L'atrophie multisystémique est un trouble neurologique qui entre dans la catégorie des syndromes atypiques de la maladie de Parkinson. Les syndromes atypiques de la maladie de Parkinson présentent souvent des symptômes similaires aux Maladie de Parkinson, mais sont souvent plus rapidement progressif, ont une symétrie distribution des symptômes déjà au début de la maladie, répondent plus mal à la L-dopa, un médicament contre la maladie de Parkinson, et diffèrent de la maladie de Parkinson «d'origine» sur la base de plusieurs autres anomalies. La distinction est souvent difficile et certainement un cas pour un spécialiste en neurologie. Néanmoins, voici un bref aperçu de MSA.
Qu'est-ce que l'atrophie multisystémique?
L'atrophie multisystémique (MSA) fait référence à une maladie neurodégénérative sporadique du milieu de l'âge adulte caractérisée par la combinaison de système nerveux dysfonctionnement (voir ci-dessous) avec symptomatologie parkinsonienne ou ataxie cérébelleuse. Le terme MSA est maintenant utilisé pour désigner un certain nombre de troubles connus depuis un certain temps et qui étaient à l'origine considérés comme des maladies distinctes: syndrome de Shy-Drager, olivo-ponton sporadique.atrophie cérébelleuse et la dégénérescence striatonigrale, qui est la forme de manifestation la plus courante avec des troubles autonomes prononcés et des troubles extrapyramidaux. MSA affecte environ 4 personnes sur 100,000 XNUMX. Maladie de Parkinson est donc environ 50 fois plus fréquente.
Causes
L'étiologie, c'est-à-dire le mécanisme de développement de l'atrophie multisystémique est inconnue, et le domaine de la recherche est très complexe, même pour les experts. Les syndromes atypiques de la maladie de Parkinson sont classés principalement en fonction de résultats neuropathologiques, c'est-à-dire selon certains critères qui ne peuvent être détectés qu'au microscope (et donc souvent seulement après le décès de la personne atteinte). Le résultat caractéristique dans le cas de la MSA est la détection de corps d'inclusion alpha-synucléine positifs dans les oligodendrocytes du cerveau. Il s'agit d'une protéine qui se dépose dans ces «cellules de soutien» du cerveau sans connaître la raison exacte ou l'origine. Comme Maladie de Parkinson et corps de Lewy démence, La MSA est donc classée comme synucléinopathie. On observe également une disparition des cellules nerveuses dans différentes zones de la cerveau, qui finit par provoquer la symptomatologie et progresse rapidement. La dégénérescence de la substance noire est typique de la maladie de Parkinson et provoque donc des symptômes de type Parkinson. Dans le même temps, cependant, dans MSA, dopamine le tissu contenant le récepteur meurt également dans le striatum et provoque la non-réponse à la dopamine en tant que médicament, ce qui à son tour distingue la MSA de la maladie de Parkinson. Mort du tissu nerveux dans le cervelet ainsi que dans le pont est responsable de l'ataxie cérébelleuse. Pendant ce temps, la mort du tissu nerveux dans le moelle épinière est considéré comme responsable de l'autonomie système nerveux dysfonctionnement.
Symptômes, plaintes et signes
L'atrophie multisystémique est caractérisée par une variété de symptômes neurologiques et physiques. Au fil du temps, les symptômes deviennent progressivement plus sévères. Après environ trois à cinq ans, la capacité de marcher est perdue. La mort survient généralement après huit à dix ans. Il existe deux cours possibles de la maladie. Dans un cas, les symptômes dits de Parkinson prédominent. L'autre évolution de la maladie montre principalement des symptômes cérébelleux. Dans le cas du parkinsonisme, les symptômes de tremblement (tremblements), la rigidité musculaire (rigueur) et le ralentissement des mouvements (bradykinésie) prédominent. Dans le cas des formes de progression cérébelleuse, principalement coordination troubles du mouvement (ataxie de la posture et de la marche) avec risque constant de chute, somnolence pathologique (Nystagmus) et des troubles des mouvements volontaires (dysmétrie) sont observés. Ces symptômes peuvent être accompagnés d'une dysphagie, troubles de la parole, fluctuations constantes de sang pression trop basse tension artérielle, Dysfonction érectile ainsi que l'incontinence urinaire. Démence se développe souvent aussi. De plus, des signes du tractus pyramidal se manifestent également, se manifestant par une préparation réflexe accrue ou par un réflexe de Babinski positif. Dans le réflexe Babinski, le gros orteil se déplace vers l'extérieur lors du brossage de la plante du pied, contrairement au réflexe normal. Cependant, tous les symptômes ne doivent pas nécessairement être présents condition. La symptomatologie dépend fortement des systèmes affectés. L'espérance de vie est considérablement réduite en raison de complications telles que l'aspiration pneumonie en cas de dysphagie ou de troubles respiratoires sévères, en particulier pour l'atrophie cérébelleuse multisystémique, thérapie n'est pas possible. Dans l'ensemble, l'atrophie multisystémique est actuellement incurable.
Diagnostic et progression
L'atrophie multisystémique est cliniquement notable pour la combinaison de troubles autonomes avec des symptômes parkinsoniens ou une ataxie cérébelleuse. Les troubles autonomes comprennent ceux du système autonome système nerveux, cette partie de notre système nerveux qui régule les processus physiques de la vie quotidienne sans notre contrôle et notre influence volontaires: sanguins troubles de la régulation de la pression, vessie des troubles de la vidange, des troubles du sommeil, de la parole et de la déglutition peuvent survenir dans ce cadre. Les troubles de la déglutition en particulier peuvent rapidement devenir dangereux si des résidus alimentaires pénètrent dans le voies respiratoires en raison d'un dysfonctionnement et d'un déclencheur pneumonie là - de telles pneumonies par aspiration sont une cause fréquente de décès chez les patients atteints de MSA. La symptomatologie parkinsonienne est définie par la communauté médicale comme la combinaison de la rigueur, tremblementet akinésie. La rigueur des symptômes décrit une augmentation du tonus musculaire jusqu'à une rigidité musculaire volontairement incassable, une tremblement est un tremblement musculaire à battements fins (par exemple des mains), l'akinésie (ou un peu moins prononcée: l'hypokinésie) décrit un manque de mouvement, qui est causé par un manque de dynamisme dans le cerveau. Dans l'ensemble, il y a un appauvrissement des expressions faciales et des gestes, une posture voûtée, un ralentissement des réactions et donc une tendance à tomber en avant, ainsi que la démarche typique de petit pas du patient parkinsonien. L'ataxie cérébelleuse peut également survenir dans la MSA et décrit un trouble du mouvement et de la posture. coordination, qui a sa cause dans le cervelet. Cela peut conduire, par exemple, à une tendance à tomber en marchant ou debout. Les piliers de base du diagnostic sont l'anamnèse et l'examen clinique. Voici un Syndrome de Parkinson peut être rapidement conclu sur la base de la description approximative ainsi que de l'apparence également visible par le médecin. Le diagnostic exact au sein des syndromes de Parkinson, cependant, est souvent difficile, même pour le spécialiste. Les troubles de la régulation autonome sont toujours obligatoires pour MSA, tout le reste peut être ajouté, mais pas toujours. Certaines fonctionnalités telles que la déglutition et troubles de la parole, une tendance précoce à la chute et une progression rapide de la maladie sont plus évocateurs de MSA - mais surtout la non-réponse à la L-dopa en tant que médicament n'aide souvent le médecin qu'à se différencier de la MP «normale». Dans les cas difficiles, l'imagerie par CT, IRM ou IBZM-SPECT peut aider davantage et détecter les régions cérébrales atrophiques (CT, IRM) ou l'absence de dopamine récepteurs (SPECT).
Complications
L'atrophie multisystémique provoque des symptômes ressemblant à la maladie de Parkinson dans la plupart des cas. Ces plaintes peuvent ainsi conduire à des restrictions et des complications considérables dans la vie quotidienne du patient, de sorte que le patient dépend de l'aide d'autres personnes. Une paralysie et des troubles de la sensibilité se produisent, ce qui peut également conduire aux restrictions de mouvement. Les patients souffrent de concentration troubles ainsi que des troubles moteurs. De plus, les patients ont souvent des difficultés à parler et à avaler. Ceux-ci peuvent entraîner des problèmes de consommation de liquides et de nourriture, de sorte que les personnes touchées souffrent de symptômes de carence ou déshydratation. De plus, des tensions et une faiblesse musculaire se produisent. Les personnes atteintes tremblent souvent et souffrent d'agitation intérieure ou Dépression. La qualité de vie du patient est considérablement réduite et limitée par l'atrophie multisystémique. Il n'est pas rare non plus de inflammation se produire dans les poumons, ce qui, dans le pire des cas, peut entraîner la mort du patient. Un traitement direct et causal de cette maladie n'est généralement pas possible. Cependant, les symptômes peuvent être limités par diverses thérapies et à l'aide de médicaments. Dans la plupart des cas, l'atrophie multisystémique réduit l'espérance de vie du patient.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'instabilité de la démarche et la mobilité réduite sont des signes de décomposition cellulaire qui devrait être évalué par un médecin. S'il y a une faiblesse des performances physiques, une faible résilience et une diminution de l'amplitude des mouvements, un médecin est nécessaire. Si la personne affectée souffre de membres tremblants, d'une agitation intérieure ou de troubles du mouvement volontaire, un médecin doit être consulté.Souvent, les patients atteints d'atrophie multisystémique ne sont plus en mesure d'atteindre en toute sécurité et de manière stable leur destination pendant la locomotion. Si les obligations quotidiennes ne peuvent plus être remplies, que le risque général d'accidents et de chutes augmente et que les blessures surviennent fréquemment, un médecin doit être consulté. Si les activités sportives habituelles ne peuvent plus être effectuées, s'il y a une restriction de la routine quotidienne ou si des plaintes végétatives surviennent, la personne concernée a besoin d'aide et de soutien. En cas de incontinence, changements dans Mémoire, des troubles de la déglutition ainsi que des problèmes de phonation, une visite chez le médecin doit être effectuée. Irrégularités du Cœur le rythme, la confusion, les problèmes d'orientation, les anomalies du comportement ainsi qu'une diminution de la sensation de bien-être sont des plaintes qui devraient être présentées à un médecin. Une sensation diffuse de maladie, un retrait social ou des changements visuels dus aux fluctuations de poids sont des indications de l'organisme qui doivent être clarifiées. Étant donné que la maladie a une évolution progressive, un médecin doit être consulté dès les premières divergences.
Traitement et thérapie
Le traitement de l'atrophie multisystémique est toujours multidimensionnel et généralement difficile. Seul un tiers des patients répondent à la L-dopa thérapie, qui est généralement utilisé dans la maladie de Parkinson, et généralement seulement pour une période de temps limitée. Amantadine est un médicament qui peut aider alternativement contre les troubles du mouvement. Les troubles autonomes doivent être traités de manière symptomatique avec un apport hydrique suffisant ou sang médicament sous pression contre le généralement assez faible tension artérielle, vessie les troubles de la miction sont interceptés soit avec des inserts, soit avec un cathétérisme jetable, dans les cas plus graves de incontinence des médicaments peuvent également être essayés. Concomitant Dépression doivent être traités avec des médicaments le plus tôt possible. Pour soulager la souffrance (palliation), l'insertion d'une sonde d'alimentation ou ventilations avec un masque est souvent utile et nécessaire aux stades avancés. Spécifique thérapie en utilisant immunoglobulines fait actuellement l'objet d'une enquête.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de l'atrophie multisystémique est très mauvais. En conséquence, il affecte à la fois la qualité de vie et l'espérance de vie. La maladie progresse rapidement. Trois à cinq ans après un diagnostic, les patients souffrent de graves équilibre problèmes. La capacité de marcher est limitée ou n'est plus présente. Les premiers malades meurent régulièrement à partir de la huitième année de symptômes. La science n'a pas encore produit de remède efficace pour lutter efficacement contre l'atrophie multisystémique. Seuls les symptômes peuvent être atténués afin que les malades n'aient pas à endurer douleur. Les personnes aux stades avancés de la vie courent le plus grand risque de développer une atrophie multisystémique. La plupart des patients ont juste avant l'âge de 60 ans lorsqu'ils sont diagnostiqués. Statistiquement, dix cas pour 100,000 XNUMX habitants ont été documentés. Selon la situation actuelle, le risque est le même pour les hommes et les femmes. La vie quotidienne familière n'est plus possible en raison des signes typiques. Les personnes touchées ont de plus en plus besoin d'aide dans leur vie quotidienne. Last but not least, le diagnostic conduit également à la retraite. De nombreux patients et leurs proches se plaignent de stress résultant de l'atrophie multisystémique incurable.
Prévention
Selon les connaissances scientifiques actuelles, la prévention de l'atrophie multisystémique n'est pas possible.
Suivi des soins
Dans la plupart des cas d'atrophie multisystémique, un suivi très limité et parfois très limité les mesures sont à la disposition de la personne concernée. Pour cette raison, la personne affectée doit consulter un médecin à un stade précoce pour éviter l'apparition d'autres complications ou plaintes. L'auto-guérison n'est pas possible, de sorte que le diagnostic précoce de la maladie est d'une importance primordiale. En règle générale, les personnes atteintes d'atrophie multisystémique dépendent de la prise de divers médicaments pouvant atténuer les symptômes. Dans tous les cas, la personne affectée doit suivre toutes les instructions du médecin et également faire attention au dosage correct et à la prise régulière du médicament. En cas d'incertitudes ou de questions, il est conseillé de consulter d'abord un médecin. De même, de nombreux patients dépendent de l'aide et des soins d'autres personnes dans leur vie quotidienne en raison d'une atrophie multisystémique, les soins par sa propre famille en particulier pouvant avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. les mesures ne sont généralement pas disponibles pour la personne affectée. L'évolution ultérieure de la maladie dépend fortement de la cause, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut être faite à cet égard.
Ce que tu peux faire toi-même
Les soins quotidiens et l'auto-assistance des patients atteints d'atrophie multisystémique concernent principalement les symptômes et sont basés sur les plaintes exactes présentes. En cas de faible tension artérielle, bas de soutien et une position de repos avec le front surélevés un peu conviennent. De cette façon, le sang circulation est soulagé. De plus, une consommation accrue de liquides et un régime un peu plus riche en sel sont recommandés. S'il y a des problèmes avec les muscles de déglutition, le régime doit être ajusté en conséquence. Les aliments secs et moelleux doivent être évités. Pour retarder au maximum la perte de motricité, des exercices physiothérapeutiques réguliers sont une approche à mentionner. La motricité fine et la motricité globale doivent être prises en compte. Un effet secondaire positif de ces exercices est également sur la tension artérielle. La même chose est recommandée pour les muscles de la parole. L'exercice régulier peut éviter une perte rapide de la parole. Les patients doivent également veiller à ne pas s'isoler de leur environnement malgré la maladie et ses symptômes associés. D'une part, les exercices déjà évoqués, notamment ceux liés à la parole, peuvent être mieux expérimentés dans la vie de tous les jours, et d'autre part, les éventuels effets psychologiques sont ainsi atténués.
