Le facteur Von Willebrand est une protéine qui joue un rôle essentiel dans sang coagulation. Une carence en facteur de coagulation entraîne des saignements imparables.
Qu'est-ce que le facteur von Willebrand?
Le facteur Von Willebrand a été nommé d'après l'interniste finlandais Erik Adolf von Willebrand. Il a décrit dans son article suédois Heredität pseudohemofili le tableau clinique d'un héréditaire sang trouble de la coagulation. Cela a été nommé plus tard en son nom du syndrome de Von Willebrand. Ce n'est que dans les années 1950 qu'il a été découvert qu'une carence en une protéine qui raccourcit temps de saignement était la cause du syndrome de Von Willebrand. Par la suite, cette protéine a été nommée facteur Von Willebrand. Le facteur Von Willebrand a un effet direct sur hémostase. Bien que son effet direct se limite exclusivement aux cellules hémostase, la coagulation plasmatique est également affectée. Lorsque le facteur Von Willebrand est déficient, hémostase est affaiblie. Maladie de Von Willebrand, souvent appelée Syndrome de Willebrand-Jürgens, est l'hérédité la plus courante hémophilie à l'échelle mondiale. On estime que 800 personnes sur 100000 XNUMX sont touchées. Cependant, seuls deux pour cent présentent des symptômes importants.
Fonction, effets et rôles
Le facteur Von Willebrand est la protéine porteuse de sang facteur de coagulation VIII. Le facteur de coagulation VIII est la globuline antihémophile A. Associé au facteur VIII, le facteur Von Willebrand circule dans le sang. En formant un complexe, le facteur de coagulation est protégé de la protéolyse, c'est-à-dire de la dégradation de protéines. Dans le corps, le facteur Von Willebrand peut se lier au récepteur Von Willebrand. Ce récepteur, qui consiste en la glycoprotéine Ib / IB, est situé à la surface du sang Plaquettes (thrombocytes). Le facteur Von Willebrand peut également se rattacher au protéines de la matrice dite sous-endothéliale. La matrice sous-endothéliale est située juste en dessous de la moitié de la couche supérieure de la paroi interne de la vaisseau sanguin. En cas de blessure, le facteur Von Willebrand peut ainsi adhérer au protéines Ou à la Plaquettes. Ainsi, il agit comme une protéine adhésive et crée un lien entre le Plaquettes et la blessure. Ainsi, le facteur Von Willebrand active l'hémostase primaire. Les plaquettes adhèrent aux fibres de la paroi du vaisseau blessé, formant un maillage fin sur la plaie. Par la suite, les plaquettes libèrent diverses substances qui attirent d'autres plaquettes par chimiotaxie. Dans le même temps, ces substances provoquent le vaisseau sanguin se resserrer et permettre à moins de sang de s'échapper. Les plaquettes activées s'agrègent et forment un bouchon qui ferme temporairement la plaie. Ce processus d'hémostase initiale est appelé hémostase cellulaire ou primaire.
Formation, occurrence, propriétés et valeurs optimales
Le facteur Von Willebrand est produit par les mégacaryocytes et par les cellules endothéliales de la paroi interne du sang bateaux. Les mégacaryocytes sont des cellules géantes trouvées principalement dans moelle osseuse. Ce sont les cellules précurseurs des plaquettes. Les plaquettes sont des mégacaryocytes. Ils contiennent le facteur Von Willebrand dans leur α-granules. Le système de facteur Von Willebrand est mesuré dans le sang avec différentes valeurs ainsi que les valeurs du facteur VIII. Ainsi, le terme vWF: Ag se réfère à la grande molécule et à la partie multimérique du système. Cette fraction peut être comprise comme le facteur Von Willebrand réel. De plus, l'activité vWF, par exemple, peut être déterminée. La différenciation des composants individuels joue un rôle dans le diagnostic des maladies dans lesquelles des parties du système factoriel de von Willebrand sont altérées. La valeur de référence est de 70 à 150% de la norme. La valeur dépend du groupe sanguin. Plasma concentration doit être compris entre 5 et 10 microgrammes par litre.
Maladies et troubles
Des niveaux élevés de facteur Von Willebrand peuvent être trouvés dans inflammation. Le facteur est une protéine dite de phase aiguë. Ces protéines localisent inflammation, l'empêche de se propager et aide le système de défense de l'organisme à se remettre en état. Le facteur Von Willebrand dans le sang peut également être élevé dans les maladies rhumatismales, maladies auto-immunes ainsi que cancer. En outre, la prise de la «pilule contraceptive» peut augmenter la valeur. Des valeurs diminuées indiquent la présence de Von Syndrome de Willebrand-Jürgens.Ce trouble fréquent de coagulation sanguine est associée à une tendance accrue à saigner. Par conséquent, Von Syndrome de Willebrand-Jürgens appartient aux diathèses hémorragiques. Dans la majorité des cas, la cause de la maladie est un trouble héréditaire du système factoriel de Von Willebrand. La maladie peut être divisée en différents types. Dans le type 1, il existe une carence en facteurs quantitatifs. 80 pour cent des personnes touchées appartiennent à ce groupe. Ils présentent généralement des symptômes plutôt légers. Cependant, des saignements prolongés peuvent survenir, en particulier après une intervention chirurgicale. Chez les femmes, menstruation est augmentée et de gros hématomes se forment en cas de blessures par impact. Dans le type 2, bien que suffisamment de facteur Von Willebrand soit présent, il n'est pas entièrement fonctionnel. C'est donc un défaut qualitatif. Le type 3 est la forme la plus rare. Cependant, les patients de type 3 présentent également l'évolution la plus sévère. Le facteur Von Willebrand est complètement absent dans le type 3 ou est réduit à moins de 5 pour cent. L'augmentation tendance au saignement entraîne des épistaxis (épistaxis), des «ecchymoses» étendues, des saignements prolongés même après une intervention chirurgicale mineure, une augmentation des saignements menstruels et une hémorragie articulaire (hémarthrose). Chez la plupart des patients atteints du syndrome de Von Willebrand-Jürgens, thérapie n'est pas requis. Cependant, les patients doivent éviter médicaments comprenant l'acide acétylsalicylique. Ceux-ci inhibent davantage la fonction plaquettaire. Vasoconstricteur vaporisateurs nasaux peut être utilisé pour des épistaxis. Augmenté menstruation peut être traité avec contraceptifs hormonaux avec un contenu progestatif plus élevé. Dans le type 3, ces les mesures ne suffisent pas. Ici, dans la plupart des cas, le facteur est substitué au traumatisme. Une substitution prophylactique à des intervalles de deux à cinq jours est également possible.
