Dans idiopathique fibrose pulmonaire (également appelée fibrose pulmonaire idiopathique, ou FPI), tissu conjonctif se forme de manière incontrôlable dans les poumons. Le résultat est gravement altéré poumon une fonction. Il n'y a pas de cause connue de la maladie.
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
Idiopathique fibrose pulmonaire est une chronique poumon maladie et une forme de fibrose pulmonaire. La cause de la maladie n'est pas connue. Par conséquent, il est appelé «idiopathique» (du grec idios - «soi» et pathos - «souffrance»). C'est lentement progressif. En raison de mécanismes de réparation excessifs, de plus en plus tissu conjonctif se forme dans les poumons à mesure que la maladie progresse (maladie fibrosante). En conséquence, le poumon le tissu devient de plus en plus rigide et perd de son élasticité. En conséquence, la fonction pulmonaire et en particulier oxygène absorption dans le sang sont limités. La fibrose pulmonaire idiopathique est rare et touche les hommes un peu plus souvent que les femmes. Elle est généralement diagnostiquée après l'âge de 60 ans. Les enfants ne sont pas affectés. Comparée à d'autres formes de fibrose pulmonaire, la fibrose pulmonaire idiopathique évolue plus rapidement. Les thérapies diffèrent également.
Causes
Les causes de la fibrose pulmonaire idiopathique sont inconnues. Les facteurs de risque inclure un âge plus avancé et tabagisme. Les facteurs génétiques, c'est-à-dire les cas de fibrose pulmonaire idiopathique chez les parents, semblent également jouer un rôle. Cependant, le fond génétique complet n'est pas encore clair. Dans la maladie, un mécanisme de réparation naturel du poumon est incontrôlé:
Comme une cicatrice tissu conjonctif se forme en réponse à de petites blessures dans la région des alvéoles (sacs aériens). Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, cela se produit pathologiquement et une quantité excessive de tissu conjonctif se forme. En conséquence, les poumons deviennent de moins en moins extensibles et la fonction pulmonaire devient de plus en plus limitée.
Symptômes, plaintes et signes
La fibrose pulmonaire idiopathique a un début insidieux et évolue souvent sans symptômes au début. Ce n'est qu'au fur et à mesure de sa progression que des symptômes ressemblent à ceux d'autres formes de fibrose pulmonaire et Cœur l'échec, entre autres. Les patients souffrent d'essoufflement. Ceci est initialement particulièrement perceptible pendant l'effort, mais se produit plus tard également au repos. De plus, la fréquence respiratoire peut être augmentée. Les patients souffrent souvent d'un tousser qui répond mal aux antitussifs. Un quart des patients se présentent avec des doigts de pilon. Une fonction pulmonaire altérée entraîne un manque de oxygène, Qui peut conduire à des symptômes tels que sensation de fatigue, une teinte bleue sur les lèvres et les doigts, perte d'appétitet la perte de poids.
Diagnostic et progression de la maladie
Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique ne peut être posé que si aucune cause de la maladie n'est identifiée. Par conséquent, les causes possibles des symptômes sont d'abord exclues dans un antécédents médicaux entrevue. Entre autres, il est important de savoir si le patient a été en contact avec des déclencheurs potentiels dans sa vie privée ou professionnelle et si le patient prend des médicaments pouvant déclencher une fibrose pulmonaire. Lorsqu'il écoute les poumons, le médecin peut entendre des râles Respiration in. Ces sons ne se produisent initialement que dans les parties inférieures des poumons, mais à mesure que la maladie progresse, ils se produisent également dans d'autres régions des poumons. Des techniques d'imagerie sont utilisées pour un diagnostic plus poussé. Rayons X et CT (tomodensitométrie) scans du Pecs présentent des structures anormales caractéristiques du tissu pulmonaire et une diminution du poumon le volume. Aux stades précoces de la maladie, ces changements sont plus facilement visibles sur CT que sur radiographie. Si les résultats de la tomodensitométrie ne sont pas concluants, un poumon biopsie peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic. Cela implique de prélever des échantillons de tissus des poumons, qui sont ensuite évalués au microscope pour les tissus malades (pathohistologiquement). Un lavage bronchique peut être utilisé pour exclure les diagnostics différentiels. Cela implique de rincer les poumons avec une solution, qui est ensuite aspirée et examinée pour des occurrences cellulaires spécifiques (cytologiquement). UNE test de la fonction pulmonaire révèle une performance pulmonaire altérée. Les diagnostics différentiels doivent exclure les autres formes de fibrose pulmonaire, les lésions pulmonaires d'origine médicamenteuse, MPOC (la bronchopneumopathie chronique obstructive), organiser pneumonie, lésions alvéolaires diffuses et collagénose (maladie du tissu conjonctif) .La fibrose pulmonaire idiopathique commence insidieusement. Cependant, elle évolue alors plus rapidement que les autres formes de fibrose pulmonaire et a un pronostic plus sombre. En moyenne, les personnes touchées vivent trois ans après le diagnostic. Seulement 20 à 40 pour cent des malades vivent pendant cinq ans ou plus après le diagnostic. Le taux de létalité est de 70%. Cependant, l'évolution de la maladie peut varier considérablement d'un patient à l'autre. Les raisons de cela ne sont pas connues. La fibrose pulmonaire idiopathique peut également favoriser d'autres maladies pulmonaires et les infections, qui à leur tour peuvent conduire à une aggravation aiguë de la fibrose pulmonaire. Elle progresse alors encore plus rapidement avec une détérioration soudaine et massive de la fonction pulmonaire et peut être fatale.
Complications
La fibrose pulmonaire entraîne généralement une fonction pulmonaire réduite. Cela peut conduire à divers symptômes chez le patient et, dans la plupart des cas, réduit la qualité de vie de la personne affectée. La capacité du patient à faire face stress est fortement réduite par la fibrose pulmonaire, qui se manifeste sous la forme de sensation de fatigue. Les patients souffrent d'essoufflement, ce qui conduit souvent à crises de panique ou transpiration. Cœur des problèmes peuvent également en résulter et, dans le pire des cas, le patient peut mourir de mort cardiaque. Fatigue et une perte de poids se produit. En raison du manque de oxygène, les organes internes et les extrémités peuvent être endommagées ou mourir complètement. De plus, il y a une augmentation de la fréquence respiratoire et un tousser. En règle générale, les complications surviennent lorsque le traitement de la fibrose pulmonaire commence tardivement. Cela se fait à l'aide de médicaments et peut limiter les symptômes. Dans les cas graves, transplanter d'un poumon est nécessaire pour maintenir le patient en vie. Dans certaines circonstances, l'espérance de vie est limitée et réduite par la fibrose pulmonaire.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La fibrose pulmonaire idiopathique ne provoque pas initialement de symptômes et de symptômes précis. Un médecin doit être consulté en cas d'essoufflement soudain ou tousser cela ne peut être attribué à aucune cause spécifique. Un avis médical est requis au plus tard en cas d'ajout de fatigue sévère et de changements externes. Les personnes qui remarquent une décoloration bleue des lèvres et des doigts ou une perte de poids devraient avoir cela clarifié immédiatement. Si des doigts de pilon apparaissent, un professionnel de la santé doit être consulté le même jour. Cela est particulièrement vrai si facteurs de risque tel que alcool ainsi que nicotine l'utilisation ou l'âge plus avancé sont ajoutés. Il existe également un risque accru de développer une fibrose pulmonaire idiopathique après une maladie pulmonaire prolongée. Si des complications telles que persistantes Respiration des problèmes ou une fatigue sévère surviennent, une visite à l'hôpital est indiquée. En cas de troubles de la conscience et de détresse respiratoire aiguë, le médecin urgentiste doit être appelé. Le traitement doit être fourni par le médecin de premier recours ou par un pneumologue. Selon la cause, un cardiologue peut également être consulté.
Traitement et thérapie
Le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique n'a pas d'impact décisif sur la survie et la qualité de vie de la personne atteinte. Alors que d'autres formes de fibrose pulmonaire peuvent être traitées avec des corticostéroïdes et immunosuppresseurs, la fibrose pulmonaire idiopathique ne répond pas à ces médicaments. . de la maladie vise à ralentir ou, si possible, arrêter la formation pathologique du tissu conjonctif. De plus, symptomatique thérapie est utilisé pour traiter les symptômes du patient. À des stades avancés, à long terme thérapie avec de l'oxygène est nécessaire. Dans les cas appropriés, transplantation pulmonaire peut être effectuée en dernier recours. Dans cette procédure, le poumon de la personne malade est complètement remplacé par un poumon de donneur.
Perspectives et pronostics
La fibrose pulmonaire idiopathique est caractérisée par une progression rapide de la fibrose. Ainsi, elle présente le pronostic le plus sombre parmi toutes les formes de fibrose pulmonaire. Contrairement à d'autres formes de fibrose pulmonaire, la cause de la variante idiopathique est inconnue. Ainsi, aucune maladie sous-jacente ne peut être traitée pour arrêter la progression de la maladie. Divers médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie, mais il n'y a toujours pas de résultats à long terme permettant un pronostic fiable. Il n'est pas possible de guérir la fibrose pulmonaire idiopathique; au mieux, les symptômes associés au traitement peuvent être atténués. À la suite du remodelage du tissu conjonctif des poumons, diverses complications peuvent survenir et aggraver considérablement le pronostic. Celles-ci incluent des changements dans le Cœur qui mènent à droite l'insuffisance cardiaque en raison de l'augmentation de la pression dans le circulation pulmonaire au cours de l'évolution de la maladie. La létalité de la fibrose pulmonaire idiopathique est d'environ 70%. Après le diagnostic, les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique vivent environ trois ans. Le taux de survie à 5 ans se situe entre 20 et 40 pour cent. Cela signifie que cinq ans après le diagnostic, 20 à 40 patients sur 100 sont toujours en vie. Cependant, la qualité de vie est considérablement limitée, en particulier aux stades avancés de la maladie. Par exemple, les patients dépendent souvent d'une oxygénothérapie à long terme ou doivent attendre le poumon d'un donneur Transplantation d'organe.
Prévention
D'autres formes de fibrose pulmonaire peuvent être évitées en évitant leurs déclencheurs respectifs. Comme il n'y a pas de causes connues de fibrose pulmonaire idiopathique, cela n'est pas possible dans ce cas. cependant, tabagisme est considéré comme un facteur de risque qui peut être évité.
Suivi
Le suivi de la fibrose pulmonaire idiopathique consiste à ralentir le développement progressif du tissu conjonctif. Cela ne peut être fait que dans le cadre d'un traitement médical. Les patients ont donc besoin de soins médicaux de longue durée comprenant des contrôles réguliers. Bien qu'il n'y ait pas de suggestions spécifiques pour l'auto-assistance, les personnes touchées peuvent arrêter tabagisme pour protéger leur organisme. Si d'autres déclencheurs des symptômes qui surviennent sont connus, ils doivent également être évités autant que possible. Le traitement médicamenteux doit être suivi exactement selon les recommandations du médecin pendant la phase de suivi. De plus, les personnes touchées doivent veiller à ne pas trop se fatiguer physiquement. Respiration des difficultés peuvent indiquer une infection des poumons, c'est pourquoi une visite précoce chez le médecin est recommandée. Selon la gravité de la maladie, les membres de la famille et les amis doivent en être informés afin de pouvoir aider si nécessaire. Les soins affectueux renforcent le patient et assurent une amélioration de décomposition cellulaire. Si nécessaire, un soutien psychologique est également utile. Le contact avec d'autres personnes a également un effet positif sur l'humeur et le rétablissement du patient.
Ce que tu peux faire toi-même
En règle générale, il n'y a pas d'options d'auto-assistance à la disposition de la personne atteinte de cette maladie. Pour cette raison, les patients sont toujours dépendants d'un traitement médical. cependant, tabagisme peut être un facteur de risque de la maladie, la personne affectée doit donc s'abstenir de fumer. Si un autre déclencheur est connu, qui conduit aux symptômes de la maladie, il doit également être évité. Les patients dépendent de la prise de médicaments. Les activités physiquement épuisantes doivent être évitées dans leur vie quotidienne. Le risque d'infections et d'inflammations des poumons peut également être augmenté, de sorte qu'un médecin doit toujours être consulté immédiatement en cas de problèmes respiratoires. Dans les cas graves, les patients comptent sur le soutien de leurs amis et de leur famille. Dans ce cas, des soins chaleureux ont un effet positif sur l'évolution de la maladie. Dans le cas d'une transplantation pulmonaire, un soutien psychologique peut être nécessaire. Cela peut également être assuré par des membres de la famille et des amis, et le contact avec d'autres patients peut également avoir un effet positif sur l'état psychologique du patient.
