Le palais gothique est un palais anormalement élevé. Le phénomène est le symptôme de divers complexes de malformation et a donc généralement une mutation comme cause. Étant donné que des manifestations sévères peuvent provoquer des troubles de la consommation d'alcool et de l'alimentation, la correction chirurgicale est généralement le traitement de choix.
Qu'est-ce qu'un palais gothique?
Le palais forme le toit de la cavité buccale et correspond en même temps à une structure de plancher du cavité nasale. Le palais dur sépare ainsi le cavité buccale du cavité nasale. La structure anatomique sert de pilier pour le langue pendant la déglutition. le palais mou sépare à son tour le cavité buccale du nasopharynx lors de la déglutition. De plus, le palais remplit des fonctions importantes dans l'articulation et est donc un outil pertinent de communication. Les tissus du palais peuvent être affectés par diverses malformations et anomalies qui altèrent les fonctions du palais. On parle de palais gothique lorsque la structure anatomique est trop haute. Le palais gothique correspond à une malformation congénitale du tissu palatin, qui ne doit pas forcément être pathologique. S'il est léger, il peut s'agir d'une anomalie qui n'affecte pas davantage le patient. Une expression sévère est associée à la valeur de la maladie et gêne considérablement la vie quotidienne du patient.
Causes
La cause d'un palais trop élevé peut être trouvée dans le développement embryonnaire ou génétique. Le phénomène ne peut pas être acquis, mais est essentiellement une malformation congénitale. Dans la plupart des cas, la malformation du palais fait référence à un syndrome superordonné et doit donc être interprétée simplement comme un symptôme d'une certaine maladie primaire. Par exemple, le palais pointu ou raide est le symptôme de syndromes tels que Le syndrome de Marfan, Syndrome de Möbius, syndrome de Noonan, syndrome de Cornelia de Lange, syndrome de Pallister-Killian, syndrome de Sotos et syndrome de Cohen, ou se réfère à des conditions telles que la trisomie 8. Dans la plupart des cas, la cause principale de la malformation du palais est une mutation génétique. Les syndromes mentionnés sont associés à l'hérédité. En tant que symptôme de ces syndromes, le palais gothique peut également être sujet à un regroupement familial et peut donc être transmis en différentes héritabilités. Les mutations et les troubles du développement qui causent les malformations en détail dépendent dans chaque cas individuel du cadre spécifique de la maladie. Les patients avec un palais gothique sont affectés par un certain nombre de symptômes différents. Le principal symptôme de la malformation est une structure palatine excessivement haute, qui altère plus ou moins la fonction du palais en fonction de sa sévérité. Pour cette raison, les patients souffrent souvent de problèmes de déglutition. Ils s'étouffent fréquemment et peuvent même être enclins à s'étouffer. En particulier, la faiblesse de la consommation d'alcool est un symptôme d'accompagnement courant de la malformation palatine. De plus, des particules alimentaires peuvent être aspirées. Dans les cas graves, les patients s'étouffent parfois d'eux-mêmes salive, qu’ils aspirent fréquemment, par exemple. Le développement de la parole des patients avec un palais gothique fortement prononcé est généralement plus difficile. Troubles de la parole se produire. Les autres symptômes associés au palais gothique dépendent de la cause sous-jacente de la malformation. Des troubles tels que Le syndrome de Marfan ou le syndrome de Möbius sont des complexes de malformations associés à des malformations d'une grande variété d'organes et de tissus corporels.
Maladies avec ce symptôme
- Syndrome de Noonan
- Trisomie 8
- Syndrome de Cornelia de Lange
- syndrome de Prader-Willi
- Syndrome de Pallister-Killian
- Syndrome de Sotos
Diagnostic et cours
Le diagnostic sur un palais gothique est généralement posé sur la base d'une imagerie radiographique. Non seulement les troubles de la déglutition nécessitent cette imagerie radiographique. Dans les complexes de symptômes tels que les syndromes mentionnés ci-dessus, l'imagerie radiographique a généralement lieu pour évaluer et détecter la cause de malformations évidentes. Un palais sévèrement gothique aggrave le pronostic de divers syndromes de malformation. Le risque d'aspiration d'aliments et de liquides est élevé. Pour cette raison, un palais aigu non traité est souvent associé à une létalité relativement élevée.
Complications
Un palais gothique peut conduire à des complications parfois graves dues à un traitement tardif ou inadéquat d'une part et les mesures de l'autre. Si le palais gothique n'est pas traité, déshydratation, malnutrition, et diverses carences peuvent survenir à la suite de l'aspiration de nourriture et de liquide qui se produit. Dans les cas graves, un palais gothique peut modifier le flux salivaire à un point tel que des épisodes d'étouffement se produisent et par la suite conduire à la mort du patient. La faiblesse de la consommation d'alcool est un symptôme d'accompagnement courant d'une malformation du palais et s'accompagne souvent d'une aspiration d'aliments ingérés. Si la malformation est rapidement corrigée chirurgicalement, les conséquences à long terme peuvent être évitées. Cependant, le développement normal de la parole est plutôt improbable et ne peut être garanti que dans une certaine mesure par une logique logopédique. les mesures. Les patients atteints ne sont pas en mesure d'utiliser le palais mou et dur pour former des sons, même avec une intervention chirurgicale précoce. Cela conduit à des restrictions de la parole, qui sont compensées par des techniques spéciales dans le cadre de la thérapie les mesures. L'opération elle-même comporte également des complications: si la structure du palais ne peut pas être déplacée, le patient peut devoir être nourri par voie intraveineuse pour éviter de s'étouffer davantage. Si aucune autre intervention chirurgicale n'est possible, les symptômes persistent et le patient peut être en permanence dépendant d'une alimentation artificielle. Un traitement précoce réduit considérablement le risque de telles complications.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le palais gothique est une malformation congénitale du palais et varie en gravité dans chaque cas. Le palais gothique est souvent diagnostiqué peu de temps après la naissance au début enfance examens médicaux. Cette malformation du palais n'a pas toujours besoin d'être corrigée. Si le palais gothique est diagnostiqué tôt, les parents doivent surveiller de près leur enfant et rester en contact étroit avec le médecin ou le pédiatre. Si cette forme particulière du palais n'a pas encore été reconnue, des problèmes de déglutition et de parole surviendront tôt si l'écart par rapport à la norme est trop important, ce qui entraînera bientôt une visite chez le médecin. Il est important de savoir que le palais sépare la cavité buccale de la cavité nasale. Il agit comme le toit de la cavité buccale ainsi que le plancher de la cavité nasale. Plus la courbure du palais gothique est élevée, plus les difficultés sont importantes. Un palais gothique légèrement surélevé n'a souvent pas besoin d'être traité. En revanche, les manifestations plus sévères doivent être corrigées chirurgicalement, car le palais gothique a alors le caractère d'un handicap physique massif et sans traitement nuirait significativement au développement physique et psychologique de l'enfant. Difficultés à boire chez les nourrissons, difficultés à s'alimenter et troubles de la parole sont des effets proéminents d'un palais gothique. Avec cette malformation anatomique, une visite chez le médecin est pratiquement un devoir pour les parents avec leur enfant.
Traitement et thérapie
Dans le contexte des syndromes de malformation, aucune option thérapeutique n'est disponible pour le traitement causal d'un palais gothique. Les voies thérapeutiques causales s'attaquent à la cause d'un condition. Dans un contexte plus restreint, seulement gène thérapie peut être considéré comme une thérapie causale pour les syndromes susmentionnés. Cependant, ces approches ne sont pas encore en phase clinique. Pour cette raison, le palais gothique est traité de manière symptomatique dans le cadre de syndromes malformatiques. Le traitement de l'anomalie est généralement nécessaire même dans les cas de faible gravité et doit avoir lieu le plus tôt possible pour garantir la capacité du patient à manger et à respirer. Le traitement est chirurgical et équivaut globalement au déplacement de la structure palatine vers son emplacement anatomiquement prévu. S'il existe des contre-indications à la chirurgie ou si le repositionnement échoue, le patient peut devoir être nourri artificiellement et recevoir des liquides intraveineux pour éviter l'étouffement si le symptôme est sévère. Les médicaments anti-salivaires peuvent empêcher les crises d'étouffement dues à la propre salivation du patient. Si le palais gothique est pour l'instant asymptomatique, il n'a pas forcément besoin d'être corrigé. Cependant, les symptômes apparaîtront au plus tard au cours du développement de la parole, même s'il est extrêmement subtil. Pour assurer un développement normal de la parole, un accompagnement logopédique du patient peut être nécessaire, car il est anatomiquement impossible pour lui de former des sons à l'aide du palais mou ou dur, orthophonie ne corrige pas la cause réelle du trouble de la parole, mais enseigne simplement à la personne affectée des techniques de compensation.
Perspectives et pronostics
Dans la plupart des cas, un palais gothique entraîne divers problèmes et inconforts pour manger et boire. L'ampleur de ces plaintes dépend en grande partie du développement du palais et de sa malformation. Dans la plupart des cas, la personne touchée doit alors compter sur une intervention chirurgicale pour corriger ces troubles. Surtout, le risque d'aspiration est augmenté par le palais gothique, de sorte que les enfants courent un risque accru à cet égard. Il n'est pas rare que la maladie conduire à déshydratation or malnutrition. Souspondérer est un très malsain condition pour le corps humain et doit être traité dans tous les cas. Si la plainte est supprimée dans enfance, généralement aucun dommage ou complication secondaire ne se produit. De même, le palais gothique peut causer troubles de la parole. Ceux-ci peuvent être traités dans diverses thérapies.
Prévention
Le palais gothique est dans la plupart des cas le symptôme d'une mutation génétique. Parce que des facteurs difficilement évitables de la structure interne et du monde extérieur jouent un rôle pour la plupart d'entre eux, le palais gothique est difficile à éviter. Les syndromes génétiquement hérités avec palais gothique symptomatique peuvent au mieux être évités en Conseil génétique.
Ce que tu peux faire toi-même
Un palais gothique ne nécessite pas toujours un traitement par un médecin. Les plaintes typiques résultant d'une mauvaise position peuvent être réduites grâce à un certain nombre de mesures et remèdes à la maison. Les troubles de la parole dus à un palais gothique peuvent être atténués par des techniques logopédiques et la pratique quotidienne, entre autres. Préparations de la pharmacie ainsi que salive-les aliments réducteurs tels que les bâtonnets de sel ou les fruits secs aident à lutter contre la salivation. Pour prévenir déshydratation à la suite d'une éventuelle aspiration de liquide, d'eau devrait être ivre. Malnutrition est évité par un équilibre régime. En cas d'inconfort sévère, le palais gothique doit toujours aller chez le médecin. Le médecin ORL prescrit des médicaments contre la salivation excessive et peut référer la personne affectée à un orthophoniste, qui prendra des mesures supplémentaires. Dans le même temps, le palais aigu doit être épargné afin que la cavité buccale déjà irritée ne soit pas stressée davantage. Pour éviter le développement d'un palais gothique, les parents devraient toujours encourager leurs enfants à respirer à travers leur nez. De plus, un médecin doit être consulté au premier signe d'un palais pointu, car la déformation peut encore être corrigée.
