Symptômes | Hémochromatose

Symptômes

Les symptômes de hémochromatose sont causés par une augmentation des dépôts de fer dans divers organes, entraînant des lésions cellulaires. Entre autres choses, il y a des dépôts dans: Au début de la maladie, les personnes touchées ne remarquent généralement aucun symptôme ou changement. Ce n'est qu'après plusieurs années que les symptômes apparaissent pour la première fois.

Les symptômes initiaux non spécifiques sont typiques comme: L'index et le milieu doigt dans le métacarpo-phalangien les articulations sont particulièrement concernés par les plaintes communes. Mais plus grand les articulations tels que la articulation du genou sont également fréquemment touchés. Même sous traitement, les douleurs articulaires ne s'améliorent souvent guère, ce qui peut entraîner une forte réduction de la qualité de vie. foie, entre autres, conduit à une augmentation de tissu conjonctif dans l' foie, qui est connu en termes techniques comme fibrose hépatique.

La foie enzymes augmenter et le foie devient hypertrophié. Si le foie subit alors des cicatrices, on parle de cirrhose hépatique. Dans l'étape ultérieure, la cirrhose du foie peut, dans les cas extrêmes, se transformer en un carcinome hépatique à petites cellules.

En raison de la tissu conjonctif remodelage du foie, sa fonction est limitée. De plus, d'autres symptômes typiques peuvent survenir, mais ceux-ci ne s'appliquent pas nécessairement à tous les patients. Ceux-ci incluent une augmentation de la pigmentation de la peau dans les zones cutanées exposées au soleil.

Au cours de l'évolution de la maladie, la peau prend une couleur bronze. Ceci est causé par une augmentation mélanine production (= pigment de la peau), car la mélanine est formée à partir de fer, entre autres. Des symptômes d'une maladie du sucre, tels qu'une augmentation de la miction et une sensation de soif, peuvent également survenir.

Le fait que le pancréas est endommagé par un dépôt de fer signifie qu'aux stades avancés de la maladie, diabète mellitus (maladie du sucre) se développe réellement. Cela peut conduire à une augmentation la chute des cheveux et coloration grise prématurée des cheveux. De plus, l'impuissance peut survenir et chez la femme, les saignements menstruels peuvent changer ou même s'arrêter complètement.

Dépôts dans le glande pituitaire conduisent souvent à un la testostérone carence chez les hommes, entraînant une baisse de la libido (luxure), et chez les femmes à un début précoce de la ménopause. De plus, les dépôts de fer dans le Cœur le muscle peut entraîner une insuffisance cardiaque avec essoufflement et arythmie cardiaque. En outre, l'ostéoporose peut se développer.

Dans certaines circonstances, les carcinomes, tels que le foie cancer or le cancer du pancréas, peuvent également se développer en raison des dommages cellulaires toxiques causés par les dépôts de fer dans les organes.

• Foie
• Pancréas
• Glande pituitaire
• Coeur et
• Les articulations
• Chez l'homme, les premiers symptômes se manifestent généralement entre 30 et 50 ans.
• Chez les femmes, en revanche, les premiers symptômes surviennent après la ménopause, car l'excès de fer peut être excrété naturellement pendant menstruation before ménopause et il peut y avoir une augmentation des besoins en fer en raison de grossesse et l’allaitement.
• Fatigue
• Un mécontentement dépressif
• Douleurs abdominales hautes et
• Plaintes conjointes

En règle générale, les patients hémochromatose ont une pigmentation brun-bronze (décoloration) de la peau.

Cette couleur de peau plus foncée se trouve principalement sur les zones cutanées exposées au soleil: De plus, les mamelons, les aisselles, les paumes et la région génitale sont également affectés par la pigmentation sombre. 75% des patients avec hémochromatose montrer la pigmentation dans les aisselles, en plus, sous les bras de gamme est manquant. Toutes les autres zones de peau plus foncées sont également glabres en cas d'hémochromatose.

L'hyperpigmentation est due à une surproduction du colorant mélanine, qui survient fréquemment dans l'hémochromatose.

• Côté étendu des bras et des mains,
• Cou,
• Visage,
• Coût en adjuvantation plus élevé. jambe.

Les symptômes oculaires ne sont pas (encore) connus pour se produire dans l'hémochromatose. Il n'y a que des rapports de cas individuels d'hémochromatose et cataracte.

L'hémochromatose ne doit pas être confondue avec Maladie de Wilson, une maladie du stockage du cuivre dans laquelle le cuivre est déposé dans un anneau au bord de la iris, qui est appelé anneau cornéen de Kayser-Fleischer. Chez environ 50% des patients atteints d'hémochromatose, la maladie se manifeste par une soi-disant arthropathie. L'artrhopathie ne signifie rien d'autre qu'une maladie articulaire.

L'arthropathie dans l'hémochromatose est douloureuse et se produit préférentiellement à la base les articulations de l'index et du milieu doigt. Le milieu et poignet les articulations sont également fréquemment touchées. Les patients atteints d'hémochromatose sont également connus pour avoir une survenue prématurée de la hanche et articulation du genou arthrite. Malheureusement, le traitement par phlébotomies ne peut prévenir l'apparition de maladies articulaires causées par l'hémochromatose qu'à un stade précoce; les lésions articulaires existantes ne peuvent pas être corrigées par un traitement. Aimeriez-vous savoir comment reconnaître l'arthrose?