Syndrome carcinoïde est un complexe de différents symptômes qui se produisent ensemble. Les tumeurs représentent généralement la cause de la maladie. Leur développement est lié aux systèmes dits neuroendocriniens. L'accent est mis sur une tumeur qui produit le neurotransmetteur la sérotonine et est lui-même de nature neuroendocrine. Dans de nombreux cas, syndrome carcinoïde ne provoque des symptômes qu'à des stades tardifs, de sorte que le diagnostic de la maladie est souvent retardé pendant une longue période.
Qu'est-ce que le syndrome carcinoïde?
In syndrome carcinoïde, une tumeur neuroendocrine déclenche divers symptômes chez les patients atteints. Par exemple, les principaux symptômes du syndrome carcinoïde sont diarrhée, douleur au niveau de l'abdomen, rougeur soudaine du peau, et des problèmes avec RespirationL’ système cardiovasculaire peuvent également être affectés par la maladie. Les carcinoïdes apparaissent sous la forme de néoplasmes de nature épithéliale et neuroendocrine. Ils ont également une activité hormonale. Ils produisent diverses substances, telles que la sérotonine, kallikréine or histamine. Le nom de la maladie est dérivé de la tumeur correspondante. Sa découverte en 1907 remonte à Oberndorfer. En principe, il est possible que la tumeur affecte tous les tissus neuroendocriniens. Cependant, dans la majorité des cas, la tumeur se forme dans le poumon, côlon, estomac ou annexe. Les tumeurs diffèrent des autres par leur aspect extérieur ainsi que par leur coloration. Dans certaines circonstances, ils se développent chez des personnes souffrant d'hypergastrinémie. C'est un condition dans lequel la substance gastrine est de plus en plus sécrété dans le sang. C'est le cas, par exemple, dans ce que l'on appelle Syndrome de Zollinger-Ellison.
Causes
La cause du syndrome carcinoïde est principalement due à la libération excessive de neurotransmetteur la sérotonine. Certaines cellules neuroendocrines sont responsables de cette libération. Il y a une dégénérescence de ces cellules. De cette manière, la fonction du foie est modifié. Les cellules de la foie contiennent la soi-disant monoamine oxydase, qui agit comme un catalyseur pour la décomposition de la sérotonine de la tumeur. Dans ce processus, la sérotonine est convertie en la substance acide 5-hydroxyindoleacetoacétique, qui n'a plus d'activité biologique. Pour cette raison, le concentration de la substance dans l'urine des patients peut être utilisée pour établir le diagnostic.
Symptômes, plaintes et signes
Le spectre des symptômes possibles du syndrome carcinoïde est relativement large. Tout d'abord, les symptômes caractéristiques de la maladie comprennent des crises diarrhée associé à crampes abdominales et selles aqueuses. Au cours de ces phases, le visage devient aussi souvent rougeâtre au violet. Décolorations similaires du peau peut également apparaître dans la zone des jambes ou cou. Si le syndrome carcinoïde reste sans thérapie, diverses complications en résultent dans certains cas. Par exemple, les défauts du Cœur valves, une carence de vitamine B2 et les soi-disant télangiectasies sont possibles. Dans la majorité des cas, les tumeurs se développent au niveau du tractus gastro-intestinal. L'appendice et l'iléon sont particulièrement fréquemment affectés par les carcinoïdes. De plus, la survenue dans les poumons est également possible. Si les tumeurs métastasent, cela se produit généralement dans le foie. Les symptômes typiques sont principalement causés par une augmentation soudaine de la concentration de substances vasoactives dans l'organisme. Le soi-disant flush se manifeste par des symptômes tels qu'une augmentation de la production de sueur, des palpitations et une rougeur peau. De plus, certains patients se plaignent de bouffées de chaleur. Diarrhée est également causée par les substances correspondantes. Cependant, la plupart des symptômes n'apparaissent que lorsque les tumeurs se sont déjà métastasées au foie. Pour cette raison, le diagnostic a souvent lieu relativement tard.
Diagnostic et évolution de la maladie
Une grande proportion de patients ne présentent pas de symptômes typiques du syndrome carcinoïde tant que les tumeurs n'ont pas métastasé au foie. Ainsi, la maladie est souvent diagnostiquée à un stade tardif. Si la présence d'un syndrome carcinoïde est suspectée, un spécialiste doit être consulté qui discutera des symptômes avec le patient et s'informera de son mode de vie et des maladies chroniques.Enfin, des indications importantes de la maladie en question sont recueillies grâce à l'utilisation de diverses méthodes d'examen. Tout d'abord, une analyse de l'urine est utilisée pour déterminer le concentration de la substance 5-HIAA. Si les valeurs seuils sont dépassées, le syndrome carcinoïde peut être diagnostiqué avec une relative certitude. En outre, des méthodes d'imagerie et des examens d'échantillons de tissus sont utilisés. Un rôle important est joué par le diagnostic différentiel, dans lequel, par exemple, des défauts enzymatiques liés à la sérotonine ou histamine doit être clarifiée. Les causes possibles ici incluent l'intolérance à la substance histamine or migraine attaques.
Complications
En raison du syndrome carcinoïde, la personne touchée souffre de diverses tumeurs qui peuvent être localisées dans tout le corps. Cela entraîne les symptômes et complications habituels de cancer, ce qui peut également réduire considérablement l'espérance de vie de la personne concernée. Dans de nombreux cas, le syndrome carcinoïde est diagnostiqué tardivement, entraînant des séquelles irréversibles et la mort prématurée du patient. Malformations et défauts de la Cœur se produire, ce qui peut conduire à la mort cardiaque. De même, le syndrome carcinoïde entraîne souvent une décoloration de la peau ou du visage. Les patients souffrent de diarrhée sévère et douleurs abdominales. De plus, il y a aussi bouffées de chaleur ou transpiration. Les patients souffrent également de palpitations et peuvent perdre connaissance. La qualité de vie est considérablement réduite par le syndrome carcinoïde. Le traitement du syndrome carcinoïde ne conduire à des complications particulières. Cependant, une évolution positive de la maladie ne se produit pas dans tous les cas. Les tumeurs sont enlevées chirurgicalement. La personne touchée dépend de la prise de divers médicaments et de contrôles réguliers pour éviter que d'autres tumeurs ne se développent.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Si des troubles gastro-intestinaux, une décoloration inhabituelle du visage et d'autres symptômes typiques du syndrome carcinoïde sont observés, une visite chez le médecin est recommandée. Une transpiration soudaine, un rythme cardiaque rapide ou une peau rougie sont également des signes avant-coureurs qui doivent être clarifiés rapidement. Symptômes de carence et signes de arythmie cardiaque indiquent que la maladie a déjà progressé. Au plus tard alors, un médecin doit être consulté qui peut clarifier les symptômes et les plaintes et, si nécessaire, initier le traitement. Étant donné que la maladie n'est généralement découverte que dans les derniers stades, le traitement doit être commencé immédiatement. Une étroite consultation avec le médecin responsable doit être maintenue pendant le traitement. En cas de symptômes inhabituels ou d'effets secondaires et interactions, le patient doit informer le médecin, sinon des complications graves peuvent survenir. La bonne personne-ressource est le médecin de famille ou un interniste. Les patients chez qui le syndrome survient dans le cadre d'une autre maladie sont mieux avisés de parler au médecin responsable. Les enfants doivent être présentés immédiatement à un pédiatre.
Traitement et thérapie
Le traitement du syndrome carcinoïde doit être instauré immédiatement après le diagnostic car la maladie est généralement découverte tardivement. Le traitement de choix est l'ablation de la tumeur primaire, qui est réalisée dans le cadre d'une intervention chirurgicale. Métastases doit également être supprimé. Une autre option est le administration d'agents qui ralentissent la croissance des tumeurs.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du syndrome carcinoïde dépend de plusieurs facteurs. Dans les premiers stades de la maladie et avec un bon général décomposition cellulaire, la guérison est tout à fait possible. Si le patient se conforme aux instructions du médecin et aux les mesures sont lancés immédiatement, il y a une chance de récupération. Néanmoins, cela nécessite une ablation chirurgicale des tumeurs et l'utilisation de cancer thérapie. Les deux sont associés à de nombreux effets secondaires et risques. Des complications peuvent survenir et contribuer à une aggravation du pronostic. Dans la plupart des cas, plusieurs tumeurs se sont déjà formées dans l'organisme à différents sites d'un syndrome carcinoïde. Ils représentent une menace potentielle pour la vie du patient. Si le corps est déjà gravement affaibli en raison d'une maladie antérieure et d'un grand nombre de cancer des cellules se sont formées, les perspectives de guérison diminuent et la maladie n'est souvent remarquée qu'à un stade avancé de développement. Cela complique le traitement et diminue la perspective de décomposition cellulaire amélioration. Si la croissance des tumeurs ne peut être contenue et finalement empêchée complètement, le patient mourra prématurément. Si métastases forme, le pronostic se détériore davantage. Dans la phase finale de la maladie, les médecins sont principalement concernés par le soulagement des symptômes désagréables.
Prévention
Actuellement, il n'y a pas de les mesures pour prévenir le syndrome carcinoïde.
Suivi
Dans le syndrome carcinoïde, très peu ou pas de suivi les mesures sont disponibles pour le patient dans la plupart des cas, de sorte que la personne touchée dépend principalement d'un diagnostic rapide et, surtout, précoce de cette maladie. Il ne peut y avoir d'auto-guérison dans ce cas, et la détection précoce de la maladie a généralement toujours un effet très positif sur l'évolution de la maladie. En règle générale, la tumeur doit être retirée dans le syndrome carcinoïde. L'évolution ultérieure de la maladie dépend fortement du type et également de l'étendue de la tumeur, de sorte qu'une prédiction générale n'est pas possible ici. Cependant, le patient doit se reposer et prendre soin de son corps après l'opération. Ils doivent s'abstenir de tout effort physique ou d'activités stressantes. Le soutien de sa propre famille ou de ses amis est également très important dans le cas du syndrome carcinoïde, où des conversations aimantes et intensives sont également nécessaires afin qu'aucune plainte psychologique ou Dépression peut se produire. Dans de nombreux cas, cependant, le syndrome carcinoïde réduit considérablement l'espérance de vie de la personne touchée, car le syndrome est détecté tardivement.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans la plupart des cas de syndrome carcinoïde, aucune option d'auto-assistance n'est disponible. Les personnes touchées comptent sur des tests supplémentaires pour identifier la maladie ou la tumeur primaire lorsque le syndrome est diagnostiqué. En plus des symptômes physiques, bon nombre des personnes touchées souffrent également de maladie mentale or Dépression. Dans ce cas, il est conseillé de discuter de la maladie et de son évolution avec les proches les plus proches et avec la famille. Les enfants en particulier doivent être informés de la maladie et les éventuelles conséquences négatives doivent également être mentionnées. Il est souvent utile de parler à d'autres patients qui peuvent fournir des informations utiles. Cependant, un traitement psychologique peut également être utile pour les proches, le partenaire ou les parents du patient. Les patients atteints du syndrome carcinoïde doivent y aller doucement et ne pas exercer de pression inutile sur leur corps. En règle générale, les activités sportives doivent également être évitées. Une fois les tumeurs retirées, les patients dépendent d'examens réguliers pour éviter la récidive de la maladie.
