Toutes les informations données ici sont de nature générale uniquement, une thérapie tumorale appartient toujours à un oncologue expérimenté!
synonymes
Médical: tumeur produisant des hormones
Définition
Néoplasie endocrinienne multiple le type 2 est caractérisé par l'apparition de tumeurs dans le glande parathyroïde, la médullosurrénale et les cellules C du glande thyroïde.
La fréquence
Environ 5% de tous les carcinomes thyroïdiens sont des tumeurs des cellules C. Parmi ceux-ci, environ 25% sont familiaux et associés à MEN-2.
Classification
Type - 2a:
Symptômes
Type- 2a: Le carcinome à cellules C du glande thyroïde fonctionne pendant une longue période sans signes cliniques. Le symptôme tardif est un traitement résistant diarrhée chez environ 1/3 des patients. La tumeur du cortex surrénalien est associée à des hypertension.
Type- 2b: Ce type se manifeste comme Le syndrome de Marfan avec de très grandes mains et pieds, ainsi que de longs bras et jambes. Depuis le bateaux sont également affectés par la Collagène défaut, le diagnostic est souvent déjà posé. De plus, de petits névromes sont visibles sur le langue.
Diagnostics
Un fiable marqueur tumoral du carcinome à cellules C du glande thyroïde est la significativement élevée Calcitonine. De plus, il y a une augmentation du cortex surrénalien hormones dans le cas d'une tumeur correspondante. Si l'un des symptômes persiste, les autres tumeurs doivent toujours être recherchées afin de pouvoir initier le traitement le plus tôt possible. En outre, des diagnostics génétiques doivent être effectués pour détecter une disposition familiale à un stade précoce et pour traiter les personnes touchées en conséquence (néoplasie endocrinienne multiple type II).
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La thérapie des tumeurs MEN-2 consiste en l'ablation des tumeurs. La glande thyroïde du carcinome à cellules C est complètement supprimée. le métastases du carcinome thyroïdien sont également complètement éliminés.
Dépistage familial en cas de prédisposition à néoplasie endocrinienne multiple permet de détecter très tôt le carcinome thyroïdien et de guérir le patient par ablation de la glande thyroïde. La tumeur du cortex surrénalien, souvent présente des deux côtés, doit également être complètement éliminée. La chirurgie est donc le seul et très efficace traitement des néoplasies endocriniennes multiples.
