Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke, également connu sous le nom de LES en abrégé, est une maladie très rare du système nerveux. LES est l'un des syndromes myasthéniques.
Qu'est-ce que le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke?
Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est également connu sous le nom de pseudomyasthénie. Le trouble neurologique est très rare. Il a été nommé d'après les médecins américains Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton et Edward Douglas Rooke. Ils ont signalé la maladie pour la première fois dans les années 1950. La faiblesse musculaire est une caractéristique du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke.
Causes
Dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke, B lymphocytes produire anticorps à opposer à calcium canaux. Ceux-ci sont situés en face de synapses au niveau des plaques d'extrémité dites neuromusculaires. Ces plaques d'extrémité motrices transmettent l'excitation d'un nerf à une fibre musculaire. le anticorps endommager le calcium tubules sur les plaques d'extrémité du moteur. le neurotransmetteur acétylcholine ne peuvent plus être libérés en quantités suffisantes. En conséquence, le stimulus des fibres nerveuses n'est transmis à la cellule musculaire que sous une forme affaiblie. En conséquence, le muscle ne réagit que très légèrement et lentement. Chez environ 60% des personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke, une tumeur maligne peut être trouvée. Dans la plupart des cas, la tumeur est une petite cellule poumon cancer (SCLC), une tumeur du prostateun lymphome ou une tumeur du thymus. Puisque le LES se produit dans la plupart des cas en association avec des tumeurs, il appartient également aux syndromes dits paranéoplasiques. Un syndrome paranéoplasique est un symptôme d'accompagnement de cancer. Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke peut survenir à un stade très précoce. Souvent, aucune tumeur n'est connue au début de la maladie et le LES sert de première indication de cancer. Dans environ 40 pour cent des personnes touchées, aucune tumeur n'a été trouvée. Cette forme du syndrome est également appelée forme idiopathique, car la cause est inconnue. La forme idiopathique de LES se rencontre particulièrement chez les patients qui souffrent également d'autres maladies auto-immunes, comme Systemic Lupus érythémateux. Le syndrome de Lambert-Eaton survient en moyenne chez 3.4 personnes par million. Les hommes sont beaucoup plus souvent touchés que les femmes. Cependant, à mesure que de plus en plus de femmes se développent poumon cancer, le nombre de femmes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est également en augmentation.
Symptômes, plaintes et signes
La faiblesse musculaire des extrémités est typique des ERP. Les bras sont plus souvent touchés par cette faiblesse musculaire que les jambes. En particulier, les muscles du cuisse, la hanche et le genou souffrent. Les patients remarquent donc souvent des faiblesses initiales en montant les escaliers. Cependant, les muscles du tronc peuvent également être affectés dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Il est également caractéristique qu'aucune perturbation sensorielle ne soit constatée malgré les faiblesses musculaires. LES est souvent confondu avec la myasthénie grave au diagnostic. Ici aussi, des faiblesses musculaires se produisent. Cependant, les SOI n'ont pas la paralysie des muscles oculaires qui est caractéristique de la myasthénie grave. Paralysie des paupières (ptosis) est également rare. Cependant, en plus de la faiblesse musculaire, les symptômes peuvent inclure une sécheresse bouche, mal de tête, l'impuissance, constipationou vessie problèmes de vidage. Les troubles cognitifs indiquent une système nerveux participation. Celles-ci se produisent dans plus de 90 pour cent des cas. Le central système nerveux peuvent également être affectés. D'autres symptômes comprennent une diminution de la transpiration, des sang pression et vision floue.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke suspecté est testé avec un examen neurophysiologique. Une diminution des potentiels d'action de sommation motrice est considérée comme une indication de faiblesse musculaire. Ces anomalies peuvent également être observées dans les muscles qui ne sont pas (encore) affectés par la faiblesse. Si l'on stimule le périphérique nerfs par une fréquence élevée ou par une forte charge musculaire, on constate que le force dans les muscles augmente considérablement. Ce phénomène est également appelé signe de Lambert. Le signe Lambert sert également de diagnostic différentiel à la myasthénie grave. Dans ce cas, la fatigabilité musculaire peut être observée lorsque la stimulation est forte. En plus de ces tests, un test de tensilon peut également être réalisé. Ici, le patient reçoit une injection intraveineuse d'un cholinestérase Il doit alors effectuer à plusieurs reprises divers exercices musculaires. Si la force maximale du muscle est plus élevé après la administration de Tensilon qu'auparavant, le test est positif. Un résultat de test positif est trouvé à la fois dans la myasthénie grave et le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. De plus, des tests de laboratoire peuvent confirmer le diagnostic. Chez près de 90% de toutes les personnes touchées, le anticorps se trouvent dans le sang. Si la suspicion de LES est confirmée, il est impératif de rechercher une tumeur causale. Plus de 95 pour cent de toutes les tumeurs malignes se trouvent dans l'année suivant le diagnostic.
Complications
En raison du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke, les personnes touchées souffrent principalement d'une faiblesse musculaire sévère. Les patients semblent fatigués et continuent de souffrir d'une tolérance à l'effort réduite en Allemagne. Cela conduit à des limitations importantes dans diverses activités de la vie quotidienne, de sorte que même la marche ordinaire ou la montée des escaliers est difficile pour la personne affectée. De même, une paralysie des paupières peut survenir, entraînant diverses plaintes visuelles. De plus, les patients souffrent de maux de tête et l'impuissance due au syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. En conséquence, il n'est pas rare que des plaintes psychologiques ou même Dépression arriver. En raison de l'inconfort des yeux, les personnes touchées souffrent également d'une vision floue. De même, il y a une réduction sang pression, qui peut en outre conduire à une perte de conscience. La qualité de vie du patient est significativement réduite et limitée par le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. En règle générale, la maladie sous-jacente est toujours traitée dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Il n'est généralement pas possible de prédire universellement si cela aboutit à une évolution positive de la maladie. Il est également possible que le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke réduise considérablement l'espérance de vie du patient.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke peut se manifester par une variété de décomposition cellulaire problèmes qui nécessitent une évaluation. Si des symptômes tels qu'une faiblesse musculaire des extrémités, incontinence, constipationou maux de tête développer, un médecin doit être consulté. Il en va de même pour les troubles visuels inhabituels, tension artérielle fluctuations et autres symptômes non spécifiques qui ne peuvent être clairement attribués à un élément déclencheur. Les personnes concernées doivent parler à leur médecin de famille immédiatement afin que la maladie puisse être clarifiée et traitée rapidement. Si cela est fait à un stade précoce, des dommages à long terme et des complications graves peuvent souvent être exclus. Patients tumoraux, personnes atteintes maladies auto-immunes, et les personnes âgées ou affaiblies sont particulièrement susceptibles de développer le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Ceux qui appartiennent à ces groupes à risque doivent s'adresser au médecin responsable avec les signes décrits de la maladie. En plus du médecin de famille, la maladie du système nerveux doit être traitée par divers spécialistes tels que des neurologues, des ophtalmologistes, des orthopédistes et des internistes. De plus, des kinésithérapeutes et psychothérapeutes sont impliqués dans le traitement afin de pouvoir traiter d'éventuels troubles du mouvement ou troubles psychologiques secondaires. Des visites régulières chez le médecin sont indiquées pendant thérapie.
Traitement et thérapie
Si le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est basé sur une tumeur, il faut le traiter. Cela améliore souvent les symptômes du LES. Cependant, si la faiblesse musculaire progresse, médicaments tel que pyridostigmine, immunoglobuline intraveineuse, ou amifampridine peut être utilisé. Cependant, l'efficacité de ces agents dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke n'a pas encore été suffisamment prouvée scientifiquement. Dans la forme idiopathique, l'amélioration peut être obtenue en médicaments immunosuppresseurs tel que glucocorticoïdes or immunoglobulines. Symptomatique thérapie est réalisée avec potassium bloqueurs de canaux. De plus, le sang peut être nettoyé des anticorps pendant la plasmaphérèse. Cela améliore également les symptômes.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke dépend du trouble causal. Dans un grand nombre de cas, les personnes atteintes souffrent d'une maladie tumorale. Amélioration dans décomposition cellulaire ne peut être atteint que si la tumeur est complètement retirée. Cela nécessite un cancer thérapie, ce qui est associé à de nombreux risques et effets secondaires. L'ablation chirurgicale de la tumeur doit avoir lieu et peut également être accompagnée de complications, mais seule la guérison de la maladie tumorale apporte une perspective de guérison complète. Si une maladie auto-immune est présente, l'évolution de la maladie est souvent chronique. En thérapie à long terme, les symptômes sont atténués par l'administration médicamentsL’ médicaments peut avoir des effets secondaires et donc avoir également un impact négatif sur le bien-être général de la personne touchée. Néanmoins, ils montrent la seule voie qui conduit fondamentalement à un soulagement du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke. En cas d'intolérance existante à une substance active, une préparation alternative doit être recherchée et administrée. Cela réduira le risque d'effets secondaires possibles. Étant donné que l'évolution du syndrome est caractérisée par diverses plaintes et limitations, différentes maladies secondaires peuvent se développer. Le fardeau émotionnel est si grave pour de nombreux patients que des troubles psychologiques se développent. Cette évolution possible doit être prise en compte lors de l'élaboration du pronostic global.
Prévention
La prévention du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est assez difficile. Parce que le syndrome est souvent le résultat d'un poumon tumeur facteurs de risque en de cancer des poumons devrait être évité. En premier lieu, tabagisme doit être mentionné. Un mode de vie sain, en revanche, peut avoir un effet positif sur le risque de cancer.
Suivi
Le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke est généralement associé à de graves complications et à un inconfort, de sorte que dans la plupart des cas, les options de soins de suivi sont très limitées. Les personnes concernées doivent donc consulter en premier lieu un médecin afin qu'un diagnostic rapide puisse être posé. Seul un diagnostic précoce peut empêcher une nouvelle aggravation des symptômes. Dans la plupart des cas, les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke dépendent de la prise de médicaments pour soulager définitivement les symptômes. Il est toujours important de s'assurer que le médicament est pris régulièrement et au bon dosage. En cas de questions ou d'incertitudes concernant le médicament, un médecin doit toujours être consulté en premier. L'aide et le soutien de la famille et des amis sont également très importants dans le syndrome de Lambert-Eaton-Rooke et peuvent prévenir les plaintes psychologiques ou même Dépression. Des conversations aimantes et intensives ont un effet positif sur l'évolution de la maladie. Dans le cas d'une tumeur, le syndrome ne peut généralement pas être complètement guéri. Dans ce cas, l'espérance de vie de la personne affectée peut également être considérablement réduite en raison de la maladie sous-jacente.
Ce que tu peux faire toi-même
Les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton-Rooke souffrent d'une faiblesse musculaire importante qui leur rend progressivement de plus en plus difficile l'accomplissement de leurs activités quotidiennes normales et réduit considérablement leur qualité de vie perçue. Afin de s'aider eux-mêmes, les personnes touchées profitent d'abord physiothérapie après avoir consulté un médecin, afin de sonder et de renforcer spécifiquement les capacités motrices qu'ils ont encore. À cette fin, les patients effectuent les exercices prescrits par le thérapeute chez eux, augmentant ainsi le succès du physiothérapie. Les patients utilisent également la marche SIDA pour les aider à maintenir leur équilibre et réduisez le risque de chutes. Les patients neutralisent également le risque accru d'accidents en accordant plus d'attention lors des activités physiques. Si les déficiences de la vie quotidienne sont trop importantes, les patients font appel à un service de soins ou à des proches. Le traitement de la maladie comprend généralement également la prise disciplinée de divers médicaments, qui est de la responsabilité du patient. Dans la plupart des cas, la vision est également altérée par la maladie, de sorte que dans une certaine mesure SIDA et les traitements oculaires procurent un soulagement. Cependant, la maladie entraîne des plaintes psychologiques telles que Dépression dans une grande partie des personnes touchées, de sorte que les patients se tournent vers un psychologue.
