissus et avoir des causes différentes. Le syndrome d'Eales est un type de vascularite et correspond à une maladie oculaire entraînant des lésions rétiniennes avec perte d'acuité visuelle et hémorragie vitréenne. La maladie porte le nom de son premier auteur Henry Eales. L'anglais ophtalmologiste décrit le phénomène déjà vers la fin du 19e siècle. Dans la littérature médicale, la maladie est également connue sous le nom d'angiopathie retinae juvénilis ou périphlébite rétine. Parfois, le phénomène est également appelé périvasculite idiopathique de la rétine ou pervasculite rétinienne idiopathique. La prévalence de la maladie oculaire est inconnue à ce jour. Le syndrome d'Eales est principalement atteint de sexe masculin. L'âge moyen de manifestation se situe entre 20 et 30 ans.
Causes
À ce jour, les causes du syndrome d'Eales sont aussi mal comprises que la genèse de la maladie. Aucun regroupement familial n'ayant été observé dans les cas documentés à ce jour, il ne s'agit probablement pas d'une maladie héréditaire. Les antécédents communs n'ont pas pu être identifiés sur la base des cas documentés jusqu'à présent. Par conséquent, la maladie reste idiopathique. L'affectation au groupe de vascularites explique au moins les raisons de la perte d'acuité visuelle au cours du syndrome. Inflammations de l'approvisionnement bateaux forment le stade initial du syndrome. Ce stade inflammatoire s'accompagne d'une périphlébite des zones rétiniennes périphériques. Au stade ischémique, il y a une sclérose des veines rétiniennes, qui au stade ultérieur de prolifération se transforme en néoplasmes vasculaires avec hémorragie. Ces processus conduire à décollement de la rétine. Selon les hypothèses scientifiques, le syndrome a une genèse multifactorielle constituée de l'auto-immunité, Mycobacterium tuberculose, oxydant stress et éventuellement la coagulopathie. Dans tous les cas, la maladie survient spontanément et sans antécédent inflammatoire ou traumatique.
Symptômes, plaintes et signes
Au début de la maladie, les patients atteints du syndrome d'Eales ne présentent souvent aucun symptôme manifeste. Les premiers symptômes de la maladie existent, par exemple, avec une vision floue qui entraîne une perte de vision indolore. L'acuité visuelle n'est que rarement pire que 20/200. Différents symptômes font référence à des lésions vasculaires: dans la chambre antérieure de l'œil, il y a une rubéose iridienne et dans des cas isolés glaucome en raison de la néovascularisation. La chambre postérieure de l'œil présente des hémorragies vitréennes ainsi qu'une traction amotio. Aux stades ultérieurs, une rétinopathie proliférative avec hémorragies rétiniennes survient souvent. La périphlébite rétinienne fait également partie des symptômes les plus courants. Central système nerveux les symptômes ont été décrits comme des complications dans des cas isolés. Ces symptômes comprennent principalement des troubles sensoriels, troubles de la paroleet perte de mouvement.
Diagnostic et cours
Le diagnostic du syndrome d'Eales implique l'exclusion différentielle de maladies telles que sarcoïdose, rétinien veine occlusionet d'autres maladies rétiniennes prolifératives. L'outil de diagnostic de choix est généralement fluorescéine angiographie du fond oculaire. En plus de ce test de diagnostic, une échographie peut être effectuée, ce qui fournit des informations utiles, en particulier en cas de décollement de la rétine ainsi que hémorragie vitréenne. Une analyse de sang la coagulation est également recommandée par différents auteurs. En général, les patients atteints du syndrome d'Eales ont un pronostic plutôt favorable. Compléter cécité n'a été documenté que dans des cas isolés. Néanmoins, le cours varie d'une personne à l'autre. La régression complète est concevable, mais tout aussi concevable est la progression vers décollement de la rétine. Des complications récurrentes sont survenues dans des cas isolés.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Puisque le syndrome d'Eales peut conduire à remplir cécité dans le pire des cas, un examen par un médecin doit être effectué dans tous les cas dans ce cas. L'auto-guérison ne se produit pas avec cette maladie. Le médecin doit généralement être consulté si la personne affectée souffre d'une vision trouble ou en cas de détérioration générale de la vision. Cette détérioration se produit généralement très soudainement. Troubles de la parole ou la paralysie indiquent également le syndrome d'Eales et doivent être examinées dans tous les cas. De même, le syndrome d'Eales peut entraîner des limitations de mouvement, qui doivent également être examinées par un médecin. D'abord et avant tout, le ophtalmologiste peuvent être consultés pour cette maladie. Plus la maladie est diagnostiquée tôt, plus la probabilité d'une évolution positive de la maladie est élevée. Étant donné que les symptômes de la maladie peuvent réapparaître même après un traitement réussi, la personne touchée doit se présenter à des examens réguliers même après le traitement.
Traitement et thérapie
Causal thérapie n'est pas disponible pour les patients atteints du syndrome d'Eales à ce jour. La raison en est l’élucidation inadéquate des facteurs de causalité. Les thérapies causales s'attaquent à la cause principale d'une maladie afin d'arrêter le processus de la maladie à sa racine. En éliminant la cause, causale thérapie les étapes permettent également de résoudre définitivement les symptômes individuels. Bien que le syndrome de Eales idiopathique n'offre pas une approche causale, au moins des approches de traitement symptomatiques sont disponibles. Les étapes du traitement symptomatique dépendent des symptômes du cas individuel et dépendent principalement du stade du syndrome d'Eales. Par exemple, au stade de la périvasculite, les patients reçoivent des corticostéroïdes. Ce traitement médicamenteux conservateur peut correspondre à une forme systémique ou péri-oculaire de thérapie. Systémique administration signifie le mode d'action à l'échelle du corps. Dans ce contexte, les corticostéroïdes sont administrés par voie pérorale ou par perfusion et agissent ainsi sur tout l'organisme via la circulation sanguine. Le péri-oculaire est plus doux et ciblé administration sur le site de l'événement pathologique. Puisque la spéculation suggère que des processus auto-immunologiques sont probablement impliqués dans la maladie inflammatoire, immunosuppresseurs tel que azathioprine ou la cyclosporine peut être administrée à titre d'essai. Les patients système immunitaire est amorti par ces agents. En raison de l tuberculose facteurs qui peuvent être impliqués, certains scientifiques recommandent un traitement tuberculostatique supplémentaire. Cependant, cette approche est considérée comme controversée. Au stade prolifératif, la photocoagulation est l'option de traitement de choix. La chirurgie rétinienne vitreuse peut également être utilisée, notamment en cas d'hémorragie vitréenne prolongée ou d'adhérences imminentes avec risque de décollement de la rétine.
Perspectives et pronostics
L'évolution du syndrome d'Eales varie considérablement. Une régression et une progression de la maladie peuvent survenir. Il n'y a pas de thérapie causale à ce jour. Il ne peut être traité que de manière symptomatique. Il y a souvent une perte d'acuité visuelle. Néanmoins, complétez cécité est très rare même chez les individus non traités. Des problèmes surviennent lorsque des hémorragies vitréennes et des hémorragies rétiniennes se produisent sur une longue période de temps. Des décollements de la rétine se produisent également. Lorsque les hémorragies vitréennes durent plus de trois mois ou qu'un décollement de la rétine est imminent, une chirurgie vitré-rétinienne devient nécessaire. En raison de la formation constante de nouveaux bateaux, des excroissances se développent qui, en plus du décollement de la rétine, peuvent également conduire à glaucome. Sans traitement, la perte de la vue est imminente. Toutes les méthodes de traitement peuvent atténuer les symptômes les plus graves, mais n'ont aucune influence sur l'évolution de la maladie. Étant donné que les causes du syndrome d'Ealys ne sont pas encore entièrement comprises, aucune thérapie causale n'a encore été trouvée. Comme mentionné ci-dessus, les symptômes peuvent complètement régresser ou progresser avec et sans traitement. Si la maladie évolue de manière progressive, la dégradation vasculaire et la formation de nouveaux vaisseaux alternent constamment. Lors de la formation de nouveaux vaisseaux (prolifération), de nouvelles cellules se forment constamment, entraînant une prolifération. S'il existe un risque de décollement de la rétine causé par la prolifération, une photocoagulation est recommandée comme thérapie pour refixer complètement la rétine.
Prévention
À ce jour, le syndrome d'Eales ne peut être évité car les causes sont toujours considérées comme idiopathiques. Ce n'est que lorsque les facteurs de causalité impliqués ont été de manière concluante
clarifiés, des points de départ préventifs seront disponibles.
Suivi
La les mesures ou les possibilités de suivi sont très limitées dans le syndrome d'Eales. Dans tous les cas, la personne affectée dépend d'un diagnostic rapide avec un traitement ultérieur, car une perte de vision complète peut survenir si elle n'est pas traitée. Cela peut être irréversible et ne peut donc plus être traité. Par conséquent, l'objectif principal du syndrome d'Eales est la détection précoce du syndrome. Si les premiers signes ou symptômes de cette maladie apparaissent, un ophtalmologiste doit être contacté immédiatement. Dans la plupart des cas, les patients atteints du syndrome d'Eales dépendent de la prise de médicaments pour atténuer les symptômes. Une attention particulière doit être portée à un apport régulier avec un dosage approprié. En cas d'incertitude ou de question, un médecin doit toujours être contacté en premier pour éviter de faire des hypothèses erronées. Dans le cas des enfants, les parents doivent vérifier qu'ils prennent correctement le médicament. En outre, des contrôles réguliers par un ophtalmologiste sont également très importants pour contrôler le stade du syndrome d'Eales. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut également être nécessaire. Après une telle procédure, l'œil doit être particulièrement bien protégé, généralement en portant un bandage autour de l'œil.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome d'Eales est une maladie oculaire relativement rare dont les causes sont encore largement inconnues. La vie quotidienne avec cette maladie varie considérablement en fonction de la gravité des symptômes. Un trait caractéristique du syndrome d'Eales est l'éclatement de sang vaisseaux dans les yeux. Dans le pire des cas, cela conduit à la cécité temporaire d'un œil. Il est très important de consulter régulièrement l'ophtalmologiste, qui peut décider les mesures. En cas d'urgence, une action urgente est requise. Cela est particulièrement vrai dans le cas d'une opacification sévère de la vision. Dans ce cas, le médecin urgentiste doit être appelé. Dans la vie de tous les jours, il est très important de suivre les recommandations et les instructions du médecin traitant. De cette manière, il est souvent possible de mener une vie en grande partie normale pendant longtemps. Surtout dans le cas de maladies rares, telles que le syndrome d'Eales, il peut être très utile d'échanger des informations avec d'autres personnes touchées. Cela peut se produire dans un groupe d'entraide local ou dans un forum Internet. Grâce à l'échange avec les autres, des situations stressantes peuvent être endurées plus facilement, des expériences peuvent être recueillies et transmises, et des amitiés précieuses peuvent être nouées avec des personnes affectées de la même manière. Il n'est même pas nécessaire que ce soit un groupe dans lequel seuls les patients atteints du syndrome d'Eales se réunissent. De tels groupes sont plutôt rares. Un contact important pourrait être le groupe d'entraide sur la rétine.
