Réduction du risque de complications thromboemboliques → valeur de l'hématocrite (Hk: fraction volumique des éléments cellulaires dans le sang; les érythrocytes représentant physiologiquement 99% du volume total des cellules sanguines, Hkt correspond à la fraction volumique de tous les érythrocytes dans le sang total): <45 %
Recommandations thérapeutiques dans la polycythémie vraie (PV)
Pour un risque léger:
Saignée - abaisser hématocrite (objectif: abaisser l'hématocrite à <45% chez l'homme ou <42% chez la femme); environ 500 ml de sang est tiré. Mise en garde. le carence en fer résultant de la saignée ne doit en aucun cas être compensé, car cela stimulerait l'érythropoïèse (sang formation). Si nécessaire, sang le plasma doit être remplacé pour éviter la perte de protéines.
Si le risque est élevé, c'est-à-dire insuffisant hématocrite réduction par phlébotomie ou complications thromboemboliques sous ASA thérapie avec normal hématocrite et / ou il y a progression (progression) de la myéloprolifération (leucocytose / augmentation du nombre de globules blancs (leucocytes) dans le sang (> 25 000 / μl), thrombocytose/ augmentation du nombre de Plaquettes (thrombocytes) dans le sang (> 600,000 / μl), leucoérythroblastique numération globulaire; splénomégalie /rate élargissement) et / ou il existe un risque élevé de thrombose (p. ex., troubles microcirculatoires malgré l'AAS, facteurs de risque cardiovasculaires connus):
Cytoréductif médicaments (= médicaments réducteurs de cellules; par exemple, interféron-α, hydroxyurée, anagrélide);
Si nécessaire, utilisez également Inhibiteurs de Janus kinase/ Inhibiteurs JAK (ruxolitinib; JAK1 + 2) chez les patients qui ne répondent pas à l'hydroxyurée; amélioration des symptômes, amélioration de l'hématocrite ainsi que ratele volume réduction.
