Leucine: fonctions

Leucine occupe une fonction particulière dans le métabolisme des protéines. L'acide aminé essentiel est principalement impliqué dans la construction de nouveaux tissus et est très efficace pour améliorer la biosynthèse des protéines dans les muscles et foie. Dans le tissu musculaire, leucine inhibe la dégradation des protéines et favorise le maintien et l'accumulation de protéines musculaires. De plus, l'acide aminé à chaîne ramifiée soutient les processus de guérison.La leucine joue un rôle essentiel dans:

Sports de force et d'endurance
Sécrétion de STH
Stress
Maladies et alimentation

Leucine en tant que fournisseur d'énergie force ainsi que endurance sportsLeucine pénètre dans les hépatocytes (foie cellules) après absorption via le portail veine. C'est là que la dégradation des acides aminés a lieu. Ammoniac (NH3) est clivé de la leucine, produisant un alpha-céto-acide. Alpha-céto des acides peut être utilisé directement pour la production d'énergie. De plus, ils servent de précurseur pour la synthèse de l'acétyl-coenzyme A. L'acétyl-CoA est un produit de départ essentiel de la lipogenèse - formation de Les acides gras. Étant donné que la leucine est un acide aminé cétogène, l'acétyl-CoA en tant que produit de la dégradation des acides gras peut également être utilisé pour la synthèse des corps cétoniques (cétogenèse). Tous les deux Les acides gras et les corps cétoniques acétacétate et bétahydroxybutyrate représentent d'importants fournisseurs d'énergie pour le corps - en particulier pendant l'effort physique. mitochondries des foie, en particulier pendant les périodes de réduction de l'apport en glucides, par exemple pendant jeûne cures ou en préparation pour les compétitions, et servir de source d'énergie pour la centrale système nerveux. Dans le métabolisme de la famine, le cerveau peut obtenir jusqu'à 80% de son énergie à partir des corps cétoniques. Répondre aux besoins énergétiques des corps cétoniques lors d'une restriction alimentaire sert à conserver glucose. Ainsi, la leucine réduit à la fois la dégradation de glucose dans le muscle et cerveau et le catabolisme des protéines musculaires pour la gluconéogenèse (nouveau glucose En revanche, l'isoleucine et la valine sont principalement utilisées pour la gluconéogenèse hépatique et musculaire pendant les périodes de carence en glucides. En revanche, érythrocytes (rouge sang cellules) et la moelle rénale ne peuvent pas utiliser de corps cétoniques pour la production d'énergie et sont complètement dépendantes du glucose. Les acides gras sont décomposés dans les muscles, adénosine il se forme du triphosphate (ATP), le plus important vecteur d'énergie de la cellule. Quand il est phosphate les liaisons sont clivées par hydrolyse par enzymes, ADP ou AMP est formé. L'énergie libérée dans ce processus permet un travail chimique, osmotique ou mécanique, tel que le muscle contractions. Après traitement dans le foie, près de 70% de tous acides aminés entrer dans le sang sont des BCAA. Ils sont rapidement absorbés par les muscles. Au cours des trois premières heures suivant un repas riche en protéines, la leucine, l'isoleucine et la valine représentent environ 50 à 90% de l'apport total en acides aminés des muscles. Le tissu musculaire est composé de 20% de protéines. Les BCAA font partie de ces muscles protéines, qui comprennent en détail les protéines contractiles actine, myosine, troponine et la tropomyosine, la enzymes of le métabolisme énergétique, la protéine d'échafaudage alpha-actinine et myoglobine. Ce dernier, comme le hémoglobine des sang, peut absorber, transporter et libérer oxygène. Donc, myoglobine permet au muscle squelettique qui se contracte lentement de produire de l'énergie de manière aérobie. acides aminés. Dans ce processus, protéines sont brûlés pour l'énergie. Les produits métaboliques qui en résultent ont une influence significative sur les processus de croissance, entre autres. Lorsque la leucine est oxydée dans le tissu musculaire, il se forme du kétoisocaproate (KIC), ce qui stimule vraisemblablement la formation de protéines et donc la croissance musculaire. L'oxydation du KIC produit du bêta-hydroxy méthyl butyrate (HMB), ce qui empêche la dégradation des protéines musculaires et peut ainsi contribuer au maintien des muscles masse.Les BCAA favorisent la sortie de insuline à partir des cellules bêta du pancréas (pancréas), la leucine ayant le plus fort effet de stimulation de l'insuline. De plus, le acides aminés arginine et la phénylalanine augmente également insuline Libération. Haut insuline concentrations sanguines accélèrent l'absorption des acides aminés dans les myocytes (cellules musculaires). des acides dans les myocytes conduit aux processus suivants.

Accumulation accrue de protéines dans les muscles
Diminution rapide de la concentration de cortisol, l'hormone du stress, qui favorise la dégradation musculaire et inhibe l'absorption des acides aminés dans les cellules musculaires
Meilleur stockage du glycogène dans les myocytes, maintien du glycogène musculaire.

Enfin, une consommation d'aliments riches en leucine, isoleucine et valine se traduit par une croissance musculaire optimale et une régénération maximale accélérée. biotine, vitamine B5 (acide pantothénique) et vitamine B6 (pyridoxine) sont essentiels. Seulement en raison d'un approvisionnement suffisant de ces vitamines l'amino à chaîne ramifiée peut-il des acides être métabolisé et utilisé de manière optimale. Un déficit en vitamine B6 peut conduire à une carence en leucine. Plusieurs études montrent que les deux endurance sports et l'entraînement en force nécessitent un apport accru en protéines. Afin de maintenir une azote équilibre - correspondant à la régénération tissulaire - les besoins quotidiens en protéines pour endurance athlètes est compris entre 1.2 et 1.4 g par kg de poids corporel et pour force athlètes 1.7-1.8 g par kg de poids corporel. sports d'endurance, la leucine, l'isoleucine et la valine en particulier sont utilisées pour la production d'énergie. L'apport d'énergie à partir de ces acides aminés augmente lorsque le glycogène s'accumule dans le foie et que les muscles s'épuisent de plus en plus à mesure que l'activité physique progresse. La raison en est que l'organisme compte initialement sur le glucose pour la production d'énergie pendant l'effort physique. S'il n'y a plus suffisamment de glucose disponible, protéines sont décomposés du foie et des muscles. Enfin, les athlètes d'endurance devraient consommer suffisamment glucides ainsi que des protéines dans leur régime afin d'éviter la dégradation des protéines. De cette façon, l'organisme ne retombe pas sur ses propres BCAA des muscles pendant l'effort physique et le catabolisme des protéines est empêché. La fourniture de BCAA est également recommandée après la formation. La leucine augmente rapidement les niveaux d'insuline après la fin de l'entraînement, arrête la dégradation des protéines causée par l'effort précédent et initie une croissance musculaire renouvelée. Afin de pouvoir utiliser la leucine de manière optimale en termes de renforcement musculaire, il convient de prêter attention à l'apport de protéines de haute qualité à haute teneur en leucine. Une protéine est de haute qualité si, d'une part, elle contient des éléments essentiels et nonles acides aminés essentiels dans un rapport équilibré. D'autre part, la proportion de protéines alimentaires absorbées qui est retenue dans le corps pour répondre aux besoins individuels pour des fonctions physiologiques définies joue un rôle.L'apport conjoint d'acides aminés à chaîne ramifiée dans le rapport leucine: isoleucine: valine = 1-2 : 1: 1 en combinaison avec d'autres protéines est également recommandé. La prise isolée d'isoleucine ou de leucine ou de valine peut temporairement interférer avec la biosynthèse des protéines pour le renforcement musculaire.Une seule prise de BCAA doit être considérée de manière critique, surtout entrainement d'endurance, en raison de l'oxydation sous stress ainsi que urée attaque. La décomposition de 1 gramme de BCAAs produit environ 0.5 gramme de urée. Excessif urée les concentrations mettent l’organisme à rude épreuve. Par conséquent, en relation avec l'apport de BCAA, une augmentation de l'apport hydrique est cruciale. Avec l'aide de beaucoup de liquide, l'urée peut être rapidement éliminée par les reins. Enfin, une augmentation de la consommation d'isoleucine, de leucine ou de valine doit être pesée lors de l'exercice d'endurance.L'amélioration des performances de l'athlète d'endurance ne se produit que lorsque les BCAA sont utilisés pendant entraînement en altitude ou s'entraîner par forte chaleur.En raison d'un apport élevé en protéines ou stress, des quantités élevées de azote sous la forme de ammoniac (NH3) sont produits à la suite de la dégradation des protéines. Cela a un effet neurotoxique à des concentrations plus élevées et peut entraîner, par exemple, encéphalopathie hépatique. Ce condition est un potentiel réversible cerveau dysfonctionnement résultant d'une insuffisance désintoxication fonction du foie. Plus important encore, en augmentant la biosynthèse des protéines (formation de nouvelles protéines) et en diminuant la dégradation des protéines, la leucine et l'isoleucine peuvent réduire le niveau de toxicité libre. ammoniac dans les muscles - un avantage significatif pour l'athlète. Dans le foie, arginine et l'ornithine garde l'ammoniaque concentration à un faible niveau. Des études scientifiques ont montré que le administration de 10 à 20 grammes de BCAA sous stress peut retarder mental sensation de fatigue [5, 6 12]. Cependant, il n'y a toujours aucune preuve que les acides aminés à chaîne ramifiée conduire à une augmentation des performances. De même, une meilleure adaptation à l'exercice n'a pas été démontrée.

Efficacité de la supplémentation orale en leucine pour augmenter la sécrétion de STH

Hormone somatotrope (STH) signifie somatotropine, une hormone de croissance produite lors de l'adénohypophyse - antérieure glande pituitaire. Il est sécrété par lots et décomposé dans le foie en peu de temps. Par la suite, les somatomédines (facteurs de croissance) sont synthétisées. La STH et les somatomédines sont essentielles pour une croissance normale en longueur. Surtout pendant la puberté, sa production est très prononcée. La STH affecte presque tous les tissus du corps, en particulier os, les muscles et le foie. Une fois que la taille corporelle génétiquement déterminée est atteinte, somatotropine régule principalement le rapport de muscle masse à la graisse L'hormone de croissance est sécrétée surtout dans les premières heures de sommeil profond et le matin peu de temps avant le réveil - rythme diurne. De plus, l'augmentation de la production de STH résulte de processus consommateurs d'énergie, tels que les blessures, le stress émotionnel, jeûne et l'entraînement physique. Les raisons à cela incluent une glycémie basse pendant jeûne ou haut lactate niveaux pendant un exercice intense, qui stimulent la sécrétion de STH. concentration of somatotropine dans le sang entraîne maintenant une absorption réduite de glucose dans les cellules, entraînant une augmentation du taux de glucose sanguin. En conséquence, plus d'insuline est sécrétée par le pancréas (pancréas). La somatotropine et l'insuline agissent ensemble. Tous les deux hormones augmenter le taux de transport des acides aminés dans les cellules des muscles et du foie lors des besoins énergétiques physiques accrus et ainsi favoriser la biosynthèse des protéines et la formation de nouveaux tissus. De plus, la somatotropine et l'insuline conduire à la mobilisation des acides gras libres des propres dépôts de graisse du corps, qui sont utilisés pour la production d'énergie. Afin de maintenir ou même d'augmenter la production normale de STH, un approvisionnement adéquat en complexe B vitamines, en particulier la vitamine B6 (pyridoxine), est important. Un déficit en vitamine B6 réduit la libération de STH jusqu'à 50%. De plus pyridoxine une carence affecte négativement la synthèse de l'insuline. Le minéraux calcium, magnésium ainsi que potassium ainsi que l'oligo-élément zinc jouent également un rôle important dans le circuit de régulation STH. Des études ont montré que les personnes souffrant de carence en zinc ont une sécrétion de croissance significativement faible hormones et une altération de la formation des hormones gonadiques. Plusieurs études scientifiques montrent que la supplémentation en leucine, isoleucine et valine a légèrement augmenté l'augmentation de la sécrétion de STH induite par l'effort physique. Ainsi, les BCAA favorisent le métabolisme des protéines anabolisantes ou anticataboliques via une sécrétion accrue de somatotropine. Le processus de construction des protéines musculaires est accéléré et la combustion des graisses est stimulé - un effet bienvenu pour les athlètes et régimeUn tel effet pourrait également être soutenu par une étude dans laquelle un apport quotidien de 14 g d'acides aminés à chaîne ramifiée sur une période de 30 jours conduit à une augmentation de la masse maigre masse.

Leucine dans les situations d'exercice induit par le stress

Lors d'un stress physique et physique accru, comme une blessure, une maladie ou une intervention chirurgicale, le corps dégrade plus de protéines. Une consommation accrue d'aliments riches en leucine peut contrecarrer cela. Le catabolisme des protéines est arrêté car la leucine augmente rapidement les niveaux d'insuline, favorise l'absorption des acides aminés dans les cellules et stimule l'accumulation de protéines. L'anabolisme des protéines est important pour la formation de nouveaux tissus corporels ou pour la guérison blessures et augmentation de la résistance à l'infection. Enfin, la leucine aide à réguler le métabolisme et les défenses de l'organisme. De cette manière, des fonctions musculaires importantes peuvent être soutenues lors d'un stress physique accru.

Leucine dans les maladies et les régimes

Les patients gravement malades ou en convalescence ont un besoin accru de les acides aminés essentiels. En raison d'un apport souvent insuffisant en protéines de haute qualité et d'un apport alimentaire restreint, un apport accru en leucine, isoleucine et valine en particulier est recommandé.Les BCAA peuvent accélérer la convalescence - récupération.Les avantages spécifiques de la leucine se manifestent dans les conditions suivantes:

Fibromyalgie
Cirrhose du foie
Encéphalopathie hépatique
Coma hépatique
Schizophrénie
Phénylcétonurie (PCU)
Syndrome de dystones

Fibromyalgie La fibromyalgie est une la douleur chronique trouble avec des symptômes de l'articulation ou du système musculo-squelettique. Les patients, en particulier les femmes entre 25 et 45 ans, se plaignent de douleur du système musculo-squelettique en particulier avec l'effort, la raideur, facile sensation de fatigue, difficulté à se concentrer, sommeil non réparateur et performances mentales et physiques considérablement réduites. Une caractéristique typique de la fibromyalgie sont des zones spécifiques de pression sur le corps. Plusieurs sources de données suggèrent que, entre autres facteurs, une carence en BCAA joue un rôle dans le développement de la fibromyalgie. Étant donné que les BCAA sont essentiels pour les protéines et le métabolisme énergétique dans le muscle, trop bas BCAA les concentrations conduisent à un déficit énergétique musculaire, qui pourrait être le déclencheur de la fibromyalgie. De plus, une diminution significative des taux sériques de leucine, d'isoleucine et de valine peut être observée chez les personnes touchées.Par conséquent, les acides aminés à chaîne ramifiée peuvent contrecarrer la pathogenèse de la fibromyalgie et influencer favorablement le traitement de cette maladie. encéphalopathie hépatiqueet coma hépaticum La cirrhose du foie est le stade terminal de la maladie chronique du foie et se développe sur une période de plusieurs années à plusieurs décennies. Les patients présentent une structure du tissu hépatique perturbée avec des changements nodulaires et une formation excessive de tissu conjonctif - fibrose - à la suite d'une perte tissulaire progressive. Finalement, des troubles circulatoires se produisent, entraînant l'incapacité de livrer correctement le portail veine sang - veine portae - des organes abdominaux non appariés au foie. Le sang s'accumule ainsi au niveau du portail hépatique (hypertension portaleLes patients atteints de cirrhose du foie décomposent les protéines endogènes, en particulier la masse musculaire, plus rapidement que les individus en bonne santé. Malgré l'exigence plus élevée, ils ne doivent pas consommer trop de protéines avec de la nourriture, car leur foie cirrhotique ne peut détoxifier que dans une mesure limitée l'ammoniac toxique (NH3) produit par la dégradation des protéines via le cycle de l'urée. Si les concentrations de NH3 sont trop élevées, il existe un risque de encéphalopathie hépatique, un dysfonctionnement cérébral subclinique résultant d'un désintoxication fonction du foie. L'encéphalopathie hépatique est caractérisée par les caractéristiques suivantes:

Changements mentaux et neurologiques
Diminution de l'intelligence pratique et de la capacité de concentration
Fatigue accrue
Réduction de l'aptitude à conduire
Dépréciation dans les professions manuelles

On pense que 70% des patients atteints de cirrhose hépatique souffrent d'encéphalopathie hépatique latente, précurseur d'une encéphalopathie hépatique manifeste.Coma hepaticum est la forme la plus sévère d'encéphalopathie hépatique (stade 4). Dégâts nerveux au centre système nerveux entraîne, entre autres, une perte de conscience sans réponse à douleur stimuli (coma), extinction du muscle réflexes, et rigidité musculaire avec flexion et extension. Les patients avec et sans encéphalopathie hépatique présentent généralement des concentrations plasmatiques réduites d'acides aminés à chaîne ramifiée et des concentrations plasmatiques accrues des acides aminés aromatiques phénylalanine et tyrosine. De plus, le concentration gratuit le tryptophane, montre une légère augmentation. En plus de la dégradation accélérée des protéines, la cause de ce déséquilibre en acides aminés pourrait également être le déséquilibre hormonal entre l'insuline et glucagon qui survient fréquemment chez les patients atteints de cirrhose hépatique.L'insuline est produite en quantités excessives en raison d'une insuffisance hépatique. Cela conduit à une augmentation significative de la concentration d'insuline dans le sérum, ce qui permet un transport accru des acides aminés, y compris la leucine, vers les muscles. Dans le sang, la concentration de leucine est par conséquent abaissée, puisque les BCAA et l'acide aminé essentiel le tryptophane, utiliser le même système de transport dans le sang, c'est-à-dire les mêmes protéines porteuses, le tryptophane, peut occuper de nombreux porteurs libres en raison du faible taux de leucine sérique et être transporté vers le barrière hémato-encéphalique.L-tryptophane est en concurrence avec 5 autres acides aminés au barrière hémato-encéphalique pour l'entrée dans le fluide nutritif du cerveau - à savoir avec les BCAA et les acides aminés aromatiques phénylalanine et tyrosine. En raison de l'excès de tryptophane dans le cerveau, la phénylalanine, précurseur de catécholamines, comme le stress hormones épinéphrine et noradrénaline, est également déplacée en plus de la tyrosine et des BCAA. Enfin, le tryptophane peut traverser la barrière hémato-encéphalique sans entrave. En raison du déplacement de la phénylalanine, l'activation sympathique dans le cerveau est absente, ce qui limite la synthèse des catécholamines dans la médullosurrénale. système nerveux, le tryptophane est converti en la sérotonine, qui fonctionne comme une hormone tissulaire ou inhibitrice (inhibitrice) neurotransmetteur dans le système nerveux central, le système nerveux intestinal, système cardiovasculaireet du sang. Les niveaux accrus de tryptophane entraînent finalement une augmentation la sérotonine production. En cas de dysfonctionnement hépatique, des quantités excessives de la sérotonine ne peut pas être décomposé, ce qui conduit à son tour à sensation de fatigue et même l'inconscience - coma hepaticum. D'autres auteurs, cependant, voient une autre raison pour le développement de l'encéphalopathie hépatique ou du coma hépaticum en plus de l'augmentation de la sécrétion de sérotonine [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. En raison de la faible concentration sérique de BCAA chez les patients atteints de cirrhose du foie, les acides aminés aromatiques phénylalanine, tyrosine et tryptophane peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique et pénétrer dans le système nerveux central sans trop de concurrence. Là, au lieu d'être converti en catécholamines, la phénylalanine et la tyrosine sont converties en «faux» neurotransmetteurs, tels que la phényléthanolamine et l'octopamine. contrairement à catécholamines, Ce ne sont pas sympathomimétiques, c'est-à-dire qu'ils peuvent exercer un effet excitateur nul ou très léger sur les récepteurs sympathiques alpha et bêta du système cardiovasculaire. Le tryptophane est de plus en plus utilisé dans le système nerveux central pour la synthèse de la sérotonine.Enfin, les deux facteurs, la formation de faux neurotransmetteurs ainsi que l'augmentation de la production de sérotonine sont respectivement tenus responsables de la survenue de l'encéphalopathie hépatique et du coma hépatique. Une consommation accrue de leucine empêche une production accrue de sérotonine ainsi que de faux neurotransmetteurs via le mécanisme de déplacement du tryptophane, de la phénylalanine et de la tyrosine au niveau de la barrière hémato-encéphalique et l'inhibition de l'absorption de ces acides aminés dans le système nerveux central. De cette façon, la leucine contrecarre l'apparition du coma hépatique et la leucine aide à maintenir les niveaux d'ammoniac dans le corps à un niveau bas. C'est un avantage significatif pour les patients atteints de la cirrhose du foie, qui sont incapables de détoxifier suffisamment le NH3. L'ammoniac s'accumule et, à des concentrations élevées, favorise le développement de l'encéphalopathie hépatique. En stimulant la biosynthèse des protéines dans les tissus musculaires et en inhibant la dégradation des protéines, la leucine incorpore plus d'ammoniac et libère moins d'ammoniac. De plus, dans les muscles et le cerveau, la leucine peut être convertie en glutamate, un acide aminé important dans azote (N) métabolisme, qui lie l'excès d'ammoniac pour former glutamine et le détoxifie ainsi temporairement. Pour la finale désintoxication, NH3 est converti en urée dans les hépatocytes (cellules hépatiques), qui est éliminé en tant que substance non toxique par les reins. Les BCAA stimulent le cycle de l'urée et favorisent ainsi l'excrétion de NH3.L'efficacité de la leucine, de l'isoleucine et de la valine vis-à-vis de l'encéphalopathie hépatique a été confirmée dans un placebo-étude contrôlée en double aveugle. Sur une période de 3 mois, 64 patients devaient ingérer 0.24 g / kg de poids corporel d'acides aminés à chaîne ramifiée par jour. Le résultat a été une amélioration significative de l'encéphalopathie hépatique chronique par rapport à placebo.Dans un placebo-étude croisée contrôlée en double aveugle, les patients au stade de l'encéphalopathie hépatique latente ont reçu 1 g de protéines / kg de poids corporel et 0.25 g d'acides aminés à chaîne ramifiée / kg de poids corporel par jour. une amélioration des fonctions psychomotrices, de l'attention et de l'intelligence pratique a été observée en plus d'une réduction de la concentration d'ammoniac.De plus, dans une étude randomisée en double aveugle sur une période d'un an, l'efficacité des BCAA a été testée chez des patients atteints de cirrhose hépatique avancée. Le résultat était un risque plus faible de mortalité et de morbidité. De plus, les patients l'anorexie mentale et la qualité de vie ont été positivement affectées. Le nombre moyen d'hospitalisations a diminué et la fonction hépatique était stable, voire améliorée, mais il existe également des études qui n'ont pas démontré de relation significative entre les BCAA et les maladies hépatiques. Néanmoins, chez les patients présentant un dysfonctionnement hépatique, une supplémentation en leucine, isoleucine et valine est recommandée en raison de leurs effets bénéfiques sur le métabolisme des protéines, en particulier chez les patients présentant une tolérance aux protéines altérée.

Amélioration du bilan azoté
Augmenter la tolérance aux protéines
Normalisation du modèle d'acides aminés
Amélioration du flux sanguin cérébral
Promouvoir la désintoxication à l'ammoniaque
Améliorer les niveaux de transaminases et caféine dégagement.
Influence positive sur l'état mental

Schizophrénie Parce que les BCAA réduisent le taux de tyrosine dans le sang et donc dans le système nerveux central, la leucine peut être utilisée en psychiatrie orthomoléculaire, par exemple en schizophrénie. La tyrosine est le précurseur de dopamineun neurotransmetteur dans le système nerveux central du groupe des catécholamines. Excessif dopamine la concentration dans certaines zones cérébrales entraîne une hyperexcitabilité nerveuse centrale et est associée aux symptômes de schizophrénie, tels que les troubles de l'ego, les troubles de la pensée, l'illusion, l'agitation motrice, le retrait social, l'appauvrissement émotionnel et la faiblesse de la volonté. phénylcétonurie (PKU). La PKU est une erreur innée du métabolisme dans laquelle le système phénylalanine hydroxylase est défectueux. En raison de l'activité réduite de l'enzyme phénylalanine hydroxylase, qui a la tétrahydrobioptérine (BH4) comme coenzyme, l'acide aminé phénylalanine ne peut pas être dégradé. Mutations de la phénylalanine hydroxylase gène ainsi que des défauts génétiques du métabolisme de la bioptérine ont été identifiés comme étant la cause de la maladie. Chez les personnes touchées, la maladie peut être reconnue sous la forme de taux sériques élevés de phénylalanine. En raison de l'accumulation de phénylalanine dans l'organisme, les concentrations de cet acide aminé augmentent dans le liquide céphalo-rachidien et divers tissus. Au niveau de la barrière hémato-encéphalique, la phénylalanine déplace d'autres acides aminés, entraînant une diminution de l'absorption de la leucine, de l'isoleucine, de la valine, du tryptophane et de la tyrosine dans le système nerveux central, tandis que celle de la phénylalanine augmente. En raison du déséquilibre des acides aminés dans le cerveau, la formation des catécholamines - épinéphrine, noradrénaline ainsi que dopamine -, les neurotransmetteurs sérotonine et DOPA, et le pigment mélanine, qui chez l'homme provoque la coloration du peau, de gamme ou les yeux, est réduit au minimum. En raison de mélanine carence, les patients présentent une lumière bien visible peau ainsi que de gamme.Si les nourrissons phénylcétonurie ne sont pas traités à temps, la concentration de phénylalanine supérieure à la moyenne dans le système nerveux central entraîne des troubles neuro-psychiatriques. Ceux-ci conduisent à dégâts nerveux et par la suite à de graves troubles du développement mental. On a observé que les personnes atteintes présentaient des défauts d'intelligence, des troubles du développement du langage et des anomalies comportementales avec hyperactivité et destructivité. Environ 33% des patients souffrent également de épilepsie - crises d'épilepsie spontanées: ces troubles cérébraux graves peuvent être considérablement atténués, voire évités, chez les patients déjà sous faible taux de phénylalanine régime en augmentant la consommation de BCAA. Des taux sériques élevés de leucine diminuent la liaison de la phénylalanine au transport des protéines dans le sang et sa concentration au niveau de la barrière hémato-encéphalique, réduisant ainsi l'absorption de la phénylalanine dans le cerveau. dans le sang et dans le cerveau Syndrome des Dystones En outre, avec l'aide d'acides aminés à chaîne ramifiée, il existe des avantages pour les personnes atteintes du syndrome dystonique (dyskinésie tarda). Ce condition se caractérise, entre autres, par des mouvements involontaires du muscles du visage, par exemple dépassement spasmodique du langue, par spasmes du pharynx, inclinaison spasmodique du front ainsi que hyperextension du tronc et des extrémités, torticolis et mouvements de torsion dans le cou ainsi que ceinture d'épaule Les personnes soucieuses de leur régime alimentaire qui ont souvent un apport insuffisant en protéines ou qui consomment principalement des aliments à faible teneur en leucine ont un besoin accru de BCAA. L'apport de leucine, d'isoleucine et de valine devrait éventuellement être augmenté afin que le corps ne puise pas dans ses propres réserves de protéines, telles que celles du foie et des muscles, à long terme. Si l'apport en protéines est trop faible, les propres protéines du corps sont converties en glucose et utilisées comme source d'énergie par le cerveau et d'autres organes métaboliquement actifs. La perte de protéines dans les muscles entraîne une diminution des tissus musculaires consommateurs d'énergie. Plus une personne au régime perd de sa masse musculaire, plus le taux métabolique de base ou la dépense énergétique diminue et le corps brûlures de moins en moins calories. Enfin, un régime doit viser à préserver le tissu musculaire ou à l'augmenter par l'exercice. Dans le même temps, la proportion de graisse corporelle doit être réduite. Au cours d'un régime, les BCAA aident à prévenir la dégradation des protéines et donc une baisse du taux métabolique de base, ainsi qu'à augmenter la dégradation des graisses. Une nouvelle étude de l'Arizona State University suggère qu'une alimentation riche en acides aminés à chaîne ramifiée peut augmenter le taux métabolique de base de 90 kilocalories par jour. Extrapolée sur un an, cela signifierait une perte de poids d'environ 5 kilogrammes sans réduction calorique ni exercice.De plus, des acides aminés à chaîne ramifiée sont nécessaires dans des quantités appropriées pour maintenir un plasma normal. albumine les niveaux. Albumine est l'une des protéines sanguines les plus importantes et se compose d'environ 584 acides aminés, y compris les BCAA. De faibles concentrations de leucine, d'isoleucine et de valine sont associées à une diminution du plasma albumine niveaux, ce qui abaisse la pression osmotique colloïdale du sang. En conséquence, un œdème (d'eau rétention dans les tissus) et une diurèse altérée (excrétion urinaire par les reins) peuvent survenir. En conséquence, les personnes soucieuses de leur régime alimentaire peuvent aider à prévenir la formation d'œdèmes (d'eau rétention dans les tissus) eux-mêmes avec un apport adéquat en BCAA dans leur alimentation et ainsi maintenir leur eau équilibre.

La leucine comme élément de départ pour la synthèse d'acides aminés non essentiels

Les réactions par lesquelles les acides aminés sont nouvellement formés sont appelées transaminations. Dans ce processus, le groupe amino (NH2) d'un acide aminé, tel que la leucine, alanineou l'acide aspartique, est transféré à un acide alpha-céto, généralement l'alpha-cétoglutarate. L'alpha-cétoglutarate est donc la molécule accepteur. Les produits d'une réaction de transamination sont un alpha-cétoacide, tel que pyruvate ou oxaloacétate, et l'acide glutamique d'acide aminé non essentiel ou glutamate, respectivement.Pour que les transaminations se produisent, des enzymes sont nécessaires - appelées transaminases. Les deux transaminases les plus importantes comprennent alanine aminotransférase (ALAT), également appelée glutamate pyruvate transaminase (GPT) et aspartate aminotransférase (ASAT), également connue sous le nom de glutamate oxaloacétate transaminase (GOT). Le premier catalyse la conversion de alanine et alpha-cétoglutarate pour pyruvate et le glutamate. ASAT convertit l'aspartate et l'alpha-cétoglutarate en oxaloacétate et glutamate. La coenzyme de toutes les transaminases est le dérivé de la vitamine B6 pyridoxal phosphate (PLP). Le PLP est faiblement lié aux enzymes et est essentiel pour une activité optimale des transaminases.Les réactions de transamination sont localisées dans le foie et d'autres organes. Le transfert de l'azote alpha-aminé de la leucine à un acide alpha-céto par les transaminases avec formation de glutamate a lieu dans les muscles. Le glutamate est considéré comme la «plaque tournante» du métabolisme de l'azote aminé. Il joue un rôle clé dans la formation, la conversion et la dégradation des acides aminés.Le glutamate est le substrat de départ pour la synthèse de la proline, de l'ornithine et glutamine. Ce dernier est un acide aminé essentiel pour le transport de l'azote dans le sang, la biosynthèse des protéines et pour l'excrétion des protons dans le sang. un rein sous forme de NH4. Glutamate le principal excitateur neurotransmetteur dans le système nerveux central. Il se lie à des récepteurs spécifiques du glutamate et peut ainsi contrôler les canaux ioniques. En particulier, le glutamate augmente la perméabilité de calcium ions, une condition préalable importante pour le muscle contractions. Le glutamate est converti en acide gamma-aminobutyrique (GABA) par séparation du groupe carboxyle - décarboxylation. GABA appartient à la biogénique amines et est le neurotransmetteur inhibiteur le plus important de la matière grise du système nerveux central. Il inhibe les neurones dans le cervelet.