Hépatoblastome est le nom donné à une tumeur embryonnaire maligne (maligne) rare sur le foie qui affecte principalement les nourrissons et les jeunes enfants. Si la tumeur est diagnostiquée suffisamment tôt avant qu'elle ne métastase, l'ablation chirurgicale de la tumeur offre de bonnes chances de survie.
Qu'est-ce que l'hépatoblastome?
L'hépatoblastome est une tumeur embryonnaire sur le foie, il se pose donc sur des cellules hépatiques qui ne sont pas encore complètement différenciées. Elle affecte principalement les nourrissons et les jeunes enfants, avec une incidence maximale entre 6 mois et 3 ans. Ce n'est que dans des cas exceptionnels que les enfants de plus de 15 ans développent un hépatoblastome. Au départ, il n'y a pratiquement pas de douleur, de sorte que la tumeur - d'autant plus qu'elle est également rare - n'est généralement remarquée que lors des examens de routine. L'hépatoblastome est généralement palpable et, dans certains cas, il peut être visible foie dysfonctionnement dû au jaunissement du peau. La tumeur embryonnaire est soumise à des conditions physiologiques différentes et nécessite des thérapies différentes d'une tumeur hépatique de cellules hépatiques totalement différenciées (carcinome hépatocellulaire) et doit donc être distinguée de cette dernière.
Causes
L'hépatoblastome est causalement associé à divers défauts génétiques, y compris le rare syndrome de Beckwith-Wiedemann (taille géante asymétrique hémiplégique) ou d'autres problèmes de croissance hémiplégique. De même, les hépatoblastomes ont été associés à une polypose adénomateuse héréditaire autosomique dominante familiale (développement de multiples polypes dans l' côlon) et avec une prématurité extrême. Des études japonaises ont démontré une corrélation statistique significative entre l'incidence de l'hépatoblastome et les poids à la naissance inférieurs à 1,000 XNUMX g chez les prématurés. La mesure dans laquelle il s'agit d'une relation coïncidente ou causale n'a pas encore été déterminée de manière concluante. Il existe une association également (encore) incertaine avec le syndrome de Li-Fraumeni, qui est causé par une mutation au niveau d'un suppresseur de tumeur gène dans la lignée germinale et peut conduire à plusieurs tumeurs à un âge précoce.
Symptômes, plaintes et signes
Au départ, l'hépatoblastome n'est souvent pas perceptible de manière symptomatique. Seul un gonflement indolore de l'abdomen chez l'enfant est parfois observé. Dans la plupart des cas, la maladie commence avant la fin de la deuxième année de vie. Dans de rares cas, une apparition plus tardive ou plus précoce de la maladie est également possible. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Après une période sans symptôme plus longue, les enfants atteints souffrent de nausée, vomissement et la perte de poids. Avant cela, dans de rares cas, douleurs abdominales ainsi que jaunisse peut survenir si la tumeur entraîne une obstruction du bile conduits à un stade précoce. Dans l'ensemble, la maladie se caractérise par une faiblesse générale croissante. Des retards de développement se produisent, mais ne deviennent visibles qu'après une durée plus longue de la maladie. Chez les garçons, la puberté peut être avancée (pubertas praecox). D'autres symptômes n'apparaissent pas avant métastases se sont formés. Celles-ci dépendent des organes affectés par le métastases. Les poumons sont les plus fréquemment touchés. Ainsi, il y a souvent Respiration difficultés, quintes de toux et parfois crachats sang. Dans certains cas, métastases se produire à la os, moelle osseuse ainsi que cerveau. Cela mène à douleur osseuse, fractures osseuses fréquentes, limitations sévères des mouvements, convulsions, tendance au saignement, anémie et générale sensation de fatigue. Avec un traitement rapide et une élimination complète de la tumeur, il y a de bonnes chances de guérison complète.
Diagnostic et cours
Lorsque l'hépatoblastome est suspecté pour la première fois, plusieurs procédures de diagnostic sont disponibles qui peuvent se compléter. Au départ, un examen de laboratoire non spécifique est proposé, dans lequel Plaquettes ainsi que ferritine ainsi que LDH (lactate déshydrogénase) concentration et les taux d'enzymes hépatiques sont déterminés. Un LDH élevé concentration fournit des preuves de lésions cellulaires ou organiques dans le corps. Un examen de laboratoire spécifique devrait fournir des informations permettant de savoir si le marqueur tumoral l'alpha-foetoprotéine (AFP) est significativement élevée, car dans 80% à 90% des cas, cette valeur est élevée et, inversement, un hépatoblastome est définitivement présent avec des valeurs AFP correspondantes. Pour plus de précisions, des procédures d'imagerie diagnostique sont disponibles telles que ultrason de la cavité abdominale, Radiographie thorax, Pecs TDM ou TDM de l'abdomen supérieur, dans chaque cas avec des produits de contraste. Des examens histopathologiques doivent également être effectués pour confirmer un diagnostic positif. L'évolution de la maladie, si elle n'est pas traitée, conduit à insuffisance hépatique et la formation de métastases, principalement dans les poumons, de sorte qu'une évolution fatale est prévue.
Complications
Parce que l'hépatoblastome est une tumeur, il présente les symptômes et complications habituels de cancer. Dans le pire des cas, cela peut conduire à la mort du patient si la tumeur se propage à d'autres régions du corps et y cause des dommages. Si l'hépatoblastome est diagnostiqué et enlevé à un stade précoce, l'espérance de vie n'est généralement pas réduite. L'hépatoblastome provoque principalement des douleurs abdominales ainsi que jaunisse. L'abdomen gonfle et semble gonflé. De plus, les patients atteints souffrent de vomissement ainsi que nausée. Il n'est pas rare que les symptômes conduire aux symptômes de perte de poids et de carence. Les symptômes entraînent souvent également des troubles psychologiques et de l'irritabilité chez le patient. Si l'hépatoblastome n'est pas traité, des métastases se développent généralement dans les poumons et le foie, provoquant une défaillance des deux organes. Cela entraîne la mort du patient. Si elle est diagnostiquée tôt, la tumeur peut être retirée. Cependant, l'évolution ultérieure de la maladie dépend de la région et de l'étendue de la tumeur. Dans certains cas, transplanter est nécessaire si le les organes internes ont été endommagés.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les parents qui remarquent des signes de jaunisse chez leur enfant doit contacter le pédiatre. Si les symptômes persistent pendant plus de deux à trois jours, une maladie grave est suspectée. Un spécialiste doit clarifier les symptômes et initier un traitement si nécessaire. Un hépatoblastome diagnostiqué représente une maladie grave. Les parents doivent consulter régulièrement le professionnel médical responsable et informer le médecin de tout symptôme inhabituel. En cas de suspicion de métastase, le médecin effectuera un examen complet ultrason examen et orienter le parent vers un spécialiste pour un traitement ultérieur. La propagation de la tumeur peut être discrète au début, mais provoque parfois des symptômes. Par exemple, si l'enfant éprouve de graves douleur, est particulièrement irritable ou souffre de Respiration difficultés, une visite immédiate chez le médecin est indiquée. Nausée, vomissement ou cracher sang devrait également être clarifiée, car ces symptômes indiquent que la tumeur a métastasé aux poumons. L'hépatoblastome doit généralement être enlevé chirurgicalement ou avec chimiothérapie ou rayonnement thérapie. Une fois le traitement terminé, les parents doivent continuer à surveiller les anomalies et faire examiner régulièrement l'enfant par un médecin.
Traitement et thérapie
Le but de tout thérapie consiste à retirer complètement la tumeur et à surveiller l'évolution postopératoire de la maladie à des intervalles de temps initialement étroits de 6 semaines. Si l'hépatoblastome est jugé inopérable, cisplatine-contenant chimiothérapie peut être nécessaire. Radiation thérapie a peu d'effet sur cette maladie et n'est donc pas une option. Après chimiothérapie est terminée, la tumeur est enlevée chirurgicalement, ce qui n'est possible que si elle est confinée à des zones spécifiques du foie. Si l'hépatoblastome n'est pas (encore) opérable après la première chimiothérapie, une chimiothérapie supplémentaire pourrait bien valoir la peine afin de prendre une autre chance de faire régresser la tumeur à un état opérable. Lors de la résection totale de la tumeur, une attention particulière est portée pour s'assurer qu'il ne reste aucun tissu résiduel, qui peut rapidement se transformer en récidive. La chimiothérapie postopératoire suit à nouveau, qui devrait inclure une combinaison d'agents cytostatiques si possible, car les hépatoblastomes peuvent développer une résistance à cisplatine en tant qu'agent exclusif. Chez les enfants atteints de tumeurs inopérables qui ne répondent pas non plus à la chimiothérapie préopératoire, l'alternative consiste à bloquer l'alimentation et le drainage. bateaux fournir les tumeurs pour interrompre l'approvisionnement de la tumeur si possible. Sinon, la seule option de traitement restante est une transplantation hépatique. Au cours du suivi après résection totale de la tumeur, le développement de l'AFP marqueur tumoral est cruciale. Une nouvelle augmentation indique déjà le développement d'une nouvelle tumeur un à deux mois avant une récidive qui peut être diagnostiquée avec des techniques d'imagerie.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de l'hépatoblastome dépend du traitement. Avec la thérapie, c'est bien. Sans traitement, la maladie entraîne toujours la mort. C'est un cancer du foie caractérisé par quatre stades. Au cours de l'évolution de la maladie, des métastases se produisent souvent dans les poumons. Moins fréquemment, le cerveau, os ainsi que moelle osseuse sont affectés. Si la thérapie n'est commencée qu'après l'apparition des premières métastases, la seule chose à faire est d'essayer d'augmenter l'espérance de vie des enfants et de maintenir ou restaurer leur qualité de vie. Cependant, la question de savoir si une guérison complète ou du moins à long terme peut être obtenue dans ces circonstances dépend du cas individuel. En règle générale, cependant, une guérison complète n'est plus possible lorsque des métastases se produisent. Néanmoins, les chances de guérison de l'hépatoblastome sont très bonnes si la tumeur est complètement éliminée avant que les métastases ne se développent. Ce faisant, aucun résidu ne peut rester dans le corps. Cependant, cela est très faisable en effectuant une thérapie cytostatique avant la chirurgie. Avec cette thérapie, dans laquelle certains cytostatiques médicaments sont appliqués sur le foie artère, la certitude augmente que la tumeur primaire peut être contenue et réséquée sans aucun résidu. Cela augmente le taux de survie à cinq ans pour l'hépatoblastome à environ 80 pour cent. Ainsi, huit enfants sur 10 peuvent être complètement guéris si la tumeur est complètement réséquée.
Prévention
Une prophylaxie significative pour prévenir l'hépatoblastome n'est pas possible car le développement de la maladie est très probablement dû à des défauts génétiques héréditaires ou à des anomalies génétiques. Par conséquent, une histoire familiale est importante. Si des cas spécifiques de la maladie sont connus dans la famille, une surveillance étroite de l'enfant et éventuellement une prophylaxie régulière Stack monitoring de l'AFP marqueur tumoral est recommandé.
Suivi
Dans la plupart des cas d'hépatoblastome, la personne affectée a très peu d'options pour les soins de suivi. Dans le pire des cas, la maladie peut entraîner la mort de la personne touchée si elle est détectée tardivement. Par conséquent, la détection précoce de cette maladie avec un traitement ultérieur est primordiale. Un médecin doit être consulté dès les premiers signes et symptômes pour éviter d'autres complications. La tumeur est généralement retirée par chirurgie. Après une telle opération, le patient doit se reposer et prendre soin de son corps. Ils doivent s'abstenir de faire de l'effort ou d'autres activités stressantes ou physiques afin de ne pas exercer de pression inutile sur le corps. Souvent, les patients dépendent également du soutien et de l'aide de leur propre famille, ce qui peut atténuer les troubles psychologiques ou Dépression. Même après l'ablation de l'hépatoblastome, il n'est pas rare que des examens réguliers de la les organes internes par un médecin pour être nécessaire. Dans ce contexte, la prise de médicaments est également souvent utile et il faut veiller à assurer un dosage adéquat avec une utilisation régulière.
Ce que tu peux faire toi-même
L'heptoblastome est généralement traité par chimiothérapie ou radiothérapie. Les personnes touchées peuvent soutenir le traitement en prenant divers les mesures. Jusqu'à ce que la thérapie commence, les personnes touchées ont le temps de recueillir des informations et de trouver un moyen de faire face à la maladie. Fondamentalement, le corps et la psyché doivent être préparés pour le traitement. Les patients atteints d'heptoblastome doivent faire suffisamment d'exercice, absorber suffisamment de nutriments et boire beaucoup de liquides juste avant la chimiothérapie. De nombreux effets secondaires peuvent être atténués par les remèdes de la médecine complémentaire, tels que les substances amères pour perte d'appétit et la préparation homéopathique Nux vomique en nausée et vomissements. Il existe également de nombreuses façons de favoriser la récupération pendant le traitement. Par exemple, modérée endurance le sport est recommandé - idéalement sur une base régulière et en plein air - car l'exercice favorise oxygène fournir et améliore l'environnement cellulaire. Un sain et équilibré régime peut en outre atténuer l'effet affaiblissant de la chimiothérapie et soutenir l'organisme dans sa lutte contre l'heptoblastome. le régime doit contenir principalement des aliments riches en oligo-éléments ainsi que vitamines. En consultation avec le médecin, une cible désintoxication peut également être effectuée pour désacidifier l'organisme et éliminer le terreau de cancer cellules.
