La pseudohypertrophie est une hypertrophie musculaire due à une prolifération vacante associée à une perte fonctionnelle. La plupart des pseudohypertrophies se présentent dans le cadre de maladies musculaires superordonnées. . équivaut principalement à thérapie par l'exercice pour restaurer une mobilité totale.
Qu'est-ce que la pseudohypertrophie?
Le groupe de maladies des hypertrophies musculaires comprend des maladies caractérisées par une augmentation pathologique du tissu musculaire après une surcharge. Un phénomène similaire est présent dans la pseudohypertrophie. Il s'agit de l'élargissement d'un muscle squelettique visible macroscopiquement. En même temps que l'élargissement, il y a une perte fonctionnelle. Le patient perd ainsi force dans le muscle affecté. La distinction du muscle hypertrophie est histologique. Dans la pseudohypertrophie, l'interstitiel tissu conjonctif augmente. C'est le tissu conjonctif entre les cellules parenchymateuses des muscles. Dans hypertrophie, tissu conjonctif n'augmente pas, mais les cellules parenchymateuses augmentent en taille, provoquant l'élargissement de l'organe. En outre, les causes de hypertrophie et la pseudohypertrophie ne sont pas les mêmes. En fin de compte, la pseudohypertrophie est souvent causée par une hypertrophie musculaire, par exemple. Dans ce cas, la pseudohypertrophie est un symptôme d'hypertrophie. La combinaison de la pseudohypertrophie et de l'hypertrophie caractérise principalement certains groupes de maladies génétiques.
Causes
La cause de l'élargissement du muscle dans la pseudohypertrophie est la prolifération vacante. Il s'agit de la prolifération de tissu conjonctif ou de tissu adipeux qui se produit dans un espace vide du corps humain. En conséquence, les proliférations vacantes sont des réactions d'adaptation des cellules et tissus humains. L'espace pour les excroissances est généralement libéré au cours de l'atrophie. Cette atrophie musculaire précédente peut avoir lieu dans le cadre de maladies neuromusculaires. Ainsi, la cause principale des pseudohypertrophies est souvent une maladie primaire telle que Dystrophie musculaire de Duchenne avec site de prédilection dans les muscles du mollet. Lorsqu'une maladie primaire telle que l'atrophie musculaire de Duchenne provoque la pseudohypertrophie, des facteurs génétiques jouent généralement un rôle. Par exemple, l'atrophie de cette maladie est causée par une mutation de la dystrophine gène. Une pseudohypertrophie basée sur des mutations génétiques peut également survenir dans le cadre de dystrophies des ceintures. Il en est de même pour les maladies primaires avec une altération neurologique du tissu musculaire. En bref, la cause principale de la pseudohypertrophie correspond toujours à la cause principale des maladies primaires.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints de pseudohypertrophie souffrent d'une augmentation de la masse musculaire le volume qui résulte du stockage du tissu adipeux ou se produit dans le cadre du remodelage du tissu conjonctif dans les muscles. Ce phénomène conduit à une perte fonctionnelle du muscle affecté. Étant donné que, contrairement à l'hypertrophie, les cellules musculaires ne grossissent pas, la pseudohypertrophie s'accompagne dans la plupart des cas d'une faiblesse musculaire. Les patients peuvent souffrir de problèmes de marche dus à une faiblesse musculaire, par exemple, en fonction de l'emplacement de la pseudohypertrophie. Lorsque les muscles des membres supérieurs sont affectés par une pseudohypertrophie, ces conditions se manifestent souvent également par une incapacité à maintenir une prise ferme ou une maladresse générale. Selon la maladie primaire, d'autres symptômes peuvent être présents. La pseudohypertrophie dans les dystrophies musculaires de type Becker-Kiener ou de type Duchenne est généralement localisée chez les mollets et provoque de manière symptomatique des veaux dits gnomes. Dans les myotilinopathies telles que les dystrophies des ceintures LGMD1A, troubles de la parole peuvent être présents en tant que symptômes concomitants. Pseudohypertrophies dans le myocarde sont généralement dus à des cardiomyopathies. Ces pseudohypertrophies sont généralement précédées d'un infarctus du myocarde.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour diagnostiquer la pseudohypertrophie, le médecin effectue d'abord des procédures d'imagerie. Ces procédures comprennent principalement tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétiqueet ultrason. Pour exclure les facteurs neurologiques comme cause de faiblesse musculaire, l'IRM est généralement l'outil le plus utile. La pseudohypertrophie doit être distinguée de la véritable hypertrophie dans le processus de diagnostic.Cette différenciation diagnostique différentielle se fait généralement au moyen d'examens microscopiques du tissu musculaire prélevé dans un muscle. biopsie. Les hypertrophies et pseudohypertrophies étant associées à la prolifération de différents types de tissus, la différenciation des deux phénomènes peut être faite par histologie après l' biopsie. Dans la plupart des cas, le médecin s'efforce également de clarifier la cause principale au cours du processus de diagnostic. Les maladies primaires génétiquement déterminées peuvent être confirmées ou exclues, par exemple, dans le cadre d'analyses de génétique moléculaire.
Complications
En raison de la pseudohypertrophie, les personnes touchées souffrent d'une augmentation significative de la masse musculaire. Cependant, cette augmentation a un effet très négatif sur la vie quotidienne du patient et également sur le mouvement, et dans le processus peut conduire à un mouvement restreint ou troubles de la marche. La faiblesse musculaire n'est pas rare non plus en raison de la pseudohypertrophie et rend la vie quotidienne beaucoup plus difficile pour la personne touchée. La pseudohypertrophie affecte également le visage, ce qui peut conduire à troubles de la parole. Le développement des enfants est considérablement limité et affecté négativement par cette maladie. De même, la pseudohypertrophie peut avoir un effet négatif sur la Cœur de la personne affectée, de sorte que dans le pire des cas, un crise cardiaque peut se produire. Malheureusement, il n'y a pas de traitement causal pour cette maladie. Pour cette raison, le traitement de la pseudohypertrophie vise principalement à réduire la faiblesse musculaire. Dans certains cas, cependant, les personnes touchées dépendent de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. Un traitement psychologique est également nécessaire dans de nombreux cas. Il n'est pas possible de prédire universellement si la pseudohypertrophie entraîne une réduction de l'espérance de vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les baisses de performance physique doivent être présentées à un médecin. Si le muscle global force diminue, une visite de suivi est recommandée afin que la cause puisse être déterminée et qu'un plan de traitement puisse être élaboré. S'il y a des restrictions de mouvement, des troubles de la locomotion ou si les activités sportives habituelles ne peuvent plus être pratiquées, un médecin doit être consulté. En cas d'instabilité de la démarche, de gonflement du corps ou d'excroissances introuvables, un médecin est nécessaire. Tissu adipeux les dépôts, les déformations ou les changements dans les muscles doivent être examinés. Si l'individu prend du poids ou de la circonférence sans raison explicable, il y a lieu de s'inquiéter. Une visite chez le médecin est nécessaire, car la pseudohypertrophie évolue progressivement si elle n'est pas traitée. Les perturbations de la parole doivent être comprises comme un signal d'alarme de l'organisme. Ils devraient être examinés et clarifiés dès que possible. Un malaise général, une sensation de maladie ou une faiblesse interne doivent être présentés à un médecin. Si des objets d'usage quotidien ne peuvent plus être tenus ou que la main ne peut plus former une prise ferme, une visite chez le médecin doit être effectuée. Irrégularités du Cœur rythme, palpitations ou changements de sang pression sont des indications d'un décomposition cellulaire déficience. Puisqu'il existe un risque de Cœur attaque et donc un décomposition cellulaire urgence, un médecin doit être consulté immédiatement. En cas de troubles du sommeil ou sensation de fatigue se produire, une visite chez le médecin est également nécessaire.
Traitement et thérapie
Dans la plupart des cas, aucune thérapie causale n'est disponible pour traiter la pseudohypertrophie. Cela est particulièrement vrai lorsque le phénomène se produit dans le contexte de mutations génétiques. Gène les thérapies ne sont actuellement pas une option thérapeutique et restent pour l'instant un sujet de recherche médicale. La pseudohypertrophie ne peut être traitée de manière symptomatique que dans le cadre de ces maladies. Le but de ce traitement est avant tout une réduction de la faiblesse musculaire. L'amélioration et la préservation de l'indépendance et de la mobilité consiste à assurer une autosuffisance permanente et la capacité de participer à la vie sociale. Habituellement, le traitement à cet effet est assuré par une équipe interdisciplinaire composée d'infirmières, de physiothérapeutes, d'ergothérapeutes, de psychologues et, si nécessaire, de travailleurs sociaux. La rééducation des muscles est favorisée par des thérapies par l'exercice avec un effort léger à modéré. Marche, natation et le cyclisme peut faire partie du programme. Musclé endurance est ainsi améliorée et l'efficacité du système cardiovasculaire augmente.Pour certaines conditions primaires, le médicament thérapie des options sont disponibles en plus de thérapie par l'exercice.
Prévention
Une mesure préventive de la pseudohypertrophie peut être l'exercice régulier. La prévention les mesures ne sont pas disponibles pour certaines affections primaires avec pseudohypertrophie, mais la faiblesse musculaire de la pseudohypertrophie peut être maintenue à un niveau modéré avec un exercice régulier.
Suivi
Les patients atteints ont généralement peu de les mesures et les options de suivi disponibles pour la pseudohypertrophie. Pour cette raison, les patients doivent consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie pour éviter d'autres complications. En règle générale, la maladie ne peut pas guérir d'elle-même, c'est pourquoi les personnes touchées sont toujours dépendantes d'un examen médical et d'un traitement. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie. Dans la plupart des cas, le traitement est effectué à l'aide de diverses interventions chirurgicales, à travers lesquelles les tumeurs peuvent être retirées. Après une telle opération, les patients doivent se reposer et prendre soin de leur corps. L'effort physique et les activités stressantes doivent être évités. Des contrôles réguliers par un médecin sont également indispensables. Cela peut prévenir les infections et les inflammations. Dans de nombreux cas, la pseudohypertrophie limite et réduit l'espérance de vie du patient. Plus loin les mesures d'un suivi ne sont généralement pas disponibles pour le patient dans ce cas.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Ceux qui souffrent de pseudohypertrophie sont généralement prescrits thérapie par l'exercice. Il est très important de conserver ces thérapie rendez-vous, car avec un exercice ciblé, les zones musculaires affaiblies sont à nouveau renforcées. Avec une adhésion constante au traitement, il y a de bonnes chances de retrouver force, mobilité et amplitude de mouvement des muscles affectés. Si troubles de la parole sont présents en raison de la maladie, il en est de même pour le traitement logopédique prescrit. Bien sûr, le médicament prescrit doit également être pris de manière cohérente selon les instructions du médecin. Le fait que la maladie ne puisse généralement être traitée que de manière symptomatique est généralement un lourd fardeau pour les personnes touchées. Dans ce cas, accompagnant psychothérapie est conseillé. Cela est particulièrement vrai pour les patients qui dépendent de l'aide d'autrui. L'activité sportive au quotidien au-delà des thérapies prescrites est également payante. Les patients doivent courir, marcher, nager et / ou faire beaucoup de vélo. L'exercice régulier favorise la système cardiovasculaire ainsi que musclé endurance. Cependant, une tension régulière doit être suivie de détente. De nombreux patients souffrant de pseudohypertrophie ont tendance à se retirer socialement. Cela devrait être activement évité, par exemple avec des rencontres périodiques avec des amis. Il est également judicieux de rejoindre des groupes d'entraide. La DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Société allemande pour Dystrophie musculaire) fournit des contacts appropriés et informations complémentaires. (www.dgm.org).
