Qu'est-ce qu'un syndrome de Budd-Chiari?
Le syndrome de Budd-Chiari est nommé d'après les premiers descripteurs George Bush et Hans Chiari. C'est un rare foie maladie dans laquelle un caillot (thrombose) dans les veines du foie entraîne un trouble de l'écoulement dans le foie. Ce thrombose est souvent causée par sang et les troubles de la coagulation. S'il n'est pas traité, le syndrome de Budd-Chiari se termine par la mort en quelques années en raison de foie échec.
Détection d'un syndrome de Budd-Chiari
Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari sont relativement peu spécifiques. Cela dépend si la fermeture de la fonction hépatique veine se produit rapidement ou lentement. Un syndrome de Budd-Chiari aigu peut entraîner une forte sensation de pression dans l'abdomen supérieur droit avec une fatigue intense.
Les sang s'accumule dans le foie, provoquant un agrandissement du foie (hépatomégalie). Le rate peut également être affecté (splénomégalie). L'augmentation de la pression dans le foie provoque des lésions du tissu hépatique.
Cela peut mener à tissu conjonctif remodelage du foie (fibrose hépatique) avec une détérioration de la fonction hépatique. Au cours de cela, une cirrhose du foie - c'est-à-dire un foie avec des tissus endommagés - peut se développer. Les personnes touchées développent souvent une accumulation de liquide abdominal avec une augmentation de la circonférence de l'abdomen.
Ceci est également appelé ascite. Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari peut être posé par des procédures simples. - Tout d'abord, le patient doit être interrogé (= anamnèse) pour déterminer les symptômes.
Selon que le syndrome de Budd-Chiari se développe rapidement ou lentement, la clinique diffère. Dans la forme aiguë, il y a généralement une forte sensation de pression dans la plupart des cas. - Pendant le examen physique, une accumulation de liquide abdominal (ascite) ainsi qu'une hypertrophie palpable du foie due au trouble de l'écoulement veineux peuvent être remarquées.
- En cas de suspicion de syndrome de Budd-Chiari, l'examen Doppler via ultrason est utile. Ici le occlusion de l'hépatique veine et l'augmentation sang écoulement de la dérivation bateaux peut être montré. - La fonction hépatique peut être déterminée au moyen d'un analyse de sang en enregistrant les transaminases.
Comment traiter le syndrome de Budd-Chiari
Si le syndrome de Budd-Chiari est détecté, un traitement est nécessaire dans tous les cas. Parce que sans traitement, insuffisance hépatique et la mort peut résulter des dommages au foie. Le traitement vise à rétablir l'apport sanguin au foie.
Selon l'étendue du trouble de l'écoulement, différentes thérapies peuvent être envisagées. Si le foie veine est fermé par un caillot de sang (thrombose), le sang peut être dilué avec des médicaments pour relâcher le thrombus. Si le syndrome de Budd-Chiari est chronique, le patient doit prendre des anticoagulants en permanence pour éviter caillot de sang formation.
Si le traitement médicamenteux n'apporte pas suffisamment de sang au foie, la veine hépatique bloquée peut être recanalisée. Une autre option thérapeutique est la création d'un TIPS (shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire). Cela crée une petite connexion entre la veine hépatique et la veine porte, qui transporte le sang vers le foie.
Ceci est destiné à empêcher le sang de s'accumuler dans le foie, mais à lui permettre de continuer à Cœur via un court-circuit créé. Même si cela est infructueux et que les interventions chirurgicales n'aident pas, une greffe du foie doit être considérée comme la dernière option thérapeutique. En fonction de la quantité de liquide abdominal du patient atteint du syndrome de Budd-Chiari, le traitement peut différer.
Seules de petites quantités de liquide abdominal peuvent être excrétées du corps en prenant des médicaments du groupe de diurétiques. Ainsi, la thérapie médicamenteuse pour soulager l'abdomen n'est généralement pas suffisante. En tant qu'option thérapeutique supplémentaire, le liquide abdominal peut être perforé. Il s'agit d'une intervention relativement mineure, mais quelque peu invasive (intervenant dans le corps). Si un nouveau liquide abdominal se forme constamment, plusieurs ponctions de liquide abdominal sont nécessaires.
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