L'atrésie biliaire est le rétrécissement de la bile conduits qui se produisent pendant le développement dans l'utérus. Les causes de ces maladies sont largement inconnues, bien que des liens avec certaines maladies virales aient été identifiés grâce à la recherche. La maladie se manifeste par une jaunisse après la naissance, selles incolores, urine brune, hypertrophie foie et ensuite rate élargissement, d'eau rétention et tendance au saignement.
Qu'est-ce que l'atrésie biliaire?
L'atrésie biliaire est une rare condition. Il survient exclusivement pendant la période néonatale ou néonatale. C'est la période de la naissance à la quatrième semaine de vie. C'est une atrésie du bile conduits à l'intérieur ou à l'extérieur du foie. Une atrésie fait généralement référence à l'obstruction ou à la non-occlusion d'un orifice corporel ou d'un organe creux. Indépendamment du fait que l'atrésie se situe à l'intérieur ou à l'extérieur du foie, l'atrésie biliaire affecte l'ensemble du foie et bile conduits. Par conséquent, il est maintenant évité de parler de forme extrahépatique ou intrahépatique, respectivement. L'incidence de la maladie varie d'une naissance sur 3,000 20,000 à une naissance sur XNUMX XNUMX, selon la région. La sensibilité la plus élevée se trouve dans la région du Pacifique, tandis que les cas les plus rares se produisent en Europe occidentale. En général, les filles sont légèrement plus touchées que les garçons. Dans environ un cas sur dix, l'occurrence est associée à d'autres malformations telles que Cœur défauts ou polysplénie. Dans ce cas, les troubles sont regroupés sous une forme syndromique. Lorsque l'atrésie biliaire survient seule, on parle de forme non syndromique.
Causes
Le rétrécissement des voies biliaires, qui conduit finalement à l'atrésie, commence tôt dans le développement de l'enfant dans l'amour de la mère. Cela peut être conclu à partir d'examens du foie avec ultrason La technologie. Les causes de l'atrésie sont largement inconnues. Cependant, à partir des examens médicaux, un lien avec certaines maladies virales peut être identifié. Il s'agit notamment d'Ebstein-Barr virus, qui causent la glande de Pfeiffer fièvreet syncitial respiratoire virus, un typique du froid virus. Cependant, aucune association n'a été démontrée avec hépatite A virus, B ou C. Des causes génétiques découlent également des résultats de plusieurs études. Des études montrent un regroupement familial ou ethnique des occurrences. Les enfants affectés sont plus susceptibles d'avoir certains types de HLA. HLA est un groupe de gènes qui sont au cœur de la système immunitaire . Il peut également être utilisé pour déduire une cause.
Symptômes, plaintes et signes
Environ la moitié de tous les nouveau-nés en bonne santé développent des jaunisse dans les premiers jours de la vie. Ce n'est pas dangereux et disparaît après une semaine au plus tard. Contrairement à ce néonatal typique jaunisse, la jaunisse dure plus longtemps chez les enfants atteints d'atrésie biliaire. Cela est dû à Bilirubine. C'est un produit de décomposition du rouge sang pigment hémoglobine et un pigment biliaire. Les nouveau-nés atteints produisent des selles acholiques, c'est-à-dire décolorées, et l'urine prend une couleur brunâtre. Un autre symptôme majeur est l'hépatomégalie, une hypertrophie du foie. De plus, une maladie peut être dérivée de symptômes d'accompagnement tels que des malformations oculaires, une dysmorphie faciale et des vices cardiaques.
Cours
Le développement de l'enfant n'est pas affecté pendant les premiers mois. Par la suite, une perte de poids et une hyperexcitabilité deviennent apparentes. En raison de l'augmentation de la pression dans le portail veine du foie, il y a splénomégalie et accumulation de d'eau dans l'abdomen. De plus, trop peu d'acide biliaire atteint l'intestin. Ce dernier a besoin du composé pour digérer les graisses et absorber vitamines. Vitamine K absorption est particulièrement touchée. Une carence de celui-ci conduit à une tendance à saigner.
Complications
Les symptômes et complications de l'atrésie biliaire surviennent généralement immédiatement après la naissance de l'enfant. Dans ce cas, le nourrisson souffre d'une jaunisse relativement légère immédiatement après la naissance. Il y a aussi des urines et des selles décolorées. le rate et le foie peut grossir, avec douleur dans la plupart des cas. Au fur et à mesure que la maladie progresse, d'autres conditions se développent, telles que Cœur défauts ou malformations des yeux. Dans le pire des cas, le patient peut devenir complètement aveugle ou souffrir d'autres malformations du visage.Si l'atrésie biliaire n'est pas traitée, la mort en résultera. En règle générale, le traitement se fait par chirurgie. En cas d'échec, une greffe du foie peut également être effectuée. Souvent, les parents de l'enfant sont également gravement touchés par l'atrésie biliaire et souffrent de Dépression et autres maladies mentales. Dans ce cas, le soutien d'un psychologue est absolument nécessaire. Le développement ultérieur de l'enfant est en grande partie normal et ne conduire à d'autres complications si le traitement de l'atrésie biliaire a réussi. L'espérance de vie n'est pas non plus minimisée en conséquence.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Dans de nombreux cas, la dysmorphie du visage et la malposition des yeux sont remarquées par les obstétriciens et les médecins immédiatement après la naissance chez les nouveau-nés. Ceci est suivi d'examens hospitaliers, de sorte qu'un diagnostic d'atrésie biliaire est généralement déjà disponible à ce moment. Si la condition n'est pas diagnostiquée immédiatement, les parents doivent consulter un médecin dès qu'ils remarquent des anomalies visuelles sur le visage dans le cadre du processus de croissance naturelle de leur enfant au cours des premières semaines de vie. Une consultation avec un médecin est également nécessaire dès que le nouveau-né présente un jaunissement du peau. De plus, la décoloration des matières fécales ou de l'urine chez les nourrissons est considérée comme inhabituelle. Un médecin doit être consulté dès que les excrétions sont décolorées ou que l'urine présente une couleur brunâtre. Si des malformations du système squelettique sont présentes, une visite chez le médecin doit également être effectuée. Si l'enfant perd du poids, malgré l'apport alimentaire recommandé, il y a lieu de s'inquiéter. Un médecin doit être consulté dès que le nouveau-né subit une perte de poids continue sur plusieurs jours. Si des anomalies du comportement commencent, une consultation avec un médecin est requise. Si l'enfant présente une réaction excessive, une hyperactivité ou des tendances comportementales agressives, un médecin doit être consulté pour en déterminer la cause. Si la circonférence abdominale augmente anormalement, d'eau une rétention peut se produire. Ceux-ci doivent être examinés et traités dès que possible.
Traitement et thérapie
L'atrésie biliaire entraîne la mort dans les premières années de la vie si elle n'est pas traitée. Pour le traitement, la chirurgie Kasaï est initialement pratiquée. Lors d'une telle opération, le tissu conjonctif entre les deux branches du portail veine du foie et du tissu biliaire altéré sont enlevés. Afin d'assurer l'apport de bile à l'intestin, une boucle d'intestin est ensuite cousue sur le portail hépatique. De plus, divers médicaments sont disponibles pour thérapie. Ceux-ci inclus médicaments qui ralentissent le remodelage du foie, des préparations anti-inflammatoires et des agents qui améliorent l'écoulement de la bile. Cependant, leur avantage est controversé. Le succès de l'opération du Kasaï se traduit par une coloration brune croissante des selles et une couleur plus claire de l'urine. Néanmoins, même dans ce cas, de nombreux patients développent la cirrhose du foie, ce qui conduit à la mort. Cela est dû à l'augmentation de la stase biliaire. A ce stade au plus tard, ou déjà en cas d'échec d'une opération selon Kasaï, un transplantation hépatique est nécessaire. Habituellement, cela se fait à l'âge de deux ans, mais certains cas l'exigent encore plus tôt à l'âge de six mois. La disponibilité des organes de transplantation nécessaires a augmenté récemment. C'est grâce à de nouvelles procédures. Le foie étant capable de se régénérer, des dons vivants sont également possibles. Pour cette raison, il est également possible de diviser un organe donneur entre deux receveurs. Cette procédure dite fractionnée est particulièrement adaptée aux enfants, car il n'y a pas beaucoup d'organes appropriés pour les transplantations hépatiques des enfants.
Perspectives et pronostics
Si elle n'est pas traitée, l'atrésie biliaire a un pronostic très défavorable. Les changements se produisent pendant le développement naturel et le processus de croissance du fœtus dans l'utérus. Si des soins médicaux adéquats ne sont pas fournis immédiatement après la naissance, l'enfant mourra dans la première année de sa vie. Une intervention chirurgicale est nécessaire, ce qui est associé aux risques et complications habituels. Si la chirurgie réussit, il y a une amélioration décomposition cellulaire. Néanmoins, le risque de raccourcir la vie est également présent chez les patients dont la chirurgie correctrice se traduit par un apport suffisant de bile à l'intestin. Il existe un risque de maladie secondaire telle que la cirrhose du foieEn cela, un organe donneur est nécessaire car l'espérance de vie est également réduite sans greffe. Le processus menant à transplanter est longue et la procédure est difficile. L'organe donné n'est pas toujours accepté par l'organisme. Malgré diverses approches thérapeutiques de l'atrésie biliaire et la possibilité de soulager les symptômes, les patients atteints de condition peut espérer une vie de thérapie. La résilience physique est limitée par rapport aux autres patients et diverses complications sont à prévoir. Le mode de vie général doit être adapté à la décomposition cellulaire conditions pour assurer la survie.
Prévention
Étant donné que les causes de l'atrésie biliaire sont largement inconnues, il n'existe aucun moyen connu de la prévenir. De plus, le fait qu'il s'agisse d'une maladie congénitale survenant au début du développement pose un problème dans le développement de les mesures. Pour contrer la jaunisse persistante, un faible en gras et riche en fibres régime est recommandé.
Suivi
Dans l'atrésie biliaire, les options de soins de suivi sont sévèrement limitées. La personne touchée est principalement dépendante d'un traitement direct et médical par un spécialiste de cette maladie afin de ne pas réduire l'espérance de vie et également d'éviter d'autres complications. L'auto-guérison n'est pas possible, donc un traitement médical ne peut être évité. Si l'atrésie biliaire n'est pas traitée, la personne affectée mourra au bout de quelques années. Les personnes touchées par cette maladie dépendent généralement de la prise de médicaments pour atténuer les symptômes. Il est important de s'assurer que ces médicaments sont pris régulièrement et correctement. Dans le cas des enfants, ce sont avant tout les parents qui doivent veiller à ce qu'ils soient correctement pris. Fréquemment, possible interactions avec d'autres médicaments doivent également être pris en compte afin de ne pas nuire à la guérison. Étant donné que l'atrésie biliaire affecte également le les organes internes, les personnes touchées doivent subir des examens réguliers par un médecin afin de détecter les lésions des organes internes à un stade précoce. Le contact avec d'autres patients atteints d'atrésie biliaire peut également être utile, car cela conduit à un échange d'informations, ce qui peut faciliter la vie quotidienne.
Ce que tu peux faire toi-même
Les parents dont l'enfant a reçu un diagnostic d'atrésie biliaire doivent suivre les suggestions du médecin en ce qui concerne les étapes suivantes. En règle générale, plusieurs chirurgies sont effectuées. Le processus de guérison peut être facilité par le repos et le repos au lit après la chirurgie. L'enfant ne doit pas être exposé à stress pendant les premières semaines et nécessite également une bonne Stack monitoring par les parents. Si d'autres plaintes ou complications surviennent, un médecin doit être consulté immédiatement. Un placement dans une clinique spécialisée peut être nécessaire. Après une transplantation hépatique, il faut s'assurer que l'enfant absorbe suffisamment de liquides. De plus, le régime Doit être changé. L'enfant doit manger le moins de matières grasses possible et plutôt manger beaucoup de fruits et de légumes. En outre, des précautions doivent être prises pour assurer une hygiène personnelle adéquate afin d'éviter les infections et autres complications. Peu de temps après la greffe, régulier des exercices de respiration et les exercices physiothérapeutiques sont utiles pour prévenir une infection du voies respiratoires. Des contrôles réguliers par un médecin soutiennent ces les mesures et assurer un processus de guérison sans symptômes. Si des symptômes inhabituels apparaissent, il est préférable de contacter les services médicaux d'urgence.
