Bilirubine l'encéphalopathie est une complication sévère de l'hyperbilirubinémie chez le nouveau-né. Cela implique des dommages à la centrale système nerveux. Des séquelles graves ou même une issue fatale sont possibles.
Qu'est-ce que l'encéphalopathie bilirubine?
Bilirubine l'encéphalopathie se caractérise par une sévère système nerveux (SNC) dommages causés par des niveaux élevés de bilirubine au cours de la période néonatale. L'hyperbilirubinémie peut provoquer une condition appelé kernictère (jaunisse avec cerveau intoxication) du nourrisson. Libre non conjugué Bilirubine est insoluble dans d'eau. Il se dissout uniquement dans les graisses. Cependant, il est normalement lié par certaines albumines dans le sang et transporté au foie. Pour diverses raisons, cependant, la capacité de liaison des albumines peut être surtaxée, entraînant une accumulation de bilirubine dans le sang. Cela se traduit par un nouveau-né jaunisse, qui peut devenir dangereux dans de rares cas. Si la bilirubine traverse le sang-cerveau barrière, il peut pénétrer dans les zones nucléaires du cerveau et y exercer des effets neurotoxiques. Cela donne naissance au terme kernictère. le ganglions de la base, qui sont composés du putamen, du globus pallidus et du noyau caudé, sont particulièrement affectés par les dommages. L'encéphalopathie sévère à bilirubine est souvent mortelle. Cette complication survient dans 0.4 à 2.7 cas pour 100,000 100 naissances vivantes dans le monde occidental. En raison de moins de soins médicaux, le kernictère est XNUMX fois plus fréquent dans certains pays en développement.
Causes
La cause de l'encéphalopathie à bilirubine est une lésion de zones nucléaires spécifiques chez le nouveau-né. cerveau d'une intoxication à la bilirubine non conjuguée. La bilirubine non conjuguée se trouve très souvent libre dans le sang des nouveau-nés. Environ 60 pour cent de tous les nourrissons présentent des symptômes néonatals jaunisse, mais il se résout généralement dans les quatre jours. À cause de l'immature foie, la bilirubine ne peut souvent pas être décomposée aussi rapidement. Cependant, ces symptômes ne sont généralement pas inquiétants. Dans de rares cas, cependant, la bilirubine concentration devient si élevé que la bilirubine libre non conjuguée peut traverser le barrière hémato-encéphalique. Là, il a un effet neurotoxique et endommage d'importantes zones centrales du cerveau. Normalement, la bilirubine liposoluble non conjuguée est liée aux albumines, transportée vers le foie et en panne là-bas. En cas d'augmentation de la formation de bilirubine due à une hémolyse dans des incompatibilités de groupe sanguin avec la mère, la capacité de liaison de albumine est surtaxé. Ainsi, la bilirubine concentration dans le sang augmente beaucoup et peut traverser le barrière hémato-encéphalique. Divers médicaments abaissent également la capacité de liaison de la bilirubine à albumine par des processus de déplacement. Ceux-ci incluent, par exemple, diazépam, sulfamides, furosémide, et d'autres. Même avec des concentrations normales de bilirubine dans le sang, le barrière hémato-encéphalique peut devenir perméable à la bilirubine. Cela se produit souvent avec oxygène privation (hypoxie), l'hypoglycémie, hyperacidité (acidose), ou hypothermie. La bilirubine peut également traverser la barrière hémato-encéphalique si le albumine concentration est trop faible (hypalbuminémie).
Symptômes, plaintes et signes
L'encéphalopathie aiguë à la bilirubine évolue généralement en trois phases:
- Au début, on note que le nourrisson a une réticence à boire, un tonus musculaire flasque, une somnolence et un manque de mouvement.
- Dans une seconde phase, le nouveau-né se met à hurler de vive voix. De plus en plus, la conscience devient trouble (stupeur). De plus, une tension musculaire accrue apparaît, avec hyperextension des cou ou la colonne vertébrale.
- Finalement, la tension musculaire peut augmenter, avec des convulsions. La stupeur peut évoluer vers coma. Souvent, le condition est fatal. Cependant, si le nourrisson survit à la phase aiguë, des séquelles tardives présentent souvent un engourdissement, des troubles du mouvement moteur extrapyramidaux et des troubles du développement psychosomatique.
Les troubles du mouvement extrapyramidal-moteur sont appelés athétose et se manifestent par des mouvements de vissage lents et involontaires des pieds et des mains. le les articulations devenir surchargé. La démarche trébuche et dépasse. La cause de ces mouvements bizarres réside dans la perturbation de l'interaction entre antagonistes et agonistes.
Diagnostic et cours
Des niveaux élevés de bilirubine sont très fréquents dans les premiers jours de la vie. Par conséquent, le dépistage est effectué dans les maternités pour éviter le plus tôt possible le risque d'encéphalopathie à bilirubine en détectant une éventuelle hyperbilirubinémie. Lorsque le nourrisson devient jaune, les premiers signes de taux élevés de bilirubine sont présents. Dans ce cas, les niveaux de bilirubine sont déterminés par le peau en utilisant un appareil multispectral pendant les 20 premières heures. Si les valeurs sont critiques, un analyse de sang pour l'hyperbilirubinémie doit être effectuée. Il a été démontré que des troubles neurologiques peuvent survenir à des niveaux aussi bas que 20 mg / dl. S'il n'est pas traité à temps à ce niveau, un dysfonctionnement moteur peut survenir à l'âge de sept ans. À des concentrations de bilirubine supérieures à 25 mg / dl, le risque de développer un kernictère est déjà élevé.
Complications
Des taux élevés de bilirubine chez les nourrissons entraînent initialement une coloration jaunâtre du nourrisson (ictère néonatal), qui n'est généralement pas grave et disparaît sans aucune complication. Cependant, dans le pire des cas, la bilirubine peut s'accumuler dans le cerveau dans le ganglions de la base, conduisant au kernictère; l'encéphalopathie à bilirubine en est le résultat. Le nourrisson est initialement caractérisé par une faiblesse généralisée et une faiblesse musculaire. Cela se traduit par une réticence à boire, après quoi le bébé peut se déshydrater (exsiccose). En conséquence, le peau devient plus craquelée et le bébé devient plus sensible aux infections. De plus, dans le pire des cas, le Cœur peut échouer. De plus, le nouveau-né réflexes sont affaiblis. De plus, le bébé peut soudainement se mettre à crier strident douleur. De plus, il y a une opacification de la conscience et des crampes des muscles, en particulier des cou et la colonne vertébrale (opisthotonus), de sorte que le bébé s'étire trop front. De plus, le nourrisson peut manifester le phénomène du coucher du soleil, ce qui signifie que l'œil se tourne vers le bas lorsqu'il s'ouvre, limitant le champ de vision. Dans le pire des cas, l'enfant développe des déficits cérébraux, qui peuvent avoir diverses conséquences comme la surdité. De plus, il y a généralement d'autres crises et un trouble du développement mental. La maladie peut aussi conduire à la mort de l'enfant via coma.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Dans la plupart des cas, l'encéphalopathie à bilirubine est diagnostiquée avant la naissance ou immédiatement après la naissance. Pour cette raison, aucun diagnostic ou traitement supplémentaire par un autre médecin n'est nécessaire. Cependant, le traitement à l'hôpital doit être immédiat, sinon l'encéphalopathie à bilirubine peut conduire à la mort de la personne affectée dans le pire des cas. Dans la plupart des cas, un examen doit être effectué lorsque l'enfant n'a pas de tonus musculaire ou est très somnolent et ne bouge pas. La conscience de l'enfant s'obscurcit également, ce qui peut indiquer la maladie. Dans les cas graves, les enfants tombent dans un coma au cours de ce processus. Pour éviter les complications ou la mort plus tard, un médecin doit être alerté immédiatement si ces symptômes surviennent. Le diagnostic et le traitement de l'encéphalopathie à bilirubine sont généralement effectués directement à l'hôpital. Les parents n'ont généralement pas besoin de consulter un médecin supplémentaire pour cela. Une évolution positive de la maladie ne peut être garantie dans tous les cas.
Traitement et thérapie
Si les taux de bilirubine sont très élevés, supérieurs à 20 mg / dl, le traitement doit être instauré immédiatement pour prévenir l'encéphalopathie à bilirubine. Le traitement est administré dans les 72 premières heures par photothérapie avec une lumière bleue. La longueur d'onde de la lumière bleue est comprise entre 425 et 475 nanomètres. Photothérapie convertit le non conjugué d'eau-Bilirubine insoluble en lumirubine hydrosoluble. Celui-ci est ensuite excrété du corps via le bile ou les reins. Lorsque les taux de bilirubine dépassent 30 mg / dl, photothérapie ne sert à rien. UNE transfusion sanguine devrait alors être donnée.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de l'encéphalopathie à bilirubine dépend de la rapidité thérapie est instauré après l'apparition des premiers symptômes de la maladie ou lorsque les concentrations de bilirubine sont élevées. Même avant le début de la maladie, le nourrisson doit être constamment surveillé pour une réponse rapide si la concentration de bilirubine non conjuguée dépasse 15 mg / dl.Lorsque la bilirubine non conjuguée traverse la barrière hémato-encéphalique dans le cerveau, elle y détruit les cellules nerveuses en bloquant la phosphorylation. réactions. Ces processus sont potentiellement irréversibles. Ils ne peuvent donc plus être inversés, ou seulement partiellement. le d'eau-La bilirubine non conjuguée insoluble est transformée en bilirubine conjuguée hydrosoluble par la lumière bleue au cours du traitement et peut ainsi être éliminée de l'organisme par transfusion sanguine. Si aucun traitement n'est administré, des séquelles tardives peuvent se développer, dont les symptômes ne peuvent être atténués que par des thérapies symptomatiques. Ces effets tardifs comprennent les troubles moteurs, la surdité, les crises constantes et retardement. Les troubles moteurs se manifestent, entre autres, par des mouvements vissés des extrémités. Les dommages tardifs sont plus graves au fur et à mesure que le traitement commence. Cependant, un traitement débutant immédiatement après le début de la maladie ne garantit pas qu'il n'y aura pas de dommages tardifs. Étant donné que les taux élevés de bilirubine sont très fréquents chez les nouveau-nés, un dépistage précoce après la naissance est très important pour détecter et traiter l'hyperbilirubinémie (concentration élevée de bilirubine dans le sang) en temps opportun.
Prévention
L'encéphalopathie bilirubine ne peut être prévenue que par un dépistage précoce après la naissance. Si les taux de bilirubine sont sévèrement élevés, un traitement à la lumière bleue doit être administré immédiatement ou, si les taux sont extrêmement élevés, une transfusion sanguine doit être administrée. Si la jaunisse n'apparaît qu'après quelques jours à la maison et que l'enfant devient léthargique, le médecin doit être consulté immédiatement.
Suivi
Il n'y a généralement pas de moyen de suivi spécial à la disposition de la personne atteinte d'encéphalopathie à bilirubine. Dans le pire des cas, ce condition peut également avoir une issue fatale, l'enfant mourant. Diagnostic précoce et thérapie ont un effet très positif sur l'évolution de la maladie et peuvent prévenir diverses complications. En règle générale, le patient dépend du rayonnement avec la lumière bleue pour soulager les symptômes. Si le traitement n'est pas donné, l'enfant meurt souvent immédiatement. Le suivi de l'encéphalopathie à bilirubine concerne le plus souvent le nouveau-né et non la mère. L'enfant dépend d'un accompagnement spécial pour traiter son retardement et un développement encore retardé. Les crises peuvent également être atténuées à l'aide de divers médicaments. Dans ce cas, les parents doivent s'assurer que le médicament est pris régulièrement, et interactions avec d'autres médicaments doivent également être pris en compte. Après la naissance, l'enfant est dépendant d'examens réguliers. Étant donné que l'encéphalopathie à bilirubine peut également conduire à l'inconfort psychologique pour les parents et les proches de l'enfant, des discussions intensives et des contacts avec d'autres personnes atteintes d'encéphalopathie à bilirubine sont également très utiles ici.
Ce que tu peux faire toi-même
Les options d'auto-assistance sont très limitées dans l'encéphalopathie à bilirubine. La condition survient chez les nouveau-nés. De par sa nature même, ils ne peuvent entreprendre aucune action pour améliorer leur situation. Par conséquent, les conséquences de la maladie sont généralement supportées par les parents et les parents. Ceux-ci se voient exposés à l'impuissance en raison des circonstances et doivent réguler leurs propres états émotionnels. Si cela ne peut être réalisé par eux-mêmes, une assistance psychologique doit être recherchée. Des soins médicaux immédiats pour le nouveau-né sont importants. Un échange étroit avec les médecins et infirmières traitants est nécessaire pour qu'une réaction puisse être apportée le plus rapidement possible en cas de modification de l'état de décomposition cellulaire. En outre, les proches doivent être suffisamment informés sur la maladie et s'informer eux-mêmes. Les conséquences et les perturbations sont individuelles, mais à une échelle qui met gravement en péril la vie. Le calme doit être maintenu afin que de bonnes décisions optimales puissent être prises dans le meilleur intérêt de la progéniture. L'unité et le renforcement mutuel entre les membres de la famille sont souhaitables, afin qu'aucun conflit d'intérêts ne survienne et que des bureaux ou des autorités soient impliqués. Les conflits, l'intérêt personnel ou les jeux de pouvoir nuisent en fin de compte au bien-être du nouveau-né et entraînent des retards lorsque les médecins ont besoin du consentement des parents pour les méthodes de traitement.
