L'embryopathie thalidomide-contergan provoque des malformations développementales du embryon in grossesse précoce. La cause est une exposition à la substance nocive thalidomide ou thalidomide. . des patients affectés se déroule dans une équipe interdisciplinaire de médecins et dure généralement toute la vie.
Qu'est-ce que l'embryopathie thalidomide-contergan?
Troubles du développement embryogénétiques causés par effets indésirables pendant les trois premiers mois de grossesse sont des embryopathies. Les malformations associées à la thalidomide sont désignées sous le nom d'embryopathie thalidomide-contergan. La thalidomide, anciennement connue sous le nom de thalidomide, est un dérivé d'acide glutamique qui a des effets dépresseurs sur le système nerveuxL’ système immunitaire est régulée à la baisse par le médicament, de sorte que les propriétés anti-inflammatoires sont également associées au médicament. En raison de ses principes actifs, la thalidomide appartient aux pipéridinediones et représente donc une modification structurelle de les barbituriques. En Allemagne, le médicament thalidomide était délivré sans ordonnance dans les années 1950 et était principalement utilisé comme somnifère et sédatif. En raison des effets secondaires lors de la prise, le plus grand scandale de l'industrie pharmaceutique allemande s'est développé dans les années 1970. Les accusations de blessures corporelles et d'homicide par négligence contre la société Grünenthal se sont accumulées. De nombreux patients souffraient de polynévrite après avoir pris le médicament. De plus, prendre de la thalidomide pendant les trois premiers mois de grossesse ont montré des effets néfastes sur l'embryogenèse, de sorte que 10,000 XNUMX enfants sont nés avec des malformations associées à la thalidomide.
Causes
Les embryopathies de thalidomide-contergan sont causées par la thalidomide médicaments prises par les femmes au cours des trois premiers mois de grossesse. Dans cette première phase de développement de la embryon, l'enfant à naître est particulièrement sensible à toutes les influences extérieures. Pour cette raison, les grossesses sont généralement tenues secrètes jusqu'au quatrième mois. Souvent le embryon avorte toujours en réponse à une exposition à des substances nocives au cours des trois premiers mois. Les embryopathies de thalidomide-contrgane peuvent également fausse couche, en fonction de leur gravité. Si l'enfant survit à l'exposition aux substances nocives et naît avec elle, l'embryopathie se manifeste par des malformations. Si la femme enceinte a pris de la thalidomide médicaments entre le 34e et le 38e jour après sa dernière menstruation, l'exposition au toxique entraîne généralement une paralysie faciale et des oreillettes manquantes. L'exposition entre le jour 40 et le jour 44 entraîne des malformations des bras. Entre le jour 43 et le jour 46, des malformations des jambes peuvent également résulter de l'exposition. Exposition à médicaments telle que la thalidomide entre le jour 48 et le jour 50 entraîne des malformations du pouce et des constrictions rectales. En particulier, l'inhibition de l'activité ligase associée au médicament est une cause majeure des malformations. Cette inhibition résulte de la liaison de la thalidomide au céréblon.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints d'embryopathie thalidomide-contergan souffrent d'un large éventail de symptômes qui peuvent varier considérablement en gravité et en corrélation avec le degré ainsi que le moment exact de l'exposition. Les structures corporelles les plus souvent touchées par les dommages sont les bras. Des malformations des bras se produisent même dans plus de la moitié de tous les cas d'ingestion de thalidomide pendant la grossesse. Dans environ un quart des cas, les jambes sont également touchées par des malformations en plus des bras. Les malformations peuvent correspondre à des déformations ou à des sous-développements, bien que l'absence d'un jambe ou le bras est également dans le domaine du possible. Dans un peu plus de dix pour cent de tous les cas, les personnes touchées présentent également des malformations des oreilles, qui peuvent s'étendre des oreillettes au-dessus de l'oreille interne. Les bras et les oreilles sont touchés simultanément dans environ cinq pour cent de tous les cas. Malformations de la les organes internes ont été observés chez seulement environ XNUMX% de toutes les personnes touchées. En raison de malpositions et de déformations, les patients souffrent souvent rapidement de modifications dégénératives du les articulations, qui peut être accompagné de douleur dans les épaules, les coudes, les hanches, les mains ou la colonne vertébrale. En plus de ces séquelles, maladie mentale peut survenir à la suite des déformations.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic d'embryopathie thalidomide-contergan est généralement posé visuellement par le médecin ayant des antécédents appropriés.Les malformations caractéristiques sont suffisantes pour un diagnostic fiable si la mère déclare avoir utilisé la thalidomide pendant la grossesse. Afin d'obtenir une image de toutes les malformations, le médecin organise généralement une variété d'imagerie. Celles-ci incluent, par exemple, des images du les organes internes. Le pronostic des patients dépend fortement des malformations présentes et de la gravité et de la durée de l'exposition à la thalidomide dans chaque cas individuel.
Complications
Les personnes atteintes d'embryopathie thalidomide-contergan doivent toujours s'attendre à des complications graves en raison des diverses conditions médicales. Malformations des bras en général conduire à une qualité de vie réduite et ont également un impact psychologique important sur les patients et leurs parents. Les malformations elles-mêmes peuvent être accompagnées de troubles métaboliques, de problèmes circulatoires, d'infections et d'autres complications. Malformations de la les organes internes ont également des conséquences graves, selon l'organe affecté. Ainsi, divers un rein ainsi que foie maladies, troubles de la système cardiovasculaire et des troubles gastro-intestinaux chroniques peuvent survenir. Changements dégénératifs du les articulations sont associés avec douleur, désalignement et usure prématurée des joints. Une déformation auriculaire a principalement des conséquences psychologiques pour les personnes touchées. Ils souffrent souvent de taquineries ou d'intimidation en raison de la tache visuelle et deviennent agressifs ou déprimés en raison de l'exclusion sociale. TCE thérapie est également associée à des risques. Les procédures chirurgicales sont généralement complexes et peuvent causer des dommages supplémentaires aux organes, les articulations, muscles et Tendons. Les complications typiques comprennent l'infection, les saignements, l'hémorragie postopératoire, cicatrisation problèmes et réactions allergiques. Si implants sont insérés, il y a un risque que l'organisme les rejette après des mois ou des années.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Dans le cas de l'embryopathie thalidomide-contergan, la personne atteinte est toujours dépendante d'un examen médical et d'un traitement, car elle ne peut guérir d'elle-même. Plus la maladie est détectée et traitée tôt, meilleure est la progression. Par conséquent, un médecin doit être contacté dès les premiers symptômes et signes de la maladie pour éviter une nouvelle détérioration des symptômes. En règle générale, le médecin doit être contacté en cas d'embryopathie contre la thalidomide si la personne atteinte souffre de diverses malformations. Ces malformations peuvent affecter les oreilles ou d'autres zones du visage. Il n'est pas rare que des troubles psychologiques indiquent une embryopathie avec la thalidomide et doivent également être étudiés. La plupart des personnes touchées souffrent également de graves douleur au niveau des épaules ou des articulations très raides. Si ces symptômes apparaissent, un médecin généraliste ou un pédiatre doit être contacté. Le traitement ultérieur de l'embryopathie thalidomide-contergan dépend toujours des symptômes exacts et de leur gravité. Elle est ensuite réalisée par un spécialiste. En règle générale, l'espérance de vie de la personne affectée n'est pas réduite par cette maladie.
Traitement et thérapie
Les soins thérapeutiques pour les personnes atteintes d'embryopathie thalidomide-contergan sont fournis par une équipe de traitement interdisciplinaire composée de médecins de diverses spécialités, de physiothérapeutes, d'ergothérapeutes, de psychologues et de travailleurs sociaux. En règle générale, des soins tout au long de la vie sont nécessaires, ce qui est associé à des coûts de personnel et financiers élevés. En cas de malformations des organes internes, la vie du patient peut être en jeu. Pour cette raison, ces malformations reçoivent initialement la plus grande attention. Des corrections chirurgicales invasives des défauts organiques ont lieu dans la mesure du possible. Dans des cas extrêmes, Transplantation d'organe peut devenir nécessaire à long terme. Les malformations des bras et des jambes peuvent également être traitées chirurgicalement. Cependant, comme les malformations impliquent souvent l'attachement manquant de membres ou de membres, appareillage prothétique est souvent la meilleure option. Dans ergothérapie, les patients apprennent à faire face à la maladie au quotidien et, si nécessaire, apprennent des stratégies de compensation ou l'utilisation d'appareils fonctionnels. Les travailleurs sociaux remplissent principalement une fonction de conseil lorsqu'il s'agit d'obtenir l'aide des organisations humanitaires. Lors de séances psychologiques, les patients traitent leurs défis quotidiens et apprennent des stratégies d'adaptation, ce qui permet de minimiser le risque de séquelles psychologiques. Si des déformations des articulations sont présentes, arthrose se produit souvent en conséquence. Dans un tel cas, la fourniture d'articulations artificielles peut devenir nécessaire.
Prévention
Les femmes enceintes peuvent prévenir l'embryopathie thalidomide-contergan en ne prenant pas les médicaments qui y sont associés pendant la grossesse. Si les médicaments ne peuvent pas être interrompus pour décomposition cellulaire motifs, la décision de ne pas avoir d'enfant est considérée comme la seule mesure préventive.
Suivi
Le suivi d'une embryopathie thalidomide-contergan est fortement dépendant des malformations provoquées par la maladie. De plus, une embryopathie thalidomide-contergan est généralement traitée à vie, de sorte que les soins de suivi traditionnels ne sont pas nécessaires. Cependant, il existe certaines déformations des oreilles, os et les articulations associées à l'embryopathie thalidomide-contergan qui doivent être suivies d'un traitement de suivi. Dans le cas de maladies des os et des articulations, cela devrait consister en des exercices physiothérapeutiques qui garantissent la mobilité et la résilience des articulations et os. De plus, permanent thérapie de la douleur peut être nécessaire dans ce cas. Par conséquent, dans le cas de déformations de os et les articulations accompagnées de douleur, il devrait toujours y avoir des thérapie de la douleur. En plus de conservateur, médicinal thérapie de la douleur, il existe également de nombreuses options non médicamenteuses qui peuvent soulager la douleur. En cas de malformations des oreilles, des contrôles réguliers avec une oreille, nez et un spécialiste de la gorge doit être pratiqué même après un succès thérapie afin de détecter les maladies secondaires à un stade précoce. Les malformations des bras et des jambes peuvent également être accompagnées de douleurs pour les personnes touchées, ce qui peut être très stressant psychologiquement. Cela s'applique également aux malformations qui nécessitent une thérapie à vie et entraînent de graves restrictions de mouvement. Supplémentaire psychothérapie, si nécessaire également avec un traitement médico-psychiatrique d'accompagnement, peuvent apporter ici un soulagement et aider les patients à faire face à leurs limites.
Ce que tu peux faire toi-même
Les enfants atteints d'embryopathie à la thalidomide-contergan avaient généralement besoin d'aide pour les tâches quotidiennes. Accompagnement des traitements médicaux et thérapeutiques, qui consistaient en une variété d'opérations, des médicaments administration ainsi que physiothérapie, entre autres, les enfants atteints de la maladie étaient pris en charge à domicile. À cette fin, la maison a été équipée pour répondre aux besoins des personnes handicapées, dans la mesure où cela était possible dans les années 1960. De plus, marcher SIDA, un fauteuil roulant et d'autres aides ont dû être organisés à un stade précoce. Par la suite, une éducation complète était importante. Du matériel d'information et des livres sur la thalidomide ont permis aux enfants affectés de mieux gérer leurs malformations. De nos jours, cependant, l'embryopathie thalidomide-contergan ne se produit plus, car le médicament n'est plus prescrit et les patients atteints sont déjà des adultes. Les personnes qui souffrent d'une malformation à la suite de la prise de thalidomide par leur mère peuvent avoir droit à une indemnisation. Il est conseillé de parler à un médecin spécialiste et à un avocat spécialisé en droit médical. Les personnes qui souffrent de difformités sévères doivent généralement effectuer physiothérapie pour le reste de leur vie et sont limités dans ce qu'ils peuvent faire. Cependant, la qualité de vie peut être améliorée en menant un style de vie plus complet. Le Bundesverband Contergangeschädigter e. V. (Association fédérale des personnes endommagées par Contergan) offre aux personnes concernées d'autres points de contact et du matériel d'information.
