synonymes
VIPom, Diarrhée hydrique Hypocalémie
Définition
Le syndrome de Verner-Morrison décrit une dégénérescence maligne de le pancréas. C'est une maladie très rare qui touche une personne sur un million chaque année. L'âge typique auquel on contracte cette maladie est d'environ 1 ans.
Cette maladie est une tumeur du système neuroendocrinien (nerveux et système endocrinien). Les cellules glandulaires sont touchées, la tumeur est donc classée comme adénocarcinome (carcinome affectant les glandes). La dégénérescence est localisée dans les cellules D1 et conduit à une libération altérée d'une hormone tissulaire appelée «polypeptide vasoactif».
Principalement, le pancréas produit hormones (substances messagères) et enzymes qui aident le corps à se décomposer et ainsi à digérer les composants individuels des aliments tels que glucides, graisses et protéines. VIPom implique une transformation des cellules D1, responsables de la production du «polypepitide vasoactif» (VIP). Les changements dans les cellules conduisent à une libération sans entrave et excessive de l'hormone VIP.
Étant donné que le syndrome de Verner-Morrison conduit à une libération excessive de l'hormone VIP et que le «polypeptide vasoactif» est responsable de la libération d'eau du intestin grêle, le principal symptôme est la diarrhée. Cela s'accompagne d'une perte de liquide quotidienne de 4 à 6 litres. Dans ce contexte, le corps perd également des électrolytes (minéraux).
La perte massive de liquide entraîne également une excrétion excessive de potassium via le tractus intestinal. Un trop bas sang potassium le contenu est appelé Hypokaliémie. Par conséquent aussi le nom secondaire de la maladie Eau Diarrhée Hypokaliémie, trop allemands sont déjà ici les deux principaux symptômes de la maladie dans le nom: La diarrhée (diarrhée) et la diminution potassium niveau (hypokaliémie) dans le sang.
Le symptôme suivant qui apparaît avec le syndrome de Verner Morrison, est un contenu trop petit de estomac acide dans le suc gastrique. Le peptide vasoactif continue de causer des problèmes métaboliques diabétiques en raison de son activité en stimulant glucagon. De plus, cela peut entraîner la perte d'autres minéraux tels que magnésium (hypomagnésémie) et phosphates (hypophosphatémie) et une accumulation de calcium (hypercalcémie) dans le sang. Une bouffée de chaleur peut se produire, dans laquelle le patient ressent une rougeur semblable à une crise sur le visage. La perte élevée de liquide et les faibles taux de potassium associés dans le sang peuvent également entraîner un affaiblissement aigu du un rein (insuffisance rénale aiguë).
