Les facteurs du complément C3, C4 (synonymes: complément C3; facteur du complément C3; complément C4; facteur du complément C4) sont en phase aiguë protéines et une partie de l'humorale non spécifique système immunitaire . Ils servent la défense contre les infections en éliminant les antigènes cellulaires (par ex. les bactéries). De plus, en raison de leurs propriétés destructrices des cellules, s'ils agissent de manière non réglementée, ils peuvent causer des lésions tissulaires au cours de nombreuses maladies (par ex. glomérulonéphrite, systémique lupus érythémateux). Le système du complément est similaire à la coagulation sanguine dans ses étapes d'activation et comprend les fonctions suivantes:
- Augmentation de la perméabilité vasculaire grâce à l'action locale de facteurs du complément activés (effet anaphylactique).
- Attraction de leucocytes (blanc sang cellules) et des macrophages (phagocytes) au site de l'inflammation (chimiotaxie).
- Augmentation de l'effet de phagocytose / activité de piégeage de la cellule (opsonisation; marquage des micro-organismes).
- Destruction d'agents pathogènes envahis par lyse («dissolution»), par exemple par le complexe d'attaque membranaire (MAC).
Dans le cadre de l'activation classique du complément, un complexe antigène-anticorps (cellules marquées anticorps: IgG ou IgM) est nécessaire. Dans ce processus, le complexe de la C3 convertase classique est formé par clivage de C2 et C4. Par la suite, le facteur du complément C3 est activé par la C3 convertase avec clivage d'un fragment alpha. Le C3b activé est un marqueur puissant des cellules antigéniques (opsonisation). Dans le contexte de l'activation alternative du complément, le processus se déroule sans l'aide de anticorps. C3 a ainsi été activé en C3b par des protéases (enzymes pouvant dégrader les protéines) présentes dans le plasma. Un complément bas en C3 à des niveaux normaux de C4 suggère l'activation de la voie alternative du complément. Un C3 normal et un C4 bas suggèrent respectivement un déficit en inhibiteur de C1 et un défaut en C4.
Procédure
Matériel nécessaire
- Sérum frais (congelé en cas de stockage prolongé).
Préparation du patient
- Pas nécessaire
Valeurs standard
| Paramètre | Gammes standard |
| C3 | 88 à 228 mg / dl |
| C4 | 16 à 47 mg / dl |
Les indications
- Déficit suspecté du complément C3 ou C4.
- Infections récurrentes (en particulier enfance).
- Glomérulonéphritides - un rein maladies causées par une inflammation des corpuscules rénaux.
- Systémique lupus érythémateux (SLE) - maladie auto-immune dans laquelle il y a formation de autoanticorps. C'est l'une des collagénoses.
Interprétation
Interprétation des valeurs augmentées
- Sans pertinence pronostique (pour cela, voir «Notes complémentaires).
- Maladies bactériennes (C3, C4 ↑).
Interprétation des valeurs abaissées
- Maladies complexes immunitaires (corrélation avec l'activité de la maladie; C3, C4 ↓).
- Pancréatite aiguë (inflammation du pancréas).
- Hémolytique auto-immune anémie (AIHA) - anémie causée par l'apparition de anticorps contre le corps érythrocytes (rouge sang cellules).
- Dermatoses (maladies de la peau):
- Pemphigoïde bulleuse (cloques peau maladie).
- Pemphigus vulgaris (dermatose auto-immune cloquante).
- glomérulonéphrite (GN post-streptococcique, néphrite SLE), en raison de l'épuisement du complément.
- Collagénoses (maladies rhumatismales inflammatoires de tissu conjonctif).
- Cryoglobulinémie - complexe immunitaire récurrent chronique vascularites (maladie immunitaire du bateaux) caractérisé par la détection d'anomalies du froid sérum précipitant protéines (du froid anticorps).
- Lésions parenchymateuses hépatiques, sévères
- Post-infectieux vascularite (inflammation de sang bateaux).
- La polyarthrite rhumatoïde
- SLE
- Maladies complexes non immunitaires:
- Inflammation chronique
- Tumeurs
- Carence en facteur C4 du complément
- Déficit héréditaire («héréditaire») en C4 groupé avec LE.
- Œdème angioneurotique héréditaire (HANE); symptômes: œdème récurrent (gonflement) de la peau, des muqueuses et des organes internes
- Déficit en inhibiteur C1
- Déficit en alpha1 antitrypsine
- Sepsis (empoisonnement du sang)
- Rejet de greffe
Notes complémentaires
- Parce que les facteurs du complément C3, C4 sont en phase aiguë protéines, leur évaluation doit toujours être effectuée en association avec la protéine C-réactive (CRP). Une maladie aiguë peut entraîner des concentrations faussement normales de C3 et C4, respectivement.
