Ostéosarcome (synonymes: sarcome chondroblastique; ostéosarcome chondroplastique; ostéosarcome fibroblastique; sarcome fibroblastique; ostéosarcome juxtacortical; ostéosarcome à petites cellules; ostéosarcome médullaire; ostéosarcome ostéoblastique; sarcome ostéogénique; Maladie de Paget d'os; parostal ostéosarcome; l'ostéosarcome périphérique; l'ostéosarcome téléangiectatique; CIM-10 C41. 9: Néoplasme malin des os et des articulations cartilage d'autres localisations non précisées) est un néoplasme malin (malin) (néoplasme) de l'os (tumeur osseuse). De manière caractéristique, les cellules de ostéosarcome forme ostéoïde (substance de base molle, non encore minéralisée (matrice) du tissu osseux / «os immature»).
L'ostéosarcome est un tumeur osseuse. L'évolution respective des tumeurs primaires est typique et le fait qu'elles peuvent être attribuées à une certaine tranche d'âge (voir «Pic de fréquence») ainsi qu'à une localisation caractéristique (voir sous «Symptômes - plaintes»). Ils surviennent plus fréquemment aux sites de croissance longitudinale la plus intensive (région métaépiphysaire / articulaire). Cela explique pourquoi tumeurs osseuses se produisent plus fréquemment pendant la puberté.
Les formes suivantes d'ostéosarcome sont distinguées:
- Ostéosarcome central (médullaire) - 80 à 90% des cas; situé au centre de l'os.
- Ostéosarcome superficiel (périphérique) - situé dans la zone du périoste (os peau).
Pour plus d'informations, voir «Classification».
Sex-ratio: les garçons / hommes sont plus souvent touchés que les filles / femmes.
Pic de fréquence: l'ostéosarcome survient principalement entre la 10e et la 20e année de vie. Un deuxième pic d'incidence se trouve entre 40 et 60 ans.
Malin tumeurs osseuses représentent 1% de toutes les tumeurs chez les adultes. L'ostéosarcome est la maladie maligne primaire la plus courante tumeur osseuse (40%), suivi de chondrosarcome (20%) et Le sarcome d'Ewing (8%).
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est de 2 à 3 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants par an (en Allemagne).
L'évolution et le pronostic dépendent de l'emplacement, de la taille, de l'extension et du stade de l'ostéosarcome. Les patients présentant un ostéosarcome du tronc ou une grosse tumeur ont un pronostic moins favorable que les patients atteints d'ostéosarcome d'une extrémité ou d'une petite tumeur. L'ostéosarcome se développe rapidement et s'infiltre (envahit / déplace), ce qui signifie qu'il traverse les couches limites anatomiques telles que les structures adjacentes, les limites osseuses et les plaques de croissance. Il se propage généralement rapidement à d'autres zones du squelette et forme hématogène (via la circulation sanguine) métastases précoce (après quelques semaines / quelques mois) - en particulier aux poumons, mais aussi aux os ainsi que foie. Par conséquent, le traitement de l'ostéosarcome est la résection (ablation chirurgicale). Habituellement, néoadjuvant chimiothérapie (NACT; chimiothérapie avant la chirurgie) est administré pour réduire la tumeur et tuer tout métastases (tumeurs filles) qui peuvent être présentes. Au moment du diagnostic, 20% des personnes touchées ont déjà métastases et probablement 60% supplémentaires ont des micrométastases. Après l'ablation de l'ostéosarcome, chimiothérapie peut être à nouveau nécessaire, selon la situation (= chimiothérapie adjuvante). La réponse du patient à chimiothérapie joue un rôle décisif en matière de pronostic.
Le taux de survie à 5 ans se situe entre 50 et 70%. Le taux de survie est réduit si le sarcome s'est déjà propagé au moment du diagnostic (environ 40%). En cas de récidive (récidive de la maladie), le taux de survie à 5 ans est inférieur à 25%.
