Le syndrome de Pseudo-Lennox est un type particulier de épilepsie c'est relativement rare. Le terme est dérivé du soi-disant Syndrome de Lennox-Gastaut, auquel le syndrome pseudo-Lennox ressemble dans une certaine mesure en termes de gravité des crises. Dans la majorité des cas, le trouble apparaît entre 2 et 7 ans.
Qu'est-ce que le syndrome pseudo-Lennox?
Fondamentalement, le syndrome pseudo-Lennox apparaît dans de nombreux cas déjà en enfance. Dans ce contexte, la maladie affecte principalement les individus qui ont précédemment présenté certaines perturbations dans le développement général. Parfois, ce ne sont que des perturbations partielles des fonctions, qui, cependant, deviennent plus prononcées au cours du syndrome pseudo-Lennox. De plus, il est possible que les enfants affectés se développent normalement. De plus, dans certains cas, le syndrome de pseudo-Lennox est observé chez des patients souffrant de cerveau dommage.
Causes
La recherche médicale actuelle n'a pas encore trouvé de réponse concluante à la question des causes du syndrome pseudo-Lennox. Au lieu de cela, les raisons du développement du trouble ont tendance à être idiopathiques. Ainsi, une cause précise ne peut être identifiée. Dans certains cas, il existe un lien entre la survenue du syndrome pseudo-Lennox et certains dommages au cerveau. On soupçonne parfois que des causes génétiques sont également impliquées dans le développement de la maladie. De plus, des observations médicales suggèrent que les crises d'épilepsie qui surviennent dans le syndrome pseudo-Lennox sont liées à la maturation du cerveau pendant développement de l'enfant. En termes de causes, une nette différence est trouvée entre Syndrome de Lennox-Gastaut d'une part et le syndrome pseudo-Lennox d'autre part. En effet, dans le cas du premier, les raisons du développement de la maladie ont été clarifiées pour la plupart. De plus, il est possible d'identifier les raisons du développement dans le cadre de procédures d'examen diagnostique. De plus, les saisies qui sont exclusivement tonique ne surviennent pas en association avec le syndrome pseudo-Lennox. Il convient de souligner, cependant, que les syndromes individuels ne peuvent pas être clairement délimités dans tous les cas, car ils peuvent se fondre les uns dans les autres. Cela s'applique également au syndrome dit de Landau-Kleffner.
Symptômes, plaintes et signes
Fondamentalement, les symptômes caractéristiques du syndrome pseudo-Lennox sont relativement variés. Tout d'abord, il y a divers types de crises d'épilepsie qui surviennent au cours de la maladie. En premier lieu, ce qu'on appelle tonique saisies. Lors d'une telle crise, les muscles de l'organisme du patient se raidissent fortement. Ceci est principalement causé par crampes dans les muscles du squelette. La longueur de tonique les crises varient et vont généralement de quelques secondes à plusieurs minutes. Un autre facteur décisif est que la personne concernée Respiration s'arrête pendant une courte période lors d'une crise tonique. En conséquence, la zone du visage et le peau sur les lèvres peuvent devenir bleuâtres. Les yeux tournent souvent vers le haut et il y a dilatation des pupilles. En raison de l'intermittent Respiration, de nombreux patients perdent connaissance. Pour cette raison, le risque d'accidents augmente. Flexion de la front pendant la crise tonique est possible. Si les personnes atteintes contractent trop la mâchoire, elles se mordent langue dans certains cas. Fondamentalement, cependant, les crises toniques se produisent avec d'autres types de crises. En principe, le syndrome pseudo-Lennox est caractérisé par de nombreuses formes différentes de crises d'épilepsie. En plus des crises toniques, il convient de mentionner en particulier les crises dites de Rolando. Ils surviennent relativement souvent chez les patients infantiles. Il est également possible que le syndrome pseudo-Lennox provienne d'un Rolando normal épilepsie.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic du syndrome pseudo-Lennox est fait principalement sur la base du changement typique de l'EEG. Cela implique de graves écarts de nature multifocale. Ce phénomène se produit principalement pendant les phases de sommeil. De plus, le syndrome pseudo-Lennox est souvent accompagné d'ESES. condition qui se manifeste principalement pendant le sommeil. En conséquence, des perturbations importantes du développement sont possibles. Même des incapacités mentales permanentes surviennent dans certains cas.
Complications
En raison du syndrome pseudo-Lennox, les patients souffrent de épilepsie et donc des convulsions très sévères et surtout douloureuses dans les muscles. Habituellement, un crise d'épilepsie peut également être mortelle si elle se prolonge ou si la personne affectée est autrement blessée pendant la crise. En raison du syndrome pseudo-Lennox, la personne affectée reçoit également moins oxygène, de sorte que les lèvres deviennent parfois bleues. Cela peut également causer des dommages irréversibles au cerveau et les organes internes. Il est possible que le patient soit mentalement handicapé par la suite. Dans le cas d'une convulsion persistante, la personne affectée perd généralement connaissance, de sorte qu'une chute et diverses blessures peuvent également survenir au cours du processus. La qualité de vie est considérablement réduite par le syndrome pseudo-Lennox. Surtout chez les enfants, un crise d'épilepsie peut rapidement conduire à mort. Il n'est pas rare que les patients et leurs proches aient besoin d'un soutien psychologique. Le syndrome de Pseudo-Lennox est traité à l'aide de médicaments. En règle générale, il n'y a pas de complications. Cependant, rien ne garantit que les saisies seront complètement limitées.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les crises d'épilepsie répétées doivent être rapidement évaluées par un médecin. Le syndrome de Pseudo-Lennox peut se manifester par un certain nombre de types de crises, dont certains sont associés à un inconfort physique important. Les crises toniques ainsi que les crises myocloniques ou atoniques-astatiques doivent être clarifiées par un médecin. Le syndrome de Pseudo-Lennox est traité par un neurologue. Les personnes touchées doivent être traitées dans une clinique spécialisée. Dans le cas de la saisie du formulaire ESES, il faut se rendre dans un laboratoire du sommeil où l'origine du condition est déterminée au moyen d'une mesure EEG. Depuis causal thérapie n'est pas possible, les contre-mesures se limitent à des médicaments bien adaptés et à des mesures préventives. Si un crise d'épilepsie se produit, les services médicaux d'urgence doivent être appelés immédiatement, surtout si l'état de mal épileptique survient, dans lequel la crise est beaucoup plus longue et plus intense. Puisque cela peut conduire à un arrêt respiratoire ou à une insuffisance cardiaque, de kit de premiers soins les mesures doit être lancé immédiatement. Le patient doit alors se faire soigner dans une clinique spécialisée et peut nécessiter une assistance physiothérapeutique.
Traitement et thérapie
Il est impératif de traiter le syndrome pseudo-Lennox de manière appropriée. Dans ce contexte, le thérapie d'ESES est d'une grande importance, car sinon des troubles du développement peuvent survenir. En principe, cependant, les mesures en thérapie sont difficiles. Pour cette raison, environ 50% des patients atteints souffrent d'un développement mental significativement retardé à partir de la fin de la puberté. De plus, des anticonvulsivants sont prescrits pour traiter le syndrome pseudo-Lennox avec des médicaments. Ceux-ci sont médicaments qui sont utilisés pour traiter les crises d'épilepsie. Les patients reçoivent souvent de tels médicaments dans le cadre d'une thérapie combinée pour augmenter l'efficacité. Possible médicaments ici inclure sultiame, lamotrigine, ou divers corticostéroïdes.
Prévention
Étant donné que les causes exactes du développement du syndrome de pseudo-Lennox n'ont pas encore été entièrement élucidées, aucune déclaration ne peut être faite sur les moyens possibles de prévenir la maladie. Au lieu de cela, un médecin doit être consulté dès les premiers signes du syndrome pseudo-Lennox.
Suivi
Le syndrome de Pseudo-Lennox peut être précédé de lésions préexistantes au cerveau. Cependant, certains patients ne présentent pas de telles caractéristiques et étaient en bonne santé avant le début de la maladie. Des soins de suivi sont nécessaires pour éviter les dommages secondaires et permettre à la personne affectée de conduire une vie en grande partie normale. Les soins de suivi concernent également les proches. Ils doivent être informés de la manière de prendre soin du patient de manière appropriée lors d'une crise. En cas d'épisode sévère, les services médicaux d'urgence doivent être appelés immédiatement. L'attention et la sensibilité face au syndrome sont essentielles pour le suivi. La thérapie se fait au moyen de médicaments administration. La fréquence et l'intensité des crises d'épilepsie sont enregistrées au cours du suivi.Ces facteurs renseignent sur le processus de guérison. L'évolution de la maladie n'est pas uniforme, il existe différentes manifestations. Dans les cas bénins, le pronostic de guérison est favorable. Les soins de suivi ne sont plus recommandés si le patient ne présente aucun symptôme ni dommage secondaire. Dans les cas graves, les crises laissent des dommages permanents. Les soins de suivi accompagnent le patient jusqu'à l'âge adulte. En cas de déficience cognitive prononcée, le patient est souvent incapable de travailler et nécessite un accompagnement individuel au quotidien. Ces soins sont fournis par des proches, le neurologue traitant et dans des structures de soutien appropriées.
Ce que tu peux faire toi-même
Une bonne observance est importante dans ce trouble: les parents de jeunes patients doivent s'assurer que les médicaments sont pris régulièrement selon les instructions du médecin. Cela devrait éviter les crises ou au moins réduire leur nombre. Bien que les patients soient encore jeunes, ils ne doivent pas être laissés seuls. Toute crise peut mettre la vie en danger et un accompagnateur peut généralement éviter de pires accidents. Les patients ou leurs proches doivent également s'assurer que leur milieu de vie est sûr. Par exemple, la maison doit être sans obstacle et exempte de risques de trébuchement tels que tapis desserrés, sols glissants ou câbles non sécurisés. Les patients atteints du syndrome de pseudo-Lennox bénéficient également d'un appel d'urgence à domicile, qui peut être utilisé pour appeler rapidement de l'aide en cas d'attaque. Être dépendant de la constante Stack monitoring et l'aide peut être très stressante pour les patients et leurs familles. Ici, il serait souhaitable de rechercher un traitement psychothérapeutique. Relaxation techniques (par exemple, Jacobson's relaxation musculaire progressive, Taï chi, qigong or Yoga) se sont également avérés bénéfiques, en particulier pour les proches. Il existe de nombreux endroits sur Internet où les gens peuvent entrer en contact avec d'autres personnes touchées, comme le réseau de l'épilepsie (www.epilepsie-netz.de) avec son forum (www.forum.epilepsie-netz.de). Aussi «Rehakids, le forum pour les enfants spéciaux» a déjà abordé le syndrome pseudo-Lennox (www.rehakids.de).