L'hémihypertrophie est l'un des syndromes de malformation congénitale. le condition est généralement diagnostiqué tôt enfance. Dans celui-ci, une croissance inégale de la taille du corps ou de certaines parties de celui-ci a lieu.
Qu'est-ce que l'hémihypertrophie?
L'hémihypertrophie est également connue sous le nom d'hémihypergyrisme. C'est un très rare condition à l'échelle mondiale. Il est diagnostiqué avec une fréquence de 1: 1000,000 XNUMX XNUMX. L'hémihypertrophie est caractérisée par une prolifération unilatérale du corps. Dans des circonstances normales, le corps est symétrique. S'il y a un écart de taille de cinq pour cent entre les moitiés du corps, les médecins l'appellent hémi-hypertrophie. La différence de croissance de taille peut également se référer à des parties individuelles du corps, telles que les extrémités. Dans la plupart des cas, le condition est une anomalie congénitale. L'hémihypertrophie est une forme particulière de hypertrophie. En cela, les patients présentent une hypertrophie des organes ou un développement tissulaire. L'asymétrie de croissance dans l'hémihypertrophie peut faire référence à des paires les organes internes dans certains cas. Dans la maladie héréditaire, il peut y avoir des changements supplémentaires dans la peau et les dents. L'hémihypertrophie est un tableau clinique complexe. Elle peut survenir comme une maladie isolée ou être diagnostiquée dans le cadre d'un syndrome. La condition peut être congénitale ou peut se développer au cours des premières années de vie au cours de chaque phase de croissance. Dans de très rares cas, l'hémihypertrophie se développe à un âge plus avancé en raison de processus inflammatoires.
Causes
La cause de l'hémihypertrophie est considérée comme mal comprise. On pense que c'est une prédisposition génétique. Cependant, des résultats spécifiques ne sont pas disponibles actuellement. Selon toute vraisemblance, la maladie n'est pas héréditaire. Dans la plupart des cas, la malformation semble se former dans les premiers jours de grossesse. À la suite du changement dans une cellule, toutes les cellules qui en résultent grow plus vite que les autres. Selon le moment de la mutation, le force de l'expression de la croissance de taille doit être évaluée. Dans la plupart des cas, l'hémihypertrophie est congénitale. Cependant, il peut également être exprimé dans les premières années de la vie pendant le développement de la croissance. De plus, des cas documentés montrent que la maladie peut se développer plus tard dans la vie en raison de processus inflammatoires. Processus prolifératifs tels que ostéomyélite sont bien connus. C'est un contagieux inflammation des moelle osseuse chez les humains. De plus, l'hémihypertrophie peut être diagnostiquée dans le cadre d'autres syndromes. Ceux-ci incluent le syndrome de Proteus, Argent-Syndrome de Russell, syndrome de Beckwith-Wiedemann ou syndrome de Klippel-Trenaunay.
Symptômes, plaintes et signes
Les premiers signes d'hémihypertrophie peuvent apparaître peu de temps après la naissance. La prolifération de la moitié du corps est déjà évidente chez les nourrissons. La perturbation fondamentale de la symétrie du corps humain est un symptôme important de la maladie. Les tissus mous tels que les muscles, peau or Tendons sont impliqués dans le processus de changement de taille. Anomalies supplémentaires dans la région du visage, en particulier dans les dents ou peau sont possibles. Chez certains patients, des troubles endocriniens tels qu'une maladie thyroïdienne ou diabète se produisent également. Dans certains cas, le développement asymétrique du corps ne se forme que dans les phases de croissance. Différent jambe ou les longueurs de bras sont perceptibles chez le patient. De même, un développement inégal du haut du corps est possible. D'autres symptômes peuvent inclure des changements de taille locale dans les organes appariés. L'hémihypertrophie entraîne une malformation de sang bateaux. Des troubles circulatoires peuvent être attendus dans les zones touchées du corps. La peau est souvent décrite comme marbrée et légèrement bleutée. De plus, un gonflement de la peau et la formation de plaies se produisent.
Diagnostic
L'hémihypertrophie est initialement diagnostiquée par examen visuel de l'asymétrie. Le médecin alors les mesures les parties du corps touchées et documente les anomalies. Ceci est suivi d'examens tels que ultrason, Radiographie ou divers scans. Ceci est utilisé pour déterminer les différences de taille exactes. De plus, l'implication des organes est vérifiée par ce biais. Comme la croissance asymétrique empêche l'anomalie de se développer, on peut s'attendre à ce que l'asymétrie s'aggrave au fur et à mesure que l'enfant grandit.
Complications
L'hémihypertrophie provoque une asymétrie dans la croissance du patient dans la plupart des cas. Dans ce cas, la moitié du corps est affectée par une prolifération sévère. La symétrie globale de la personne affectée est considérablement perturbée par cette maladie et n'est plus équilibre. Les muscles ou la vision peuvent être endommagés et la peau est également souvent affectée par l'inconfort. De plus, des malformations des dents se produisent, de sorte que la consommation d'aliments ou de liquides est associée à une douleur. Il n'est pas rare que les patients souffrent de diabète. Les longueurs des bras et des jambes peuvent varier d'un côté à l'autre, ce qui entraîne des restrictions considérables dans la vie quotidienne. Des restrictions de mouvement se produisent également. Dans certains cas, le les organes internes peut également être affecté par une hémi-hypertrophie. Dans ce cas, il y a des perturbations dans sang circulation et un gonflement sévère. Dans la plupart des cas, il existe également des plaintes psychologiques et des complexes d'infériorité. Surtout chez les enfants, la maladie conduit souvent à des taquineries et des brimades, ce qui réduit considérablement la qualité de vie. Le traitement direct des symptômes n'est pas possible. Dans certains cas, les déformations peuvent être enlevées chirurgicalement. Aucune autre complication ne se produit dans ce processus.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Pour éviter d'autres complications et l'inconfort à l'âge adulte de la maladie, il doit être traité par un médecin dès les premiers signes. Les premiers signes d'hémihypertrophie peuvent apparaître dès la naissance. Les enfants souffrent d'une prolifération importante ou d'une asymétrie de tout le corps. Ces symptômes sont généralement également remarqués par les médecins après la naissance. De plus, des malformations se produisent également au niveau du visage, ce qui peut indiquer une hémi-hypertrophie. La longueur des jambes et des bras est également différente, de sorte que l'enfant doit lutter contre des difficultés importantes dans la vie quotidienne. Si ces plaintes surviennent, un examen par un médecin est nécessaire. Gonflement de la peau ou troubles sang circulation indiquent également généralement une hémihypertrophie. Le diagnostic peut être posé par un pédiatre ou par un médecin généraliste. Les patients dépendent de divers spécialistes pour un traitement ultérieur, car l'hémihypertrophie ne peut être traitée que de manière symptomatique. L'hémihypertrophie n'entraîne pas de diminution de l'espérance de vie.
Traitement et thérapie
Le traitement de l'hémihypertrophie est hautement individualisé. Si la équilibre est dérangé en raison du poids différent distribution dans le corps, le patient a besoin d'un accompagnement thérapeutique. Une formation spéciale est dispensée à cet effet. Dans la mesure du possible, des exercices sportifs sont utilisés pour compenser les malpositions et soulager la musculature. Les tensions dans le corps doit être réduit. Existant jambe les différences de longueur peuvent être compensées par un ajustement orthopédique de chaussures. Des chaussures spéciales avec construction de chaussures intégrée sont fabriquées à cet effet. De plus, diverses interventions chirurgicales peuvent être effectuées. Leur objectif est de compenser la différence de taille des moitiés du corps. Dans la plupart des cas, le patient souffre de douleur en raison du désalignement du corps. Par conséquent, un traitement médical pour soulager l'inconfort est très probable. Les désalignements dentaires sont accompagnés d'un traitement orthodontique. Cela peut conduire à une intervention chirurgicale ou à une correction dentaire par bretelles. En cas de différences dans la taille des organes appariés, la mesure dans laquelle ceux-ci peuvent être ajustés par une intervention chirurgicale est examinée. Les changements de la peau sont généralement corrigés par des formes de traitement cosmétiques telles que le faisceau laser thérapie ou chirurgie locale.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de l'hémihypertrophie dépend de sa sévérité et de l'intensité du traitement. Il est vrai que la maladie n'est pas mortelle. Cependant, cela conduit toujours à des proportions corporelles asymétriques. La croissance géante hémiplégique peut être corrigée par chirurgie les mesures. Cependant, une restauration complète de la symétrie du corps n'est pas possible. Une croissance corporelle inégale favorise le développement de scoliose. Comme règle, scoliose (courbure de la colonne vertébrale) peut être bien traitée par physiothérapie ou corset thérapieCependant, cela n'est pas possible avec cette forme d'hémi-hypertrophie en raison de la croissance inégale. Dans ce cas, la courbure de la colonne vertébrale ne peut être corrigée que par chirurgie. Une différence dans jambe la longueur doit également être compensée chirurgicalement afin de ne pas risquer d'autres dommages consécutifs tels que scoliose et de graves défauts posturaux. . comprend également la production individuelle d'orthèses plantaires et de chaussures sur mesure. L'hémihypertrophie est toujours associée à des dents mal positionnées. Leur correction n'est également possible que chirurgicalement. Afin d'obtenir un alignement étendu des deux moitiés du corps, des interventions chirurgicales constantes sont nécessaires pendant la croissance. Le développement irrégulier du corps conduit toujours à douleur, ce qui nécessite thérapie de la douleur. Bien que la durée de vie ne soit pas affectée par l'hémihypertrophie, la qualité de vie est réduite malgré tous les traitements les mesures. En plus de l'inconfort physique, les personnes atteintes sont souvent confrontées à des taquineries constantes. À la suite de la la douleur chronique et l'intimidation constante, le développement de maladie mentale est favorisé.
Prévention
La prise de mesures préventives n'est pas connue dans l'hémihypertrophie. Cependant, comme on soupçonne que la maladie peut augmenter le risque de développer une tumeur, le patient doit se présenter à des examens préventifs à cet égard. Cela concerne en particulier les cancers du un rein.
Suivi
Dans l'hémihypertrophie, l'accent est mis sur la détection précoce et le traitement de la maladie pour éviter d'autres complications ou l'inconfort. Plus la maladie est détectée et traitée tôt dans ce processus, meilleure est l'évolution dans la plupart des cas. Par conséquent, la personne touchée doit déjà consulter un médecin dès les premiers symptômes ou signes de la maladie afin d'éviter d'autres complications ou plaintes. Les mesures ou options pour les soins de suivi sont sévèrement limitées dans l'hémihypertrophie. Dans la plupart des cas, les symptômes sont soulagés par une intervention chirurgicale, bien que les interventions varient en fonction de la nature et de la gravité des symptômes exacts. En général, la personne touchée doit se reposer et prendre soin de son corps après une telle opération. Les efforts ou les activités physiques et stressantes doivent être évités. Physiothérapie Les mesures peuvent également être très utiles, bien que de nombreux exercices puissent également être effectués au domicile du patient. En outre, le port de chaussures spéciales peut également atténuer les symptômes. L'espérance de vie de la personne touchée n'est généralement pas réduite par l'hémihypertrophie si la maladie est détectée et traitée tôt.
Ce que tu peux faire toi-même
En raison de l'hémihypertrophie, la plupart des personnes touchées souffrent d'un risque accru de développement de tumeurs. Pour cette raison, les patients affectés doivent participer à des examens réguliers pour éviter d'autres complications. En particulier, les reins doivent être examinés, car ils sont particulièrement touchés par les tumeurs. Si la personne concernée souffre de troubles dentaires ou de malocclusions des dents, celles-ci sont généralement traitées par un dentiste. Il n'y a pas d'auto-assistance spéciale à la disposition de la personne affectée, bien que des soins appropriés des dents puissent avoir un effet positif sur ces plaintes. Le désalignement du corps est traité avec diverses thérapies et exercices. Ceux-ci peuvent généralement être effectués à la maison. La pratique de divers sports peut également avoir un effet positif sur cette torsion et l'éliminer. De plus, en cas d'hémihypertrophie, il est conseillé de porter des chaussures spécialement conçues pour renforcer la posture de l'enfant. Dans le cas de plaintes psychologiques, des discussions avec d'autres personnes affectées ou avec ses propres parents et amis peuvent être très utiles. Un psychologue doit être consulté en cas de Dépression. Dans de nombreux cas, les symptômes de l'hémihypertrophie peuvent être relativement bien atténués.
