Hypertension pulmonaire: pharmacothérapie

Cibles thérapeutiques

  • Transformer les patients en patients à faible risque grâce thérapie, c.-à-d. améliorer le pronostic
  • Curatif thérapie pour la thérapie pulmonaire n'existe pas.

Recommandations thérapeutiques

  • Traitement de la maladie sous-jacente
  • Réduction de la pression dans la circulation pulmonaire:
    • Traitement initial ou traitement principal en fonction du degré d'insuffisance cardiaque (NYHA): antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ERA), inhibiteurs de la PDE-5, analogues de la prostacycline, agonistes sélectifs des récepteurs IP de la prostacycline; Remarque:
      • La thérapie doit être administrée dans des centres spécialisés
      • Si les répondeurs dans les tests de vasoréactivité (testez à droite Cœur cathétérisme; jusqu'à 15% de répondants), puis calcium antagonistes élevés dose dans la classe fonctionnelle de l'OMS I-III.
      • Test de vasoréactivité négatif: polythérapie orale chez:
        • Détérioration clinique ou échec à atteindre les objectifs du traitement après 3 à 6 mois.
        • Risque faible et intermédiaire (classes II et III de l'OMS) en option Association orale initiale thérapie.
        • Association initiale de 3 médicaments à haut risque (classe IV de l'OMS):
          • Antagoniste des récepteurs de l'endothéline (ERA) + inhibiteur de la PDE-5 (ou stimulateur de la sGC) + analogue de la prostacycline (iv).
      • Suivi par spiroergométrie, 6 minutes à pied.
      • En cas de droit Cœur décompensation, si nécessaire, thérapie intensive avec des analogues de prostacycline inhalés / iv.
  • Poumon transplanter (LUTX; dernière option thérapeutique) lorsque les options de traitement conservateur échouent. Remarque: si un résultat thérapeutique adéquat n'est pas obtenu malgré plusieurs thérapies combinées, le patient doit se présenter rapidement à un centre de transplantation.
  • Thromboembolique chronique hypertension pulmonaire/ hypertension pulmonaire (CTEPH): anticoagulation à vie (anticoagulation); chirurgie primaire (voir ci-dessous «Traitement chirurgical»: endartériectomie pulmonaire), si cela n'est pas possible ou pas conduire au succès souhaité → thérapie avec riociguat.
  • Voir également sous «Thérapie complémentaire».

Notes

Thérapie initiale

NYHA II NYHA III NYHA IV Grade de recommandation
  • Antagoniste des récepteurs de l'endothéline (ERA).
    • Ambrisentan
    • bosentan
    • Macitentan
  • Sélexipag* (agoniste sélectif du récepteur IP de la prostacycline actif par voie orale).
  • Sildénafil (inhibiteur de la PDE-5)
  • Ambrisentan
  • bosentan
  • Macitentan
  • Sildénafil * *
  • Époprosténol (analogues de la prostacycline)
  • Sélexipag* (agoniste sélectif du récepteur IP de la prostacycline actif par voie orale).
  • Iloprost (analogue de la prostacycline; inhalation).
 IA
  • Tadalafil
  • Tadalafil
  • Tréprostinil
 IB
  • Ambrisentan
  • bosentan
  • Macitentan
  • Sildénafil * *
  • Tadalafil
  • Iloprost
  • Tréprostinil
  • Inhaler Combi
 IIaC
  • Béraprost
 IIbB

Classification NYHA - voir sous l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque) / classification.

* Traitement combiné chez les patients dont la maladie est insuffisamment contrôlée par l'utilisation d'un antagoniste des récepteurs de l'endothéline et / ou en association avec un inhibiteur de la PDE-5, ou en monothérapie

* * Selon une communication AMC, sildénafil utiliser dans grossesse en insuffisance placentaire a abouti à ce qui suit: 19 bébés sur un total de 93 femmes sont décédés: 11 des bébés décédés ont souffert de poumon maladie, en particulier hypertension pulmonaire. Informations sur l'étude «The Dutch STRIDER» (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Restriction de croissance fœtale à début précoce): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Remarque: Antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ERA) ont une affinité pour l'isoenzyme 450A3 du cytochrome P4 (CYP); interactions: voir ci-dessous.