La gliomatose cérébrale est un type primaire cerveau tumeur. La gliomatose cérébrale est caractérisée par une infiltration diffuse dans les tissus du cerveau, qui est également typique d'autres gliomes. En raison de l'ampleur de cette infiltration, les structures solides de la tumeur jouent un rôle secondaire. La gliomatose cérébrale représente une maladie très rare, avec une incidence élevée de cas suspects non signalés en raison du faible niveau de connaissance de la maladie.
Qu'est-ce que la gliomatose cérébrale?
En principe, la gliomatose cérébrale survient avec une faible prévalence. En partie, des parallèles cliniques de la gliomatose cérébrale existent avec certains types de encéphalite. C'est un primaire cerveau tumeur caractérisée par une infiltration diffuse. Le médecin Nevin a décrit la gliomatose cérébrale pour la première fois en 1938. Jusqu'à présent, seuls environ 200 cas de gliomatose cérébrale sont connus dans le monde entier. La gliomatose cérébrale survient généralement chez les patients adultes. Ici, la gliomatose cérébrale survient plus fréquemment chez les personnes d'un âge avancé. Dans certains cas, cependant, la gliomatose cérébrale affecte également les personnes enfance. De plus, la survenue d'une gliomatose cérébrale chez le chien est possible. La gliomatose cérébrale est caractérisée par le fait que les deux hémisphères du cerveau sont touchés par la maladie. En outre, des anomalies typiques de la gliomatose cérébrale sont également observées dans le cervelet ainsi que tronc cérébral, ainsi que la moelle du dos. Selon les directives de l'OMS, la gliomatose cérébrale appartient aux tumeurs du troisième degré affectant la système nerveux.
Causes
Les causes exactes de la gliomatose cérébrale sont actuellement inconnues. Ainsi, selon l'OMS, il s'agit d'une tumeur du cerveau dont la pathogenèse n'est pas claire. La gliomatose cérébrale se développe à la suite d'une prolifération affectant des types de cellules spécifiques dans la matière grise et blanche du cerveau. Alors que les circonstances exactes de la gliomatose cérébrale sont pour la plupart inconnues, les médecins détectent des mutations génétiques chez certains patients. Les chercheurs supposent actuellement que la gliomatose cérébrale se développe grâce à des processus de dé-différenciation progressifs en continu. Les cellules elles-mêmes ne sont guère de nature maligne. Cependant, la gliomatose cérébrale appartient aux tumeurs malignes du cerveau en raison de son comportement de croissance typique.
Symptômes, plaintes et signes
Dans la plupart des cas, la gliomatose cérébrale est localisée dans le tronc cérébral, les deux hémisphères du cerveau, cerveletou de la moelle épinière. La tumeur est caractérisée par une infiltration diffuse dans le tissu nerveux. Alors que les cellules individuelles ne sont guère malignes, la gliomatose cérébrale est une tumeur hautement maligne en raison de sa structure globale. Les symptômes de la gliomatose cérébrale dépendent dans des cas individuels principalement de l'emplacement de la tumeur. Dans la plupart des cas, cependant, les symptômes de la gliomatose cérébrale sont relativement non spécifiques, de sorte que le diagnostic du malin tumeur au cerveau est souvent retardé. Par exemple, la gliomatose cérébrale fait souvent souffrir les patients maux de tête qui augmentent continuellement de gravité. Des crises d'épilepsie dues à une gliomatose cérébrale sont également possibles. Habituellement, les personnes atteintes de gliomatose cérébrale présentent des changements mentaux et comportementaux importants et sont affectées par Mémoire troubles. Beaucoup moins fréquemment, des symptômes ischémiques avec paralysie, dyskinésies et troubles de la sensibilité se développent à la suite de la gliomatose cérébrale.
Diagnostic
Dans de nombreux cas, le diagnostic de gliomatose cérébrale est posé relativement tard et à des stades avancés de la maladie. Cela est principalement dû aux symptômes non spécifiques qui caractérisent la gliomatose cérébrale au début de la maladie. Souvent, les patients ne contactent pas un médecin jusqu'à ce que la gliomatose cérébrale devienne perceptible par des symptômes sévères tels que paralysie ou Mémoire problèmes. Ainsi, l'entretien avec le patient se concentre dans un premier temps sur les symptômes exacts ainsi que sur l'apparition des symptômes de la maladie. Habituellement, le médecin prend également des antécédents familiaux afin d'obtenir des indications de maladies similaires chez les proches. Le médecin procède à l'examen clinique principalement en utilisant des techniques d'imagerie, en se concentrant sur le cerveau du patient. Dans la plupart des cas, une IRM et un scanner sont utilisés pour diagnostiquer la gliomatose cérébrale. Les patients reçoivent souvent des produits de contraste avant l'examen, ce qui rend visibles diverses structures du cerveau. Chez les personnes décédées, un biopsie peut être envisagée pour déterminer la cause du décès et identifier la gliomatose cérébrale.
Complications
La gliomatose cérébrale étant une tumeur cérébrale, les symptômes et complications habituels de cancer se produire. Comme pour toute autre tumeur, elle peut provoquer un inconfort important et, dans le pire des cas, la mort. En règle générale, la gliomatose cérébrale provoque des maux de tête, qui peut se propager dans le dos ou cou. De plus, des convulsions se produisent dans diverses zones du corps, et épilepsie peut se développer davantage. La vie quotidienne de la personne touchée est considérablement limitée par la maladie. Des changements de comportement se produisent également, et Mémoire peuvent également être dérangés. Dans de nombreux cas, les patients ne peuvent plus se souvenir correctement des événements, de sorte qu'ils dépendent de l'aide d'autres personnes dans la vie quotidienne. La sensibilité peut également être perturbée par la tumeur. Dans la plupart des cas, les proches souffrent également d'inconfort psychologique. Le traitement chirurgical n'étant pas possible, la tumeur peut être retirée à l'aide de radiations thérapie. Dans la plupart des cas, cependant, il n'est pas possible d'enlever complètement la tumeur. Pour cette raison, l'espérance de vie diminue à un an après le diagnostic.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si la personne affectée souffre de maux de tête, il y a lieu de s'inquiéter. Si la douleur augmente l'intensité ou se propage davantage, un médecin doit être consulté. Prendre un douleur les médicaments doivent être complètement évités jusqu'à ce qu'un médecin soit consulté. D'autres complications peuvent survenir et, en outre, la gliomatose cérébrale continue de se propager sans entrave. Cela devrait être évité si possible. Si des troubles fonctionnels se produisent, cela est considéré comme inhabituel. Une visite chez le médecin est nécessaire pour clarifier la cause. En cas de problèmes moteurs, de paralysie ou de limitations du système musculo-squelettique, un médecin est nécessaire. Les crises d'épilepsie doivent toujours être examinées de manière approfondie par un médecin. S'il y a des problèmes de vision, d'audition ou équilibre, des soins médicaux sont nécessaires. Les problèmes sensoriels doivent également être étudiés et traités. Une sensation de maladie, un malaise général, une diminution des performances ou des étourdissements doivent être examinés par un médecin. Fatigue, un besoin accru de sommeil ou une sensation de pression à l'intérieur du front doit être clarifiée par un médecin. Une visite chez le médecin est également nécessaire en cas de problèmes psychologiques. En cas d'anxiété, de troubles du sommeil ou de retrait social, un médecin doit être consulté. Les anomalies de comportement, l'agitation intérieure ou les troubles de la personnalité doivent être présentés à un médecin.
Traitement et thérapie
Les options pour thérapie des gliomatoses cérébrales sont relativement limitées. Ablation chirurgicale du tumeur au cerveau n'est généralement pas possible car la gliomatose cérébrale est inaccessible à une telle chirurgie. Bien que le rayonnement thérapie est une option, elle nécessite généralement une irradiation de l'ensemble du cerveau ainsi que moelle épinière en raison du confinement local sévère du tumeur au cerveau. Les essais avec des approches chimiothérapeutiques indiquent que la gliomatose cérébrale régresse temporairement. L'agent témozolomide s'est avérée particulièrement réussie. Cependant, le pronostic général de la gliomatose cérébrale est relativement défavorable. Une guérison complète de la gliomatose cérébrale n'est généralement pas possible. Les patients vivent en moyenne 14.5 mois après le diagnostic.
Perspectives et pronostics
Non traitée ou à un stade avancé de la maladie, la gliomatose cérébrale a un pronostic très défavorable. Le cancer provoque une altération grave du mode de vie ainsi que du bien-être. Dans la plupart des cas, la mort prématurée de la personne affectée survient. Le taux de mortalité de la maladie dans son ensemble peut être classé comme élevé et est d'environ 14 mois après le diagnostic. En plus des options de traitement limitées, le diagnostic généralement très tardif en est responsable. Si la tumeur est détectée à temps, le pronostic est lié à la localisation des modifications tissulaires.Dans des cas assez rares, la tumeur est dans une position favorable et peut être retirée lors d'une intervention chirurgicale. Ensuite, cancer la thérapie est initiée afin que la récidive puisse être exclue dans la mesure du possible. La caractéristique de la gliomatose cérébrale est une position défavorable de la tumeur. Dans ce cas, il faut peser si une intervention chirurgicale peut être pratiquée ou si les risques de déficience et de dysfonctionnement à vie sont trop élevés. Il existe souvent un risque que la personnalité de la personne affectée soit modifiée lors d'une ablation chirurgicale du tissu malade. Par conséquent, la chirurgie n'est pas pratiquée chez la plupart des patients. Normalement, la tumeur cérébrale est traitée par rayonnement. Le traitement vise à faire régresser la tumeur en conséquence.
Prévention
Préventif les mesures concernant la gliomatose cérébrale ne sont pas connus. Les causes du développement de la maladie sont largement inexplorées dans la gliomatose cérébrale.
Suivi
Dans la plupart des cas de gliomatose cérébrale, il n'y a pas d'options pour les soins de suivi. Dans ce cas, la personne touchée dépend principalement de la détection et du traitement précoces de la maladie, car c'est le seul moyen de prévenir d'autres complications. L'auto-guérison ne peut pas se produire, de sorte que sans traitement médical, l'espérance de vie de la personne affectée est considérablement réduite. Même après un traitement réussi de la gliomatose cérébrale, des examens de suivi réguliers doivent être effectués pour éviter la récidive des tumeurs ou pour les détecter à un stade précoce. Le traitement dans ce cas est généralement une radiothérapie, bien que des médicaments puissent également être utilisés pour traiter la gliomatose cérébrale. La personne touchée est donc dépendante de la prise correcte et régulière du médicament afin de traiter correctement la maladie. Le soutien et les soins de la famille et des amis sont également très importants pour soutenir la personne touchée et l'aider dans sa vie quotidienne. Le soutien psychologique est également très important dans ce processus. Dans certains cas, des interventions chirurgicales sont également nécessaires. Dans ce cas, la personne affectée doit toujours se reposer après une telle opération et prendre soin de son corps au cours du processus.
Ce que tu peux faire toi-même
La gliomatose cérébrale est le développement d'une tumeur cérébrale selon le grade 3 de l'OMS avec une évolution qui ne peut être clairement prédite. L'impact sur le patient et les limites associées à la maladie peuvent également être très différents. Par conséquent, cela dépend beaucoup de la forme et de la gravité de la gliomatose cérébrale, des formes d'auto-assistance que le patient peut appliquer et de la façon dont il gère sa vie quotidienne. Dans la plupart des cas, l'aide de parents bienveillants ou d'un service de soins infirmiers est nécessaire. Les patients atteints de gliomatose cérébrale doivent être guidés et soutenus pour être en mesure de gérer leur vie quotidienne de manière indépendante et autodéterminée le plus longtemps possible. Cela donne aux patients confiance en leurs propres capacités et augmente leur qualité de vie, ce qui a souvent un effet positif sur l'évolution de la maladie et du traitement. Afin de maintenir les performances et la motricité du corps, les exercices assistés par rééducation sont très utiles pour permettre aux patients de rester mobiles plus longtemps. Si des zones du cerveau affectant la pensée et la mémoire sont affectées, le patient peut être soutenu par une personne qui prend en charge les tâches administratives et, par exemple, traitant avec les autorités ou décomposition cellulaire Assurance. Des jeux mentaux simples et des exercices de réflexion peuvent améliorer le tableau clinique. Il est important de rassurer le patient sur le fait qu'il est bien soigné.
