Morbus haemolyticus neonatorum est un trouble pathologique grave de l'enfant à naître et du nouveau-né. Il est provoqué par incompatibilité rhésus.
Qu'est-ce que la maladie hémolytique néonatale?
Morbus haemolyticus neonatorum est également appelé érythroblastose fœtale ou fœtopathie sérologique. La maladie survient généralement avant la naissance et est donc également appelée haemolyticus foetalis. À cause de sang incompatibilité de groupe, l'enfant développe anémie tout en restant dans l'utérus. L'organisme entier ne reçoit pas assez oxygèneL’ Cœur n'est pas entièrement fonctionnel et des épanchements se produisent dans la cavité abdominale et Pecs. Si la maladie est détectée tôt, l'enfant peut être traité par sang transfusion dans l'utérus. Incompatibilité rhésus comme une cause est évitée en Allemagne en donnant anticorps contre les rhésus sang trait de groupe à toutes les mères ayant un facteur rhésus négatif.
Causes
La principale cause de l'hémolytique neonatorum est incompatibilité rhésus. Le facteur rhésus est une protéine de surface trouvée à la surface cellulaire des globules rouges (érythrocytes). Si une personne a l'antigène du facteur D rhésus, elle est positive pour le rhésus. Si une personne n'a pas cet antigène, elle est Rh négatif. Lorsqu'une personne ayant un facteur rhésus négatif entre en contact avec du sang rhésus positif, le corps se forme anticorps à l'antigène du facteur D rhésus. Puisque le corps ne connaît pas cet antigène à partir de son propre sang, il le considère comme étranger et le combat. Lors de l'accouchement, le sang passe généralement du nouveau-né à la mère. Si l'enfant est rhésus-positif et que la mère est rhésus-négative, elle développe anticorps contre l'antigène rhésus D. Il s'agit généralement de la première sensibilisation à l'antigène. Ainsi, le premier enfant n'est généralement pas atteint d'hémolytique néonatal. Dans de rares cas, un transfert de fœtus érythrocytes dans le sang maternel se produit déjà au cours de la première grossesse. Des anticorps sont également formés dans ce cas. Étant donné que la quantité de globules rouges lavés dans le sang de la mère et donc la quantité d'anticorps formés est plutôt faible, ils ne sont pas suffisants pour provoquer une maladie hémolytique néonatale chez le premier-né. Dans une seconde grossesse avec un enfant rhésus positif, les anticorps de la mère contre l'antigène du facteur rhésus D atteignent l'enfant à naître via le placenta. Puisque les anticorps sont hémolytiquement actifs, c'est-à-dire qu'ils détruisent les globules rouges, l'enfant développe une hémolyse. En raison de l'hémolyse, anémie se développe. Une autre cause de haemolyticus neonatorum est l'incompatibilité AB0. Il est basé sur le même principe que l'incompatibilité rhésus.
Symptômes, plaintes et signes
La maladie commence à montrer des symptômes dans l'utérus. Les fœtus déposent plus d'eau dans les tissus, provoquant des épanchements dans la cavité abdominale et la cavité pleurale. L'accumulation de d'eau dans la cavité abdominale est également connue sous le nom d'ascite. Il y a une augmentation marquée de le liquide amniotique. Dès qu'un le liquide amniotique indice (AFI) de plus de 20 centimètres est présent, il s'agit de polyhydramnios. Dans l'utérus, la faiblesse de pompage du Cœur est également déjà évidente. Lorsque tous les symptômes de l'hémolytique neonatorum sont complètement développés, le tableau complet (hydrops foetalis) est présent. Anémie peut être diagnostiqué après la naissance. L'œdème est clairement visible. L'abdomen du nourrisson est distendu en raison de l'œdème. Néonatal sévère jaunisse (icterus neonatorum) peut également être observé.
Diagnostic et évolution de la maladie
Déjà là grossesse précoce, groupe sanguin est effectué dans le cadre des soins prénatals. En outre, un test de dépistage des anticorps des groupes sanguins irréguliers est effectué. Si le résultat du test de recherche d'anticorps est négatif, le test est à nouveau effectué dans la 25e à la 27e semaine de grossesse. Basé sur des ultrason dépistage, développement hydrops foetalis peut être détecté tôt. En cas de suspicion d'hémolytique néonatal, le sang peut être prélevé cordon ombilical. De cette manière, l'anémie peut être diagnostiquée. Après la naissance, le Test de Coombs est réalisée en laboratoire. Ce test permet de détecter des anticorps incomplets, appelés IgG, contre érythrocytes. Afin de pouvoir enregistrer l'étendue des dommages aux cellules sanguines, les paramètres d'hémolyse tels que réticulocytes ou LDH sont déterminés en laboratoire.Réticulocytes sont des précurseurs des érythrocytes. Puisque le corps produit plus d'érythrocytes pour compenser l'anémie, plus réticulocytes se trouvent dans le sang du nouveau-né. LDH, L-lactate l'hydrogénase, est une enzyme présente dans toutes les cellules. En tant que paramètre de laboratoire, il indique des dommages cellulaires, dans ce cas des dommages aux érythrocytes.
Complications
Dans la plupart des cas, la maladie hémolytique du nouveau-né provoque divers symptômes et complications avant même la naissance. Les personnes touchées souffrent de d'eau rétention située directement dans la cavité abdominale. Il n'est pas rare non plus que le patient Cœur être affecté par haemolyticus neonatorum, de sorte qu'il ne montre qu'une capacité de pompage affaiblie. Dans le pire des cas, cela peut conduire directement à la mort du patient si l'insuffisance cardiaque se produit. De même, le soi-disant néonatal jaunisse peut s'installer après la naissance. Dans la plupart des cas, l'hémolytique neonatorum peut être diagnostiqué avant la naissance, de sorte que le traitement peut être instauré immédiatement après la naissance. Cela ne fait généralement pas conduire à d'autres complications. Avec l'aide de médicaments et thérapie, les symptômes peuvent être limités. Dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie est positive et les symptômes du patient sont complètement limités par le traitement. L'espérance de vie du patient n'est pas non plus réduite par l'hémolytique néonatal. Cependant, dans certains cas, les personnes touchées dépendent des transfusions sanguines.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les femmes enceintes doivent généralement assister aux examens préventifs et de contrôle proposés pendant la grossesse. De cette manière, l'état actuel de décomposition cellulaire des fœtus est vérifié et documenté. Si des changements et des anomalies surviennent néanmoins en dehors des rendez-vous de contrôle, une visite supplémentaire chez le médecin est recommandée. Si la femme enceinte a un vague sentiment que quelque chose ne va pas avec elle décomposition cellulaire ou le développement de l'enfant en pleine croissance, un médecin est nécessaire. Changements dans l'apparence du peau, une agitation intérieure, des palpitations, des troubles du sommeil ou des sentiments d'insécurité doivent être discutés avec le médecin traitant. Un gonflement, un gain de poids inhabituel important ou une sensation générale de malaise doivent être clarifiés par un médecin. Si, malgré tous les examens et contrôles qui ont eu lieu pendant la grossesse, aucune anomalie ne peut être détectée, le nouveau-né est examiné indépendamment par l'équipe obstétricale immédiatement après l'accouchement. Lors des premiers tests postnatals de routine, les sages-femmes ou les médecins traitants détectent toute irrégularité existante chez le nourrisson. décomposition cellulaire. L'intervention parentale n'est pas nécessaire. Troubles du rythme cardiaque, décoloration du peau ou des gonflements sur le corps sont remarqués par contact visuel avec le nouveau-né et lors d'examens initiaux pour déterminer les fonctions corporelles. Si une action est nécessaire, d'autres tests sont effectués et les médecins responsables sont informés. Cela se produit automatiquement en cas d'accouchement hospitalier ou d'accouchement assisté par une sage-femme.
Traitement et thérapie
Si un hémolytique néonatal se développe pendant la grossesse, des transfusions sanguines peuvent être cordon ombilical. Avec tôt thérapie, hydrops foetalis peut être évité. Chez la moitié de tous les nouveau-nés présentant une incompatibilité rhésus, seul un ictère néonatal est présent. Cela ne nécessite généralement pas de traitement. Photothérapie peut être effectuée. Cela consiste à éclairer l'enfant avec une lumière de la gamme bleue. Le non conjugué Bilirubine, ce qui provoque le jaunissement du peau, est ainsi converti en dérivés de bilirubine solubles dans l'eau. Ceux-ci peuvent être excrétés sans problème. Dans l'autre moitié des nouveau-nés, sévère jaunisse est présente, qui doit être traitée par des transfusions sanguines. Dans des cas individuels, le administration of immunoglobulines peut atténuer les symptômes hémolytiques. Le cas à part entière de l'hémolyticus neonatorum, hydrops fetalis, est une urgence qui doit être traitée dans le unité de soins intensifs. Les nourrissons sont intubés et ventilés artificiellement.
Perspectives et pronostics
Plus tôt le risque de la maladie haemolyticus neonatorum peut être détecté, meilleures sont les chances de guérison. thérapie ou déjà grâce à l'utilisation d'un spécial luminothérapie. Cependant, dans certains cas particulièrement graves, la maladie peut devenir mortelle, surtout si aucun traitement approprié n'est administré. Ensuite, il y a le risque que les enfants atteints meurent des complications de la maladie. Si elle n'est pas traitée, l'hémolyse de plus en plus progressive, après l'accouchement, conduit à une hyperbilirubinémie dangereuse, qui peut entraîner des lésions corporelles indirectes. Bilirubine. En particulier, une faiblesse musculaire chez les nouveau-nés indique déjà l'apparition d'une encéphalopathie. Avec des dommages croissants au cerveau, les patients développent des crises ainsi que des la spasticité. Une insuffisance respiratoire et une hémorragie pulmonaire accompagnent souvent la maladie. Environ 25 pour cent des fœtus atteints développent des signes d'anémie marquée, avec un hémoglobine concentration inférieure à 8 g / dL, en raison de l'anti-D dès la 18e à la 35e semaine de grossesse. Sans traitement, cela conduit à acidose, hypoxie, splénomégalie et foie endommager. Cela conduit à son tour à une tendance massive à l'œdème chez les fœtus affectés. D'autres complications telles que œdème pulmonaire et l'hémorragie pulmonaire peut également conduire à la mort prématurée.
Prévention
À titre préventif, les femmes enceintes rhésus négatives reçoivent une injection d'immunoglobuline anti-D à 28 semaines de gestation et après la naissance d'un bébé rhésus positif. Les anticorps se lient aux érythrocytes transférés de l'enfant. Les érythrocytes affectés sont décomposés dans le rate avant la mère système immunitaire peut fabriquer ses propres anticorps.
Suivi
Dans l'hémolytique néonatal, suivi les mesures sont généralement considérablement limités. C'est une maladie congénitale qui ne peut pas être complètement guérie. Pour cette raison, la personne touchée doit consulter un médecin à un stade précoce pour éviter l'apparition d'autres complications et symptômes. Il n'est pas non plus possible de guérir la maladie par soi-même. Si la personne concernée souhaite avoir un enfant, elle doit avant tout subir un examen génétique et des conseils afin de prévenir une récidive de Morbus haemolyticus neonatorum. Les personnes concernées dépendent de photothérapie dans de nombreux cas. Dans de nombreux cas, l'aide et le soutien de sa famille dans cette maladie sont également très importants. Le soutien psychologique a également un effet très positif sur l'évolution de la maladie et peut limiter Dépression et autres plaintes psychologiques. Ici aussi le contact avec d'autres patients de Morbus haemolyticus neonatorum peut être significatif, puisqu'il s'agit par là d'un échange d'informations, ce qui peut faciliter la vie quotidienne des concernés.
Ce que tu peux faire toi-même
Le traitement du Morbus haemolyticus neonatorum doit impérativement avoir lieu chez un enfant unité de soins intensifs par du personnel expérimenté. Un sentiment d'impuissance survient rapidement chez les parents de jeunes patients. Voir son propre enfant au milieu des tubes et des machines évoque des émotions négatives indésirables, dominées avant tout par la peur. De nombreuses cliniques offrent un soutien émotionnel professionnel dans de tels moments, ce qui peut aider à mieux faire face à l'expérience stressante. Il est important d'impliquer les deux partenaires et, si nécessaire, également les frères et sœurs et de discuter ouvertement des sentiments entre eux. Cependant, le vrai patient est et reste le enfant malade. Plus que toute autre chose, il a besoin de la proximité et de l'attention de ses parents pendant cette période difficile. Par conséquent, dans la mesure du possible, les deux partenaires doivent participer aux soins du nouveau-né et également communiquer ce souhait à l'équipe de soins professionnels. En règle générale, cette demande est volontiers satisfaite. Il est prouvé qu'un contact régulier avec les parents contribue à la santé de l'enfant et combat efficacement son propre sentiment d'impuissance.
