Circonscrit sclérodermie, ou morphaea, est le nom donné à un inflammation-related peau maladie probablement attribuable à un dysfonctionnement système immunitaire et qui touche généralement plus de femmes que d'hommes. Parce que la cause de la maladie n'a pas encore été déterminée, sclérodermie ne peut être traité que de manière symptomatique.
Qu'est-ce que la morphaée?
Circonscrit sclérodermie (morphaea) est une maladie inflammatoire associée au durcissement (sclérose) des zones touchées du peau. En général, une distinction est faite entre la variante limitée, qui affecte principalement le haut du corps, la variante disséminée, qui se manifeste principalement sur le haut du corps et dans les lombaires et / ou cuisse zones, et la forme linéaire avec des bandes changements de peau sur les extrémités et la forme profonde avec atteinte du sous-cutané (peau inférieure) et du fascia (morphea profunda). Initialement, la morphaea se manifeste par inflammation, qui provoque souvent un violet rougeâtre peau décoloration. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les cellules du tissu conjonctif produire plus Collagène fibres, provoquant l'épaississement et le durcissement des zones touchées, tandis que le nombre de sang bateaux diminue. En règle générale, une atrophie (perte de tissu) et un aspect de la peau ressemblant à de la porcelaine avec une décoloration blanchâtre et une perte du relief de surface caractéristique de l'épiderme se produisent ensuite. Dans de nombreux cas, l'atrophie entraîne également un nombre réduit de de gamme follicules et sébacées et glandes sudoripares. Les zones de la peau affectées par la sclérodermie circumscritique deviennent sèches, peuvent devenir tendues et / ou des démangeaisons.
Causes
La cause et l'étiologie de la morphaée n'ont pas été déterminées de manière concluante. On soupçonne que la maladie est causée par une dérégulation de la système immunitaire (maladie auto-immune). À la suite de cette dérégulation, l'humain système immunitaire est dirigé contre les propres structures du corps, ce qui endommage vraisemblablement le petit sang bateaux du derme. Les cellules des zones cutanées touchées synthétisent des substances messagères pro-inflammatoires et des facteurs de croissance, qui stimulent les cellules du tissu conjonctif pour produire plus Collagène les fibres. En conséquence, la normale équilibre de formation et de dégradation de ces fibres est altérée, car la formation accrue de Collagène les fibres sont assorties d'une dégradation réduite. le tissu conjonctif les fibres s'accumulent dans les zones de la peau affectées par la sclérodermie circumscritique, provoquant un durcissement (sclérose) et une perte de souplesse.
Symptômes, plaintes et signes
Les plaintes et les symptômes de la sclérodermie circonscrite dépendent du fait qu'il s'agit de la forme limitée, disséminée, linéaire ou profonde de la maladie. Les symptômes de toute sclérodermie circonscrite sont définis par des indurations cutanées circonscrites et clairement délimitées en divers sites. Au départ, des signes de inflammation et un gonflement peut être remarqué sur les sites cutanés affectés. La zone peut être rougeâtre. Les premiers signes ne suggèrent pas qu'il s'agit d'une forme de sclérodermie. Après plusieurs semaines, les symptômes suivants suivent. La peau dans la même zone devient de plus en plus durcie. Cela peut également s'accompagner d'un épaississement notable des couches cutanées. Si la personne affectée remarque le rétrécissement du plus petit sang bateaux est discutable. Il est beaucoup plus probable qu'ils remarquent une apparence de porcelaine que les zones de peau affectées prennent maintenant. L'épiderme s'atrophie. Il n'a plus sa structure de surface habituelle. Il apparaît blanchâtre, fin et lisse. En plus de ces symptômes de sclérodermie circumscritique, la chute des cheveux ou des démangeaisons peuvent survenir dans les zones cutanées touchées. Ce sont des signes que le de gamme follicules, glandes sébacées or glandes sudoripares sont également affectés par la sclérodermie circumskripten. La peau paraît sèche. Si des processus inflammatoires sont toujours présents dans la peau, un anneau rouge-violet peut se former autour de la zone cutanée touchée.
Diagnostic et cours
Dans tous les cas, la sclérodermie circumscritique peut être diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques. La confirmation du diagnostic repose sur un biopsie des zones cutanées touchées suivi d'un examen histologique. Cela sert également à le différencier de la sclérodermie systémique, dans laquelle le tissu conjonctif de la les organes internes et, dans de nombreux cas, le visage et les mains sont également affectés. Syndrome de Raynaud indique une sclérodermie systémique et est considérée comme un critère d'exclusion de la morphaée. Échographie (ultrason) peut également être utilisé pour déterminer l'épaisseur des zones cutanées touchées. La sclérodermie circonscrite peut stagner dans les 3 à 5 ans de sorte qu'aucun nouveau foyer ne se développe. Cependant, les zones touchées par la morphaée ne présentent généralement qu'une légère tendance à s'améliorer.
Complications
Dans cette maladie, les personnes touchées souffrent généralement de diverses affections cutanées. Dans tous les cas, ils ont un effet négatif sur l'esthétique des personnes touchées, de sorte que la plupart des patients se sentent mal à l'aise avec les plaintes, souffrent de complexes d'infériorité ou d'une estime de soi réduite. Les plaintes psychologiques se produisent donc également assez fréquemment avec cette maladie. La peau elle-même est rougie et durcie. En outre, il y a également un gonflement de la peau et dans de nombreux cas la chute des cheveux. Les personnes touchées peuvent également souffrir de démangeaisons, qui ne sont encore intensifiées que par le grattage. Dans la plupart des cas, il n'y a pas d'auto-guérison, de sorte qu'un traitement médical de la maladie est nécessaire dans tous les cas. Avec l'aide de diverses thérapies, les symptômes peuvent être atténués. Les complications ne surviennent pas. Par ailleurs, crèmes or onguents peut être utile et avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. En règle générale, l'espérance de vie n'est pas affectée négativement. Dans le cas de plaintes psychologiques, les patients atteints de cette maladie dépendent d'un traitement psychologique.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Si quelqu'un remarque un durcissement, un épaississement ou une décoloration de certaines zones de la peau, il doit consulter un médecin dès que possible. Une sclérodermie circonscrite peut se cacher derrière ce phénomène. Contrairement à la forme systémique de la sclérodermie, cette forme est limitée à certaines zones de la peau. À cet égard, il est plus traitable. Le médecin peut diagnostiquer une sclérodermie ou une morphée circonscrite par examen visuel. Cependant, il est important de faire tout son possible pour exclure la forme systémique de la sclérodermie. C'est parce qu'il peut également durcir les organes. Elle conduit finalement à la mort, ce qui n'est pas le cas de la sclérodermie circumscritique. Il affecte également rarement les mains et le visage, mais plutôt d'autres zones du corps. La survenue concomitante de Syndrome de Raynaud suggère également la variante systémique plutôt que la sclérodermie circonscrite. Par conséquent, si des zones de peau durcies sont présentes sur les mains ou le visage et, en plus, les mains sont douloureuses et semblent mal perfusées, une visite chez un dermatologue doit être faite d'autant plus rapidement. Si nécessaire, le médecin utilisera un ultrason examen et prélèvement de tissus pour déterminer quelle forme de sclérodermie est impliquée. La question de savoir si la sclérodermie circonscrite est une maladie auto-immune ou non n'a pas encore été élucidée. Ce qui est clair, cependant, c'est que la cause du durcissement de la peau est l'inflammation. Cette maladie cutanée locale peut être bien traitée.
Traitement et thérapie
En raison de l'étiologie inexpliquée de la sclérodermie circumscritique, aucun thérapie existe à ce jour, et thérapeutique les mesures, qui dépendent de la forme et de l'étendue de la maladie, visent à réduire les symptômes spécifiques présents. Médicinal et luminothérapie les mesures se sont avérés efficaces pour soulager les symptômes. Agents anti-inflammatoires tels que glucocorticoïdes sous la forme de crèmes or onguents sont utilisés pour traiter les processus inflammatoires. De plus, relipidant onguents, des lotions or crèmes sont recommandés pour les soins de base des zones de peau sclérosées et pour éviter les démangeaisons et une éventuelle sensation de tension. Les réactions inflammatoires existantes ou aiguës peuvent être limitées avec Lumière UVA au cours de photothérapie. En même temps, Lumière UVA stimule la synthèse de enzymes qui décomposent l'augmentation du collagène. Dans certains cas, une crème contenant du psoralène est appliquée à l'avance pour renforcer l'effet (PUVA thérapie). Alors que les décolorations cutanées inflammatoires rougeâtres disparaissent généralement et que les zones blanchâtres deviennent plus molles, l'atrophie et la perte de de gamme les follicules ne peuvent pas être inversés par le thérapie.Dans les études cliniques, choc thérapie par ondes les mesures sont également testés (entre autres à l'Inselspital de Berne), qui détruisent les tissus sclérosés afin de stimuler la circulation sanguine et la synthèse de nouveaux vaisseau sanguin et les cellules de la peau. Si les zones cutanées de la région articulaire sont affectées par la morphaée, des mesures physiothérapeutiques peuvent être indiquées pour éviter une raideur articulaire (contracture).
Prévention
Étant donné que l'étiologie de la sclérodermie circumskriptène n'a pas encore été déterminée, aucune mesure préventive n'existe. Les effets de la sclérodermie circumscritique peuvent probablement être minimisés en évitant les facteurs qui affectent négativement le système immunitaire (y compris stress, alcool, nicotine utilisation).
Suivi
Les soins de suivi pour la sclérodermie circumscritique sont basés sur le tableau des symptômes individuels et l'évolution de la maladie. Les symptômes bénins ne nécessitent pas de suivi approfondi. La maladie peut être traitée avec des médicaments et des méthodes de traitement alternatives telles que luminothérapie. Dans le cadre du suivi, les sites cutanés sont à nouveau contrôlés. Si l'évolution est positive, le patient peut alors être libéré. Une partie du suivi est également un entretien avec le patient. Au cours de l'anamnèse, les symptômes et les méthodes de traitement sont discutés. De plus, le médecin répond aux questions individuelles du patient, par exemple concernant la couverture des coûts ou le traitement thérapeutique d'accompagnement. Les adolescents en particulier, qui souffrent parfois gravement de changements de peau, nécessitent souvent un soutien thérapeutique. Dans la mesure où la sclérodermie circumscripitale ne disparaît pas par les mesures conventionnelles, des méthodes thérapeutiques alternatives doivent être testées. Dans ce cas, les soins de suivi sont reportés jusqu'à ce que condition est guéri. Dans les rares cas de maladie chronique, le médecin responsable doit être visité à intervalles réguliers afin de pouvoir effectuer les contrôles de routine nécessaires. Le suivi est assuré par le dermatologue ou le médecin généraliste. Les enfants et adolescents sont souvent traités par le pédiatre, qui assurera un suivi régulier après la fin du traitement.
Ce que tu peux faire toi-même
Ce diagnostic est très pénible pour la plupart des patients, surtout si les zones cutanées touchées sont sur le visage et / ou les mains et donc visibles de tous. Si la stress devient excessive, un traitement d'appoint psychothérapeutique est préconisé. Participer à un groupe d'entraide peut également aider les personnes touchées. Les patients peuvent trouver des informations sur la maladie et sur les réunions à proximité, par exemple sur le portail d'auto-assistance www.sklerodermie-sh.de. Le sport, dans la mesure où la maladie le permet, permet également une meilleure humeur. Surtout si les patients sont enclins à Dépression, il est conseillé de participer à un sport d'équipe et aux rassemblements sociaux ultérieurs. On ne sait pas encore comment la sclérodermie circumskripten peut se développer. Cependant, qu'il s'agisse d'une mauvaise réaction du système immunitaire ou d'une inflammation du corps, un mode de vie sain et mis en valeur devrait permettre au corps de mieux faire face à la maladie. Un mode de vie sain comprend, en plus de l'exercice susmentionné, un régime avec beaucoup de vitamines et fibre, mais avec peu sucre et la graisse animale. Une routine quotidienne régulière avec des périodes de sommeil et de repos suffisantes ainsi qu'une abstinence alcool ainsi que nicotine sont également recommandés. Sports tels que Yoga, Pilates ou encore méditation peut contrer stress, ce qui pourrait autrement aggraver la condition.
