Protéines plasmatiques: fonction et maladies

Plasma protéines sont les protéines de sang plasma. Ils diffèrent du sérum protéines principalement en ce qu'ils contiennent des facteurs de coagulation. Plasma protéines effectuer de nombreuses tâches dans l'organisme et peut être affecté par des symptômes de carence dans le contexte de diverses maladies.

Que sont les protéines plasmatiques?

Par protéines plasmatiques, les médecins désignent les protéines du sang plasma, également connu sous le nom de protéine sanguine. Le plasma se distingue de sang sérum par ses facteurs de coagulation, qui sont également des protéines plasmatiques. Au total, le plasma sanguin contient une centaine de protéines et glycoprotéines différentes. Pour 100 millilitres de plasma sanguin, les protéines représentent environ six à huit grammes. Le terme protéine sérique doit être distingué des protéines plasmatiques. Les protéines sériques sont toutes les protéines sanguines moins le facteur de coagulation fibrinogène. Les protéines plasmatiques peuvent être divisées en albumines et globulines par électrophorèse. Cela signifie que les protéines du plasma sanguin se divisent en albumines et globulines sous forme de parties colloïdales chargées ou molécules lorsqu'ils migrent à travers un champ électrique. Ces deux groupes sont présents dans le plasma dans un rapport d'environ 40 à 60 pour cent.

Anatomie et structure

Les globulines sont des α1-, α2-, γ- ou β-globulines. La mobilité électrophorétique de ces quatre sous-groupes est leur caractéristique distinctive la plus importante. En plus d'environ quatre pour cent d'a1-globulines, le plasma contient environ huit pour cent d'a2-globulines et douze pour cent de β-globulines. À 16 pour cent, les γ-globulines faire la plus grande proportion de plasma sanguin. La biosynthèse des protéines plasmatiques a lieu principalement dans le foie ainsi que lymphe. Les glycoprotéines sont traduites par modification post-traductionnelle. Les résidus glycosyle se lient sous leur forme active au nucléoside diphosphate. Les glycosyl transférases les lient aux protéines. Comme toutes les protéines, les protéines plasmatiques sont des macromolécules biologiques de acides aminés. Les protéines globulaires sont presque sphériques en structure quaternaire ou tertiaire. Plus de 100 acides aminés sont liés en chaînes dans les protéines. Les protéines du plasma sanguin sont également appelées sphéroprotéines. Ils sont facilement dissous dans d'eau et solution saline.

Fonction et tâches

Les protéines plasmatiques accomplissent des tâches polyvalentes dans le corps humain. D'une part, ils maintiennent la pression osmotique colloïdale, qui à son tour joue un rôle dans le maintien du plasma le volume. La valeur du pH du sang est également maintenue par les protéines plasmatiques. En dehors de cela, les protéines sanguines ont une fonction de transport. Ils transportent donc d'eau-les substances insolubles traversent le corps et sont donc également appelées protéines porteuses. Le transport de hormones ainsi que enzymes a également lieu sur les protéines porteuses du plasma sanguin. Les protéines plasmatiques telles que fibrinogène, qui aident à l'homéostasie, sont particulièrement irremplaçables pour la coagulation sanguine. De plus, les protéines plasmatiques jouent un rôle important dans système immunitaire processus, tels que inflammation. Dans ce contexte, il y a aussi parler of immunoglobulines or anticorps, qui se forment en réponse aux antigènes. Immunoglobulines reconnaître les corps étrangers et se lier à ces antigènes pour les détruire. Les α1-globulines comprennent principalement la transcortine, qui est responsable du transport des stéroïdes. L'α1-antitrypsine inhibe la protéase. Il en va de même pour l'α1-antichymotrypsine. La protéine plasmatique HDL est une protéine porteuse du sang lipides. La prothrombine agit comme une proenzyme de la thrombine et la transcobalamine transporte la cobalamine dans la circulation sanguine. Les α2-globulines comprennent haptoglobine, qui lie et transporte hémoglobine. L'α2-macroglobuline et l'α2-antithrombine inhibent la coagulation sanguine, tandis que la caeruloplasmine transporte capuchons de cuivre. Les β-globulines comprennent transferrine, qui est responsable du transport de fonte. La β-lipoprotéine transporte le sang lipides, tandis que fibrinogène est connu comme un facteur de coagulation sanguine. L'hémopexine est une β-globuline finale et se lie à l'hème libre. Immunoglobulines appartiennent au cinquième groupe des globulines, dont les composants sont également connus sous le nom de γ-globulines.

Maladies

Les dysprotéinémies impliquent des changements dans le rapport quantitatif des protéines sanguines. Ce phénomène peut être congénital ou acquis. Les dysprotéinémies acquises peuvent être causées par des infections aiguës, par exemple. Dans ce cas, la proportion d'albumines diminue et la proportion de globulines augmente. Ce phénomène peut également survenir lors d'une hémorragie importante ou après une intervention chirurgicale.Une distinction doit être faite entre ces formes acquises de dysprotéinémie et une maldistribution congénitale, comme c'est le cas avec déficit en alpha-1-antitrypsine. En raison d'un défaut génétique, trop peu alpha-1-antitrypsine est produit. Une carence génétiquement causée en protéines plasmatiques individuelles est également appelée protéinémie défectueuse. Il faut en distinguer la paraprotéinémie. Dans le cadre de cette maladie, certaines immunoglobulines ou chaînes d'immunoglobulines se forment en quantités accrues. De tels processus se produisent, par exemple, dans la maladie de Waldenström, une maladie maligne lymphome maladie dans laquelle les cellules du lymphome surproduisent l'immunoglobuline M. C'est également le cas dans le myélome multiple. Dans le myélome multiple, il existe également une surconcentration d'immunoglobulines. Dans ce cancer des moelle osseuse, les cellules productrices d'anticorps prolifèrent dans le plasma sanguin. Ces plasmocytes dégénérés produisent un excès de anticorps ou des fragments d'anticorps. De plus, en relation avec les protéines plasmatiques, une hypoprotéinémie et une hyperprotéinémie peuvent survenir. Dans le premier phénomène, le concentration de protéines plasmatiques tombe en dessous de 66 grammes par litre. Dans l'hyperprotéinémie, en revanche, le concentration dépasse 83 grammes par litre. La cause de l'hypoprotéinémie peut être, par exemple, foie dommage ou malnutrition. Les hyperprotéinémies, en revanche, sont généralement associées à des processus inflammatoires et peuvent survenir, par exemple, dans le cadre de tuberculose.