Héphaestin: fonction et maladies

Enzymes sont géants biologiques molécules et sont responsables de l'accélération des réactions chimiques dans le corps. Presque toutes enzymes sont également protéines, ce sont des protéines constituées de acides aminés. L'héphaestine est une enzyme de la céruloplasmine, faisant donc partie d'une protéine plasmatique, qui est la plus abondante sang protéine.

Qu'est-ce que l'héphaestin?

Hephaestin (également appelé HEPH comme gène) est une enzyme homologue, cela signifie qu'elle a la même origine phylogénétique que les autres enzymes dans le corps. Il provient de la soi-disant caeruloplasmine, une protéine membranaire: ce sont protéines qui sont liées aux biomembranes, de sorte que l'héphestin se trouve dans de nouvelles bouches, un superphylum d'animaux tissulaires. De plus, la protéine a été nommée par son découvreur, CD Vulpe, d'après le dieu grec Hephaistos, qui signifie à peu près «forgeron». Selon la mythologie grecque, Hephaistos était le dieu du feu, l'une des douze divinités olympiennes, et était responsable de tout le travail des métaux. L'héphaestin est une protéine humaine et a 1136 acides aminés. Il a une structure secondaire à quaternaire et est monomère, ce qui signifie que le molécules de la protéine sont réactifs et peuvent se réunir pour former des polymères ramifiés, plusieurs monomères liés ensemble. Il a également deux isoformes: ce sont molécules qui sont de composition identique mais de structure différente.

Fonction, effet et tâches pour le corps et la santé

Héphaïstine protéines se trouvent dans la substance spongieuse (spongiosa en abrégé). L'os spongieux est une forme de tissu osseux situé à l'intérieur de l'os. L'intérieur de l'os a une consistance spongieuse et est constitué de bellicules osseux; leur cavité contient également le moelle osseuse. L'os spongieux à plat os s'appelle diploë. Il est particulièrement fréquent dans les entérocytes du intestin grêle, qui sont des cellules du épithélium et former le muqueuse de l'intestin grêle, tapissant la lumière (diamètre d'une cavité) de l'intestin grêle. Hephaestin est responsable du transport des fonte: Le fer est importé vers la protéine membranaire, où il est ensuite oxydé. Cela signifie que le fonte se combine avec oxygène, il prépare donc le fer pour l'exportation. Il est exporté après oxydation en ferroportine, également une protéine membranaire constituée de 551 acides aminés. Quand fonte est oxydé, il transforme le fer à deux protons en une molécule de fer à trois protons. Ainsi, l'héphestine participe activement à métabolisme du fer. Métabolisme du fer est absorption, distribution et l'excrétion du fer dans l'organisme humain. Même le tout le métabolisme énergétique dans le corps dépend du fer, cela fait de l'héphestin une partie de métabolisme du fer indispensable dans le corps humain. érythropoïétine est responsable de la régulation de l'hephaestin (également dans le métabolisme du fer): c'est une hormone protéique responsable de la formation du rouge sang cellules. Il est également responsable de l'expression de l'héphaestine dans le duodénum, une partie du intestin grêle le plus proche du estomac.

Formation, occurrence, propriétés et niveaux optimaux

La protéine héphaïstine se trouve dans les follicules mammaires, intestinaux et osseux du corps humain. On le trouve également dans ce qu'on appelle les fibroblastes : ce sont des cellules mobiles trouvées chez l'homme tissu conjonctif qui deviennent immobiles après maturation en fibrocytes. Hephaestin se compose de 1136 amino des acides, une classe de composés organiques qui ont au moins un groupe carboxyle (COOH-) et un groupe amino (-NH2). Il a une molécule masse d'environ 130 kDa (dalton): c'est une unité de masse moléculaire et la douzième partie de la masse d'un carbone atome. L'héphestin appartient en outre à la famille homologue de la ferroxydase, également une enzyme qui accélère l'oxydation du fer II en fer III. Étant donné que l'hephaestin est une partie essentielle du transport du fer dans le corps humain, les niveaux optimaux de la protéine membranaire dépendent des niveaux de fer. Un adulte mâle adulte a environ 4240 mg de fer (donc environ 4-5 g) dans l'organisme. Cependant, si une personne possède une quantité accrue de fer, cela peut être attribué à une faible activité de l'hephaestin.

Maladies et troubles

Une activité particulièrement faible de l'héphaestine et donc une augmentation concentration de fer dans le corps peut conduire à des maladies telles que Maladie de Parkinson.Augmenté cancer Le stade dans les cellules intestinales peut également être attribué à un apport accru en fer et à une faible activité d'héphaestine associée. Une expérience a déjà montré que les rats nourris avec une quantité accrue de fer présentaient une expression accrue de la céruloplasmine et de la ferroportine, mais pas de l'héphaestine. Les rats qui n'avaient ni céruloplasmine ni héphaestine dans leur organisme ont montré particulièrement de nombreux symptômes de dégénérescence maculaire. Dégénérescence maculaire est une maladie de la rétine qui touche particulièrement tache jaune, une zone de l'œil spécifiquement située dans la partie centrale de la rétine. Dégénérescence maculaire vous conduire à une diminution de l'acuité visuelle due à une perte de fonction du «point de vision le plus net» et, dans de nombreux cas graves, à déficience visuelle ainsi que cécité.