In Maladie d'Addison (synonymes: maladie d'Addison; mélanose d'Addison; syndrome d'Addison; bronchique peau maladie; maladie bronchique; mélasma suprarénal; insuffisance surrénalienne primaire; insuffisance corticosurrénale primaire; atrophie corticosurrénale primaire; insuffisance corticosurrénale primaire; hypofonction corticosurrénale primaire; hypoadrénalisme primaire; hypoadrénocorticisme primaire; insuffisance surrénale primaire; CIM-10-GM E27. 1: Insuffisance corticosurrénale primaire: Maladie d'Addison) est une insuffisance corticosurrénale primaire (insuffisance NNR; insuffisance corticosurrénale). Cela entraîne une diminution de la sécrétion de toutes les corticosurrénales hormones (Hormones NNR). La maladie (NNI) est le résultat d'une destruction progressive du cortex surrénalien, qui doit toucher plus de 90%, car ce n'est qu'alors que des symptômes cliniques d'insuffisance surrénalienne apparaissent.
Il existe de nombreuses causes d'insuffisance corticosurrénale primaire:
- Causes génétiques (fréquence: très rare).
- Adrénoleucodystrophie (synonymes: X-ALD; syndrome d'Addison-Schilder) - Trouble récessif lié à l'X conduisant à un défaut de synthèse des hormones stéroïdes avec accumulation de sur-chaîne Les acides gras dans le NNR et le CNS; par conséquent, des déficits neurologiques et démence se développer avec l'apparition de enfance.
- Déficit familial en glucocorticoïdes (isolé cortisol carence avec normal aldostérone concentrations; par exemple, en raison de ACTH défaut du récepteur (→ manque de réactivité de l'ACTH au NNR).
- Primaire cortisol résistance (due à des récepteurs glucocorticoïdes absents ou défectueux au niveau du tissu cible (→ hypersécrétion secondaire de: ACTH, le cortisol, androgènes et minéralocorticoïdes).
- Destruction auto-immune du NNR (75% des cas).
- Infections (10-25% des cas)
- Causes vasculaires (vasculaires).
- Tumeurs malignes (maladies tumorales; métastases dans le NNR).
Sex ratio: les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.
Pic de fréquence: l'âge moyen d'apparition au diagnostic est de 40 ans.
Maladie d'Addison se produit relativement rarement.
La prévalence (incidence de la maladie) est de 10 à 11 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 5 cas pour 1,000,000 XNUMX XNUMX d'habitants par an (en Allemagne). Évolution et pronostic: En raison de symptômes cliniques pour la plupart non spécifiques, le diagnostic est souvent retardé! La maladie est potentiellement mortelle. Une perte complète de la fonction surrénalienne se produit. Le processus peut être insidieux aigu ou chronique. Disparus hormones doit être substitué à la vie. Crise addisonienne (trouble de la vigilance (altération de la conscience), déshydratation (manque de fluides), fièvre, l'hypoglycémie (faible sang sucre)) est la forme aiguë potentiellement mortelle du processus et nécessite un traitement hospitalier d'urgence. Les personnes atteintes doivent toujours porter une carte d'identité les informant de leur condition en cas d'urgence.
Comorbidités (maladies concomitantes): la maladie d'Addison est associée à d'autres maladies auto-immunes dans plus de la moitié des cas, auto-immunes thyroïdite (AIT) à 50% et type 1 diabète mellitus à 10-15%.
