Cibles thérapeutiques
- Compensation de l'anémie
- Cure (voir ci-dessous bêta-thalassémie).
Recommandations thérapeutiques
- . pour hémolytique anémie dépend du trouble sous-jacent dans chaque cas.
- Dans de nombreux cas, des sang des transfusions sont nécessaires.
- Voir également sous «En savoir plus thérapie" .
Traitement d'une crise hémolytique aiguë dans le cadre d'un incident transfusionnel (mauvaise transfusion dans le système AB0):
- Arrêt immédiat de la transfusion
- Traitement symptomatique: substitution de volume, administration de glucocorticoïdes et alcalinisation urinaire avec du bicarbonate de sodium
- Ultima Ratio: transfusion d'échange.
Traitement de l'anémie hémolytique héréditaire / des défauts de la membrane des globules rouges:
- En plus de la splénectomie recommandée (ablation chirurgicale du rate), prophylaxie avec l'acide folique doit également être pratiqué en cas d'hémolyse sévère. → le besoin journalier est alors d'environ 300 à 400 μg; En manifeste l'acide folique carence doit être ajoutée 5-15 mg / j.
- Avant splénectomie, vaccination contre pneumocoque et H. influenzae doit être pratiquée.
Traitement de l'anémie hémolytique auto-immune par des anticorps thermiques:
- Glucocorticoïdes
- En cas d'hémolyse sévère, thérapie avec prednisolone 1 mg / kg pc / j, après normalisation de l'Hb (Hb = sang pigment) effilement de la dose.
- Chez les patients qui ne répondent pas, le traitement par immunosuppresseurs (médicaments qui réduisent les fonctions du système immunitaire ) ou la administration des gamma globulines (synonyme: immunoglobuline G (IgG); anticorps (immunoglobulines) de classe G, qui agissent principalement contre virus ainsi que les bactéries) peut être indiqué.
Thérapie de thalassémie (troubles de hémoglobine formation).
- A ce jour, cure par thérapie allogénique par cellules souches.
- Gène thérapie pour bêtathalassémie; les cellules souches du patient sont prélevées et administrées une version correcte du gène en utilisant des lentivirus en laboratoire avant la perfusion.Dans une étude de phase II, 3 patients sur 9 ont pu éviter complètement sang transfusions après gène thérapie; les autres ont eu une réduction significative des transfusions (de 73% dans l'ensemble du groupe). Puisque les thérapies des patients vont maintenant de 15 à 42 mois, les chances de guérison sont bonnes.
