A rhabdomyosarcome appartient au groupe des tumeurs des tissus mous; les rhabdomyosarcomes proviennent de cellules dégénérées ou pas complètement matures du muscle ou tissu conjonctif. Presque exclusivement les enfants sont touchés par rhabdomyosarcome; 87% de tous les patients ont moins de 15 ans. Les garçons sont légèrement plus touchés que les filles.
Qu'est-ce que le rhabdomyosarcome?
A rhabdomyosarcome se développe à partir de cellules dégénérées du tissu musculaire. Le rhabdomyosarcome peut survenir pratiquement n'importe où dans le corps, bien qu'un groupe de sites d'origine ait été noté dans les sinus, le nasopharynx, les orbites, vessieet le vagin. Le rhabdomyosarcome affecte très rarement les adultes, survenant généralement chez les enfants de moins de 15 ans. Les garçons sont plus susceptibles d'être affectés que les filles, avec une chance sur quatre.
Causes
Les causes du rhabdomyosarcome n'ont pas été clairement établies. Cependant, il existe une corrélation entre la survenue de certaines maladies antérieures et la survenue d'un rhabdomyosarcome. Par exemple, un rayonnement antérieur thérapie ou une infection par le VIH ou le virus EB ont un effet négatif sur la probabilité de développer un rhabdomyosarcome. Un lien génétique est également suspecté, en particulier une maladie du syndrome génétique de Li-Fraumeni. Très probablement, les cellules tumorales proviennent de cellules mésenchymateuses - des cellules embryonnaires qui donnent plus tard naissance à des muscles et tissu conjonctif.
Symptômes, plaintes et signes
Les plaintes de rhabdomyosarcome dépendent de l'étendue et de l'emplacement. Le plus souvent, le front, l'appareil génito-urinaire et les extrémités sont touchés. Les adultes souffrent rarement de la maladie, les enfants le plus fréquemment. Le plus souvent, les tumeurs propagent la maladie à d'autres zones proches du corps. Métastases sont formés. le cerveau et les organes pelviens sont visiblement souvent affectés. Il n'y a pratiquement aucune limite à la gravité individuelle des symptômes. Typique d'un rhabdomyosarcome dans le front ainsi que cou région est la saillie des globes oculaires. Parfois, un gonflement de la mâchoire est également présent. Respiration par l'intermédiaire du nez est difficile. Certains patients signalent même des troubles de l'audition. Si le tractus urogénital est affecté, les patients se plaignent de douleur en urinant. UNE brûlant la sensation accompagne la miction. L'excrétion n'est pas rarement mélangée avec sang. Très souvent, douleurs abdominales se produit également, indiquant l'extension de l'infestation. Selon le sexe, il y a d'autres signes. Les patients de sexe masculin ont enflé Testiculeset les femmes qui en souffrent ont des saignements vaginaux. Si le rhabdomyosarcome se produit aux extrémités, des gonflements s'y développent. Celles-ci ne doivent pas nécessairement être douloureuses. De plus, les appendices corporels affectés ne peuvent plus être déplacés comme d'habitude.
Diagnostic et cours
Le rhabdomyosarcome forme des gonflements et des tumeurs clairement palpables. Moins fréquemment, des tumeurs peuvent apparaître trop petites pour être palpées ou ne sont visibles qu'au microscope. Le patient éprouvera également douleur et, selon l'emplacement et la taille de la tumeur, peuvent avoir des limitations significatives de mouvement. Si un médecin peut palper des tumeurs ou les détecter après une échographie (examen avec ultrason), il lancera d'autres étapes de diagnostic. Ceux-ci comprennent essentiellement biopsie. Il utilisera une fine aiguille pour retirer les tissus sous anesthésie locale puis faites-le examiner pathologiquement. La procédure est réalisée en ambulatoire et ne provoque aucun douleur. Le médecin du laboratoire peut conclure un rhabdomyosarcome en fonction de la composition cellulaire. Après une conclusion positive, le médecin clarifiera le degré de la maladie. Pour ce faire, il utilisera un tomodensitométrie scan ou un imagerie par résonance magnétique (IRM) pour déterminer si la tumeur a déjà métastasé ou si seule la tumeur primaire est présente. Il déterminera également s'il s'agit d'une récurrence (cancer qui est réapparu d'un précédent, même cancer). Selon le grade de la maladie, le médecin prendra d'autres mesures thérapeutiques.
Complications
Le rhabdomyosarcome entraîne la mort en quelques semaines ou quelques mois s'il n'est pas traité car il se propage rapidement dans la circulation sanguine et le système lymphatique. Aujourd'hui, cependant, le pronostic s'est nettement amélioré grâce à un traitement intensif avec des agents chimiothérapeutiques beaucoup plus efficaces. De plus, le pronostic et le développement des complications dépendent de la forme de rhabdomyosarcome impliquée. Ainsi, le rhabdomyosarcome alvéolaire se développe beaucoup plus agressivement que le soi-disant rhabdomyosarcome embryonnaire. La formation de métastases a également lieu beaucoup plus rapidement dans le rhabdomyosarcome alvéolaire. Il en va de même pour le risque de récidive. Bien que les rhabdomyosarcomes puissent survenir dans presque tous les organes, ils préfèrent le front ainsi que cou région, les membres et les organes urinaires et génitaux. Les symptômes qui surviennent dépendent de l'emplacement du rhabdomyosarcome particulier. Douleur abdominale, douleur pendant la miction et sang dans l'urine sont fréquents. Métastases se trouvent d'abord dans la zone adjacente lymphe nœuds, système squelettique et poumons. Une guérison complète du rhabdomyosarcome est possible aujourd'hui si elle est intensive cancer thérapie commence avant l'apparition des métastases. Cependant, le succès de l'ablation chirurgicale de la tumeur dépend également de son emplacement. Après le retrait complet, il y a encore un traitement de suivi par radiothérapie thérapie. Les tumeurs qui n'ont pas été complètement éliminées peuvent encore réapparaître des années plus tard. De plus, le risque de formation de métastases est augmenté dans ce cas.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Le rhabdomyosarcome étant une tumeur, il doit toujours être traité par un médecin. Il n'y a pas d'auto-guérison dans cette maladie et le rhabdomyosarcome ne peut pas être traité par l'auto-assistance les mesures. Dans le pire des cas, s'il n'est pas traité, il conduire à la mort de la personne concernée. Un diagnostic précoce de la maladie a toujours un effet très positif sur l'évolution de la maladie. En règle générale, le médecin doit être consulté en cas de rhabdomyosarcome si la personne affectée souffre de gonflement des yeux ou globes oculaires saillants. Dans ce cas, la personne concernée Respiration est également entravée, de sorte que les activités ardues ou les activités sportives ne peuvent pas être menées sans plus tarder. Chez les filles, le rhabdomyosarcome entraîne souvent des saignements vaginaux sans raison particulière. La douleur pendant la miction peut également être révélatrice de cette maladie et doit être examinée et traitée par un médecin. Le rhabdomyosarcome est généralement diagnostiqué dans un hôpital. Un traitement complémentaire est ensuite administré par un spécialiste en fonction des symptômes. Dans certaines circonstances, l'espérance de vie de la personne affectée est également limitée par le rhabdomyosarcome.
Traitement et thérapie
En règle générale, l'ablation chirurgicale de la tumeur est effectuée en premier. UNE tomodensitométrie scan ou imagerie par résonance magnétique l'analyse obtenue dans le cadre du bilan diagnostique facilite la planification chirurgicale et délimite la zone dans laquelle le rayonnement est ensuite administré. En plus de la radiothérapie, chimiothérapie est tenté. Les deux sont destinés à empêcher les cellules tumorales restantes de se propager ou de se développer davantage. Si la tumeur est inopérable, chimiothérapie est d'abord utilisé pour essayer de réduire la tumeur afin que l'ablation chirurgicale soit encore possible par la suite. Si la thérapie combinée de l'élimination de la tumeur, radiothérapie ainsi que chimiothérapie réussit, le pronostic est bon. Le pronostic à 5 ans est de 70%. Si des métastases se sont déjà formées, le pronostic est d'environ 30%. S'il s'agit d'une récidive, le pronostic est significativement plus bas.
Prévention
Le rhabdomyosarcome ne peut être évité. Cependant, il est recommandé que les enfants souffrant d'une maladie antérieure défavorable (infection à EBV ou VIH, radiothérapie antérieure, présence d'un syndrome de Li-Fraumeni) soient présentés à un médecin à intervalles rapprochés. Si un enfant se plaint à plusieurs reprises de douleur dans la gorge, nez, des orbites ou du vagin, il / elle doit également être présenté à un médecin. Une fois que le rhabdomyosarcome a été surmonté ou traité, la personne affectée doit également être examinée de près pour une récidive de la maladie. Surtout pour les enfants à risque, un mode de vie sain - sain régime, beaucoup d'exercice en plein air - devrait être utilisé pour réduire la probabilité de développer cancer.
Suivi
La maladie est très grave et il est impératif que les médecins la soignent. Cependant, il existe de nombreuses thérapies que les personnes atteintes peuvent faire à la maison. De cette manière, l'inconfort peut être atténué. Pour une régénération suffisante, les personnes touchées doivent prendre un repos suffisant après le traitement. système immunitaire est extrêmement affaibli après le traitement, le contact avec des personnes malades dans l'environnement social doit être évité. Les personnes affectées doivent avoir une hygiène de sommeil intacte. Un sommeil suffisant est très important après le traitement. Équilibré régime riche en vitamines et le sport doit également être commencé après le traitement. Cela renforce le système immunitaire considérablement. Étant donné que la maladie dans la plupart des cas représente un lourd fardeau pour les personnes touchées, il est recommandé de suivre un conseil psychologique permanent. Aller dans un groupe d'entraide peut également aider les personnes atteintes à apprendre à vivre avec la maladie. Dans le groupe d'entraide, les malades peuvent également échanger des idées avec d'autres malades et apprendre de nouvelles façons de faire face à la maladie. En conséquence, beaucoup ne se sentent pas seuls. Les proches doivent également être suffisamment impliqués dans la vie. Ils peuvent également soutenir et aider les personnes touchées. Il est impératif d'éviter médicaments comprenant nicotine ainsi que alcool, comme cela peut conduire aux complications indésirables.
Ce que tu peux faire toi-même
Le rhabdomyosarcome est une maladie grave qui appartient au traitement des médecins expérimentés. Cependant, l'auto-assistance dans la vie quotidienne peut soutenir les thérapies ou en atténuer les conséquences. Selon que la chirurgie, radiothérapie ou la chimiothérapie sont ou ont été utilisés, il est conseillé au patient de se détendre pour une récupération optimale. En raison de l'affaiblissement système immunitaire , il vaut mieux éviter tout contact avec des personnes atteintes d'une infection. Une bonne nuit de sommeil est tout aussi importante qu'une régime et une boisson adéquate. L'idée de souffrir d'une maladie maligne est souvent stressante. Ici, des groupes d'entraide aident les gens à accepter ce résultat. Ce sont souvent les enfants et les adolescents qui sont touchés par le rhamboymyosarcome. Ils bénéficient de psychologues ou psychooncologues spécialisés dans les adolescents. Les parents peuvent alors être impliqués dans ces thérapies d'une manière orientée vers les objectifs. Cela vaut également pour les enseignants, afin que les enfants puissent continuer à apprendre de manière bien dosée pendant la maladie et ne pas perdre le contact avec la classe. L'exercice est un facteur qui peut également être intégré à l'auto-assistance. Ici, les atouts individuels du patient doivent être pris en compte. Une promenade au grand air est tout aussi utile que certains de l'aptitude après avoir survécu aux thérapies. Les patients adultes feraient mieux de s'abstenir de nicotine ainsi que alcool, puisque les toxines vasculaires ne sont naturellement pas bénéfiques dans le cancer.
