Le syndrome de Sézary est une cellule T lymphome et se manifeste par un gonflement du peau, démangeaisons et desquamation, entre autres symptômes. Les circonstances exactes de son développement ne sont pas encore claires, ce qui complique le traitement et la prévention.
Qu'est-ce que le syndrome de Sézary?
Le syndrome de Sézary (Baccaredda) appartient au groupe des lymphomes à cellules T. UNE lymphome est un élargissement anormal du lymphe nœuds, ce qui peut signifier à la fois un gonflement et une tumeur. Le syndrome a reçu son nom du dermatologue français du même nom. Le syndrome de Sézary est une cellule T cutanée lymphome qui affecte certaines cellules du système immunitaire . La plupart des personnes touchées ont plus de 50 ans. Les hommes sont plus susceptibles de développer le syndrome de Sézary que les femmes.
Causes
La cause du syndrome de Sézary est due aux cellules T. Les cellules T sont des cellules spéciales du système immunitaire qui appartiennent au blanc sang cellules. Dans le syndrome de Sézary, les lymphocytes T sont altérés et déclenchent ainsi par erreur une réaction de défense du système immunitaire , entraînant principalement divers symptômes inflammatoires. Le noyau des cellules monocytoïdes et lymphocytaires est volumineux et semble plié. De plus, dans le syndrome de Sézary, ces cellules sont caractérisées par un espace cytoplasmique étroit. Dans certaines circonstances, la cellule a plusieurs vacuoles regroupées autour du noyau qui ressemblent à un collier. Les signes ressemblent donc étroitement à l'image observée dans une autre forme de lymphome à cellules T, à savoir mycose fongoïde. Des tests spéciaux peuvent détecter ces cellules anormales dans le syndrome de Sézary dans le peau, moelle osseuse ainsi que sang. Les professionnels de la santé consultent généralement un sang (facultatif) peau test de diagnostic.
Symptômes, plaintes et signes
Le symptôme le plus visible du syndrome de Sézary est une rougeur étendue de la peau, que les médecins appellent érythrodermie. L'érythroderma est une réaction inflammatoire du corps humain, qui se manifeste superficiellement sous la forme d'une peau rougie sur tout le corps. En règle générale, les tissus affectés perdent du sel, des protéines et des liquides, ce qui augmente le risque d'infection. Dans le cas du syndrome de Sézary, la médecine parle également d'érythrodermie réticulémique maligne. Il peut prendre la forme de pyodermite, qui est un purulent, brûlant inflammation c'est un autre symptôme du syndrome de Sézary. D'autres signes de la maladie comprennent des démangeaisons, une desquamation ou une kératinisation de la peau, que le médicament appelle l'hyperkératose. Hyperkératose rend la couche la plus externe de la peau, qui est le striatum corneum, plus épaisse à mesure que davantage de kératinocytes ou de cornéocytes se forment. La perte de cheveux sur tout le corps peut également être un signe potentiel du syndrome de Sézary. le condition peut également provoquer des plis semi-annulaires. Cela provoque un affaissement de la peau dans des zones typiques, telles que les coudes ou les fesses, car les tissus ne la maintiennent plus tendue. En conséquence, un modèle se développe qui rappelle à distance la cellulite, mais se propage plus uniformément sur la peau. En règle générale, le gonflement du lymphe nœuds sont également apparents, et parfois des changements peuvent apparaître sur doigt et orteil ongles.
Diagnostic et évolution de la maladie
Des taux élevés de lymphocytes, en plus des symptômes cutanés, peuvent fournir un premier indice clinique. L'examen du sang et des cellules qu'il contient peut apporter de la clarté. Dans les tests de laboratoire, la réaction PAS est cruciale. La «réaction acide périodique-Schiff» est une technique de coloration qui rend glucides visible au microscope. Les parties colorées de la cellule apparaissent ensuite dans le spectre de couleur bleu-violet et peuvent ainsi être plus clairement distinguées les unes des autres. Différemment, les médecins doivent avant tout exclure névrodermite, psoriasiset mycose fongoïde. Ce dernier est une maladie qui appartient également aux lymphomes à cellules T et a donc un tableau clinique très similaire. Mycose fongoïde est plus fréquent que le syndrome de Sézary et forme des nodules tissulaires.
Complications
Dans le syndrome de Sézary, les patients souffrent de diverses affections cutanées. Dans la plupart des cas, cela se traduit également par une esthétique considérablement réduite, de sorte que la plupart des patients ont honte des plaintes et ne se sentent pas à l'aise avec eux. Cela peut aussi conduire au développement de Dépression et les complexes d'infériorité. Les patients souffrent de démangeaisons et de rougeurs de la peau. La peau elle-même peut s'écailler ou être affectée par une éruption cutanée. En raison de rayures permanentes, cicatrices se forment souvent aussi. De plus, le syndrome de Sézary conduit dans de nombreux cas à la chute des cheveux, qui se produit sur tout le corps. Les jeunes en particulier peuvent être victimes d'intimidation ou de taquineries et souffrir également de troubles psychologiques. Le syndrome de Sézary peut également décolorer ou modifier généralement la ongles. Dans la plupart des cas, les symptômes peuvent être bien traités. Prise la vitamine A a également un effet très positif sur la maladie et peut limiter les symptômes. Les complications spéciales ne surviennent pas. De plus, l'espérance de vie du patient reste également inchangée par le syndrome de Sézary.
Quand faut-il aller chez le médecin?
La personne touchée est définitivement dépendante d'un traitement médical par un médecin pour le syndrome de Sézary. Il ne peut y avoir d'auto-guérison, donc un traitement par un médecin doit être administré dans tous les cas. Plus tôt le médecin est consulté, meilleure est l'évolution de cette maladie. Par conséquent, un médecin doit être consulté dès les premières plaintes et symptômes du syndrome de Sézary. Le médecin doit être consulté si la personne souffre d'une rougeur de la peau, qui apparaît sans raison particulière et ne disparaît pas d'elle-même. Il se propage sur tout le corps et entraîne une diminution significative de l'esthétique. De plus, des démangeaisons sévères ou la formation de pellicules peut également indiquer un syndrome de Sézary et doit également être examiné par un médecin. La plupart des personnes touchées par cette maladie souffrent également de la chute des cheveux. En règle générale, le syndrome de Sézary peut être détecté par un dermatologue ou par un médecin généraliste. Un traitement ultérieur dépend des symptômes exacts. En règle générale, cette maladie ne réduit pas l'espérance de vie de la personne touchée.
Traitement et thérapie
Le taux de guérison du syndrome de Sézary est d'environ 50%. Une méthode de traitement couramment utilisée est la photochimiothérapie, qui porte également le nom de psoralène plus UV-A (PUVA). PUVA combine l'irradiation avec la lumière UV-A avec l'application de psoralène. Le psoralène est un groupe de substances naturelles. On les retrouve dans les huiles essentielles et sont d'origine végétale. Le rôle du psoralène dans PUVA est de sensibiliser la peau à la lumière. À cette fin, les patients prennent le psoralène par voie orale ou le font appliquer sur la zone de peau pour laquelle un traitement est prévu. Crèmes or d'eau SOLUTIONS contenant le psoralène peut être utilisé à cet effet. Selon la forme de PUVA utilisée, l'intervalle entre le psoralène administration et l'irradiation peut varier. Le but de PUVA est de contenir la propagation des cellules anormales et éventuellement de les refouler complètement. Le même objectif est poursuivi par le traitement aux rétinoïdes. Ce sont des substances similaires à la vitamine A. La médecine utilise les rétinoïdes comme moyen de chimiothérapie et les applique principalement lorsque le syndrome de Sézary est déjà à un stade avancé. Interférons peut également être envisagé pour le traitement de la maladie. On pense qu'ils inhibent la croissance des cellules T anormales, d'une part, et activent les cellules tueuses qui se produisent naturellement dans le corps humain, d'autre part.
Prévention
La prévention du syndrome de Sézary passe principalement par des recommandations générales: régime, évitement des substances potentiellement cancérigènes, et un décomposition cellulaire-promouvoir le style de vie. Les conditions exactes dans lesquelles la maladie se développe n'ont pas encore été clarifiées de manière concluante; cela rend la prévention ciblée difficile. Cependant, des découvertes récentes montrent que fonte dans l' régime peut également être pertinent pour le syndrome de Sézary. Les causes génétiques sont également débattues: les personnes atteintes du syndrome de Sézary semblent manquer de gène séquences. En outre, la recherche a pu trouver des preuves de suppresseurs de tumeurs manquants qui provoquent normalement l'arrêt de la croissance cellulaire.
Suivi
Le syndrome de Sézary, qui met la vie en danger, nécessite une thérapie suivi de soins de suivi. Ce dernier vise à éviter les cancérogènes autant que possible. C'est pourquoi il est extrêmement important que les patients suivent les recommandations médicales. Après un traitement médical, il est utile de vivre consciemment et de manger régimeBien qu'il n'y ait toujours pas de connaissances concluantes sur les causes du syndrome, un décomposition cellulaire-une alimentation consciente est utile en tant que mesure préventive et de suivi. Les personnes touchées peuvent également profiter de Conseil génétique. Suivi général les mesures peut prendre en charge le processus de récupération. Ceux-ci incluent des soins de la peau sensibles, qui atténuent les rougeurs et les démangeaisons causées par la maladie. Modifications du ongles peut également être évité ou au moins réduit grâce à une alimentation équilibrée. En cas de perte de poids, fièvre ou d'autres complications surviennent à la suite de thérapie, un examen médical immédiat est nécessaire. Les personnes atteintes doivent faire attention à ces symptômes pour améliorer leurs chances de guérison. Pour obtenir des conseils détaillés, les patients peuvent non seulement se tourner vers leur médecin. Les personnes concernées peuvent également obtenir des informations complètes et des recommandations sur le traitement et le suivi au Max Delbrück Center de Berlin.
Ce que tu peux faire toi-même
Le syndrome de Sézary est principalement traité avec des médicaments. Le patient reçoit du MTX, prednisone, et des agents similaires qui soulagent les symptômes et améliorent l'apparence de la peau. Divers général les mesures soutenir le processus de récupération. Un bon soin de la peau atténue les démangeaisons et les rougeurs. Les changements des ongles peuvent être réduits par une alimentation saine. Les symptômes lymphatiques doivent être traités par un médecin dans tous les cas, comme diverses complications telles que la perte de poids ou fièvre peut se produire. Le syndrome de Sézary est une maladie potentiellement mortelle dont les perspectives générales de guérison sont médiocres. Cela rend d'autant plus important d'avoir une consultation complète avec un spécialiste qui peut montrer les voies et moyens d'améliorer la qualité de vie et d'améliorer le pronostic. Avec le docteur, les mesures tel que chimiothérapie ou la chirurgie devrait être discutée, car les perspectives de guérison sont meilleures au plus tôt thérapie a démarré. La mesure d'auto-assistance la plus importante consiste à déterminer les options médicales et à les utiliser pleinement avec l'aide d'un spécialiste. Le Centre Max Delbrück de médecine moléculaire à Berlin-Buch est considéré comme l'un des instituts les plus importants pour la recherche sur le syndrome de Sézary. Les malades se tournent vers le centre pour obtenir les meilleurs conseils et traitements possibles.
