L'hématopoïèse extramédullaire est une forme particulière de sang formation. Fondamentalement, le terme «hématopoïèse» signifie sang la formation ou la production de cellules sanguines qui a lieu en dehors du moelle osseuse. Pendant la période fœtale, sang formation en dehors de la moelle osseuse est physiologique. Cependant, après la naissance, cette forme d'hématopoïèse se produit exclusivement dans un contexte pathologique.
Qu'est-ce que l'hématopoïèse extramédullaire?
L'hématopoïèse extramédullaire est une forme spécifique de formation de sang. Fondamentalement, le terme «hématopoïèse» fait référence à la formation de cellules sanguines ou de globules sanguins. Ces cellules sont produites par des cellules souches spéciales capables de former des cellules sanguines. Un grand nombre de cellules sanguines ont une durée de vie limitée. Par example, érythrocytes vivent entre 40 et 120 jours, tandis que Plaquettes ont une durée de vie de trois à dix jours. Pour cette raison, la reconstitution constante de nouvelles cellules sanguines est nécessaire. Chez les individus adultes, plusieurs milliards de nouvelles cellules sanguines se forment par jour. Fondamentalement, le terme hématopoïèse vient du grec et signifie la production de sang. Chez l'homme ou le fœtus, la formation de cellules sanguines a lieu initialement dans les îlots sanguins du sac vitellin. Ce n'est que plus tard que se forment les organes responsables de la production de cellules sanguines après la naissance. Une forme particulière de formation de sang est l'hématopoïèse extramédullaire. Cela comprend principalement le rate, thymus ainsi que moelle osseuse. Chez les humains à naître, le foie est initialement responsable de la formation des cellules sanguines. C'est là que la première mature érythrocytes sans noyaux sont produits. De plus, le foie des fœtus forme également d'autres types importants de cellules sanguines. Après la naissance, la formation de sang chez les individus en bonne santé a lieu dans la moelle osseuse. C'est le soi-disant système myélotique. De plus, le système lymphatique est également capable de former des cellules sanguines. Fondamentalement, les cellules du sang sont formées à partir de cellules souches. Ceux-ci mûrissent dans la moelle osseuse dans la première étape et passent finalement dans le sang. Certaines cellules souches sont pluripotentes et produisent des cellules sanguines myéloïdes et lymphoïdes. Les autres cellules souches ne forment qu'un seul type de cellule sanguine.
Causes
Il existe une variété de causes possibles d'hématopoïèse extramédullaire, qui est la formation de cellules sanguines à l'extérieur de la moelle osseuse. Il s'agit principalement de certaines maladies associées à une hématopoïèse extramédullaire. Premièrement, diverses maladies myéloprolifératives sont capables de provoquer une hématopoïèse extramédullaire. Les maladies myéloprolifératives comprennent les myéloïdes chroniques leucémie, également désignée par l'abréviation CML, ou ostéomyélofibrose. En outre, divers moelle osseuse métastases appartiennent à ces maladies, ainsi que, par exemple, cancer du sein, carcinome bronchique à petites cellules, et prostate carcinome. En plus des troubles myéloprolifératifs, dits incompatibilité rhésus est également une cause potentielle d'hématopoïèse extramédullaire. Enfin, divers types de toxines sont également capables de déclencher une hématopoïèse extramédullaire. Ceux-ci comprennent, par exemple, la substance toxique pentachlorophénol.
Symptômes, plaintes et signes
L'hématopoïèse extramédullaire s'accompagne de divers symptômes typiques caractéristiques de la maladie. Fondamentalement, la maladie peut survenir dans plusieurs organes. Ceux-ci incluent, par exemple, le rate, foie ainsi que peau. Dans la majorité des cas, l'hématopoïèse extramédullaire est déclenchée par des maladies myéloprolifératives chroniques. Une lésion directe de la moelle osseuse, responsable de la formation de cellules sanguines, peut également entraîner une hématopoïèse extramédullaire. En principe, l'hématopoïèse extramédullaire représente un déplacement de l'hématopoïèse de sa zone habituelle.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si une personne souffre de signes et de symptômes caractéristiques d'hématopoïèse extramédullaire, un spécialiste doit être consulté immédiatement. Le médecin traitant discute d'abord avec le patient concerné de son antécédents médicaux et prend des antécédents médicaux. Ceci est suivi de divers examens cliniques.L'élément le plus important pour le diagnostic de l'hématopoïèse extramédullaire est un frottis sanguin périphérique. Si une hématopoïèse extramédullaire est présente, cela montre qu'un nombre anormalement élevé de cellules sanguines immatures s'infiltre dans le sang périphérique. Ce sont, par exemple, en forme de goutte érythrocytes avec des noyaux ou des dacryocytes. Dans certains cas, ce ne sont pas non plus des granulocytes complètement matures. Si une hématopoïèse extramédullaire est suspectée, une biopsie de la moelle osseuse est indiquée. Si les processus fibreux ou malins typiques peuvent être observés ici, le diagnostic est considéré comme relativement certain. Dans le diagnostic différentiel, aplastique anémie devrait être clarifiée en premier lieu.
Traitement et thérapie
Parce que l'hématopoïèse extramédullaire est généralement la conséquence ou un symptôme d'accompagnement d'une autre maladie sous-jacente, thérapie de la maladie sous-jacente est le traitement de choix. Pour cette raison, il est essentiel de diagnostiquer correctement la maladie sous-jacente, puis d'initier des thérapie. Si le traitement réussit, une régression de l'hématopoïèse extramédullaire est possible.
Prévention
Efficace les mesures pour la prévention directe de l'hématopoïèse extramédullaire sont actuellement inconnues. En principe, préventif les mesures devrait traiter les maladies sous-jacentes possibles pouvant entraîner une hématopoïèse extramédullaire. L'hématopoïèse extramédullaire étant une menace condition, approprié thérapie doit être lancé dès que possible. Pour cette raison, un médecin doit être consulté si des signes typiques d'hématopoïèse extramédullaire sont observés.
