Le terme syndrome d'Erdheim-Gsell englobe un changement pathologique de la paroi médiane du vaisseau (média) des grandes artères, principalement l'aorte. Habituellement décrit comme idiopathique, le syndrome de la maladie se traduit par une dégradation des muscles lisses et des fibres élastiques dans les médias. L'élasticité modifiée des médias augmente le risque de mort Dissection de l'aorte, en particulier dans la branche ascendante de l'aorte et dans l'arc aortique, qui peut conduire à anévrisme dissecans, une hémorragie et la formation d'un anévrisme entre les couches de paroi interne et externe du vaisseau.
Qu'est-ce que le syndrome d'Erdheim-Gsell?
Le terme syndrome d'Erdheim-Gesell ou médianécrose kystique ou mucoïde d'Erdheim-Gsell est utilisé pour décrire un changement dégénératif des milieux qui affecte les grosses artères, en particulier l'aorte. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il y a une dégradation des fibres musculaires lisses et des fibres élastiques dans les médias, la couche médiane des parois des vaisseaux artériels. La dégradation des fibres élastiques correspond à l'élastolyse et la dégradation des cellules musculaires lisses se produit généralement par apoptose, mort cellulaire programmée. Ainsi, le mécanisme de dégradation des cellules ne correspond pas à l'image de nécrose. Au cours de la maladie, les médias - et donc les personnes touchées artère lui-même - des changements dans son comportement physique. L'élasticité diminue fortement et le milieu ne peut plus répondre activement aux signaux de constriction ou de dilatation car les cellules musculaires lisses correspondantes ne sont plus présentes. Ceci a un effet particulièrement grave dans la branche ascendante de l'aorte et dans l'arc aortique, car les parois des vaisseaux dans ces parties de l'aorte sont soumises à des exigences d'élasticité particulièrement fortes pour remplir leur fonction de vaisseau du vent.
Causes
La cause du syndrome d'Erdheim-Gsell n'a pas été déterminée de manière concluante, de sorte que la maladie est souvent appelée médiane kystique idiopathique nécrose. L'épithète idiopathique est d'origine grecque et signifie quelque chose comme «propre» ou «de lui-même» et est utilisé en médecine comme synonyme de l'adjectif essentiel. Idiopathique signifie toujours que les causes de la maladie ne sont pas (encore) suffisamment connues. Certaines preuves suggèrent que les causes génétiques peuvent jouer un rôle, comme dans Le syndrome de Marfan, sous lequel certains héréditaires tissu conjonctif les maladies sont regroupées. Jusqu'à présent, plusieurs régions chromosomiques ont été identifiées qui influencent la nature du milieu et sont responsables de la dégradation des fibres élastiques et de l'incorporation de dépôts de type mucopolysaccharide. D'autres maladies telles que l'hypothyroïdie, hypercortisolisme ou prolongé hypertension peut également jouer un rôle. L'hypercortisolisme est une maladie acquise causée par un traitement trop long et trop intensif avec cortisone.
Symptômes, plaintes et signes
Les signes et symptômes typiques pouvant indiquer le syndrome d'Erdheim-Gsell sont sévères à très sévères douleur de poitrine juste derrière le sternum (sternum). La douleur de poitrine s'accompagne généralement de symptômes non spécifiques tels qu'un malaise, vomissementet l'agitation. Dans les cas où des signes de choc sont également évidents et le douleur de poitrine irradie vers le dos, une dissection anévrisme s'est probablement déjà formée dans l'aorte et nécessite un traitement immédiat. D'autres symptômes résultent de dommages secondaires causés par une hémorragie dans les médias avec formation concomitante d'un anévrisme.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le syndrome d'Erdheim-Gsell provoque peu de symptômes dans les premiers stades, de sorte que la maladie a tendance à être découverte accidentellement à ce stade au cours de l'enquête sur certaines plaintes qui n'ont pas besoin d'être liées au syndrome d'Erdheim-Gsell. Les plaintes ne surviennent que lorsque la maladie a progressé au point où les dissections dans l'aorte résultent de la dégradation des fibres musculaires et des fibres élastiques et de l'incorporation de mucopolysaccharides dans le milieu. Dissection de l'aorte peut être diagnostiqué par voie transoesophagienne échocardiographie (TEE). Cependant, d'autres techniques d'imagerie diagnostique, telles que la tomodensitométrie et l'IRM, permettent des conclusions plus différenciées et plus précises. Dissection de l'aorte se développe généralement en un anévrisme potentiellement mortel lorsqu'une déchirure se forme dans la paroi interne du vaisseau, l'intima, permettant sang se répandre dans les médias.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Un malaise général dans l'organisme qui survient soudainement et sans raison apparente doit être clarifié par un médecin. S'il y a des symptômes tels que vomissement, nausée ou faiblesse générale, il y a lieu de s'inquiéter. Un médecin doit être consulté dès que les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou semaines. Dans de nombreux cas, les symptômes se développent progressivement sur une période de temps plus longue. Un contact avec un médecin doit être établi si la personne concernée constate une diminution de ses performances ou une baisse de son bien-être. L'agitation intérieure ou les troubles du sommeil doivent être étudiés et traités. S'il y a des perturbations dans concentration, une sensation diffuse d'anxiété ou de problèmes d'attention, une visite chez le médecin est nécessaire. S'il y a une sensation interne de pression ou douleur dans l' Pecs, des précautions particulières doivent être prises. Une visite chez le médecin est conseillée pour clarifier la cause. Si la douleur irradie vers l'arrière ou se propage plus loin dans la région avant du corps, un médecin doit effectuer un examen médical. Il existe une menace d'affections potentiellement mortelles qui devraient être présentées à un médecin à temps. Si des ecchymoses se forment ou s'il y a une décoloration du peau dans l' Pecs région, une visite chez le médecin est nécessaire. Si les mouvements du haut du corps ne peuvent plus être effectués comme d'habitude, il est conseillé de consulter un médecin.
Traitement et thérapie
Le traitement visant directement à guérir le syndrome d'Erdheim-Gesell n'existe pas. Cela est dû au fait que les interrelations des facteurs causaux ne sont pas suffisamment comprises et que les facteurs génétiques sont également susceptibles d'être des facteurs causaux. Par conséquent, le traitement n'est envisagé que lorsque des problèmes aigus surviennent, comme lors d'une dissection aortique. Dans la partie ascendante de l'aorte et dans l'arc aortique, il y a plusieurs branches artérielles importantes, qui peuvent être déplacées par la dissection ou se cisailler carrément. Pour certains organes et certaines régions du corps, des situations graves à mortelles surviennent en raison de l'insuffisance sang alimentation, sans anévrismes déjà formés. Si une dissection aortique est diagnostiquée sans danger aigu, le médicament thérapie vise principalement à abaisser sang pression. L'objectif est d'abaisser les valeurs systoliques en dessous de 140 mmHg pour minimiser le risque de formation d'anévrisme. Autre thérapeutique les mesures disponibles sont principalement la chirurgie vasculaire, qui implique l'insertion de prothèses vasculaires, généralement avec l'utilisation du Cœur-poumon machine, et la restauration de la fonction mécanique des artères qui ont été sectionnées ou déchirées.
Perspectives et pronostics
Dans les pires cas, le syndrome d'Erdheim-Gsell peut conduire à la mort de la personne concernée. Pour cette raison, les patients dépendent dans tous les cas d'un traitement médical pour éviter d'autres dommages et complications. Sans traitement, la maladie est généralement mortelle et conduit à une espérance de vie considérablement réduite du patient. Les personnes touchées souffrent de graves Pecs douleur et également vomissement et un sentiment général de maladie. L'anxiété est également courante et réduit considérablement la qualité de vie du patient. Beaucoup de personnes touchées souffrent donc également de troubles psychologiques. Il y a d'autres saignements et sévères douleur dans le dos. Dans les cas graves, le syndrome d'Erdheim-Gsell peut également conduire à choc, dans lequel le patient perd connaissance et peut se blesser à nouveau en cas de chute. Dans tous les cas, le diagnostic et le traitement précoces du syndrome d'Erdheim-Gsell ont un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Avec l'aide de médicaments, tension artérielle peut être abaissé. Cependant, la plupart des personnes touchées comptent également sur une intervention chirurgicale pour guérir complètement la maladie.
Prévention
Il n'y a pas de prévention les mesures qui pourrait minimiser le risque de développer le syndrome d'Erdheim-Gsell, car la maladie peut être multifactorielle et les relations qui déclenchent finalement le syndrome d'Erdheim-Gsell ne sont pas (encore) suffisamment comprises. les mesures pourrait être de faire examiner l'aorte par ultrason de temps en temps si d'autres cas de syndrome d'Erdheim-Gsell sont connus au sein de sa famille.
Suivi
Dans le syndrome d'Erdheim-Gsell, il n'y a généralement pas d'options de suivi spéciales disponibles pour la personne affectée. Dans ce cas, le patient dépend principalement du traitement médical direct de la maladie pour éviter d'autres complications. Dans le pire des cas, si elle n'est pas traitée, cela peut également entraîner la mort de la personne affectée, car Cœur l'échec se produit généralement. Pour cette raison, un diagnostic précoce du syndrome d'Erdheim-Gsell est particulièrement important. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de cette maladie nécessitent une intervention chirurgicale. Après une telle opération, le patient doit toujours se reposer et prendre soin de son corps. Ici, les activités épuisantes ou autres activités stressantes ou sportives sont à éviter. Un repos au lit strict doit être observé afin d'accélérer la guérison du syndrome d'Erdheim-Gsell. En outre, la plupart des patients dépendent également de la prise de médicaments pour réduire tension artérielle. Ceux-ci doivent être pris régulièrement et dans les quantités correctes. En cas de doute, un médecin doit toujours être consulté. Même après une procédure réussie, des examens réguliers par un médecin sont nécessaires pour éviter que les symptômes du syndrome d'Erdheim-Gsell ne se reproduisent.
Ce que tu peux faire toi-même
Pour les personnes atteintes, il n'y a pas d'alternative à la médecine conventionnelle pour soulager les symptômes du syndrome d'Erdheim-Gsell. Les mesures d'auto-assistance se limitent à prendre soin de ses besoins physiques et émotionnels. Les patients atteints du syndrome d'Erdheim-Gsell doivent se protéger du surmenage et de la surcharge. Les activités physiques doivent être adaptées aux exigences et aux spécifications de l'organisme. Aussi tôt que le tension artérielle augmente, une action immédiate est nécessaire. Relaxation les techniques, le repos et l'épargne aident à faire baisser la tension artérielle. Les patients qui utilisent régulièrement des méthodes telles que Yoga, méditation or entraînement autogène éprouver une réduction de stress et une augmentation de la sérénité intérieure. Balance et l'harmonie renforce le sens de décomposition cellulaire avoir une influence positive sur la système cardiovasculaire. La musique, les loisirs ou les bols chantants sont également utiles pour améliorer le bien-être et trouver un intérieur équilibre aux exigences quotidiennes. Dans les événements quotidiens, les confrontations perçues comme émotionnellement stressantes doivent être évitées si possible. Optimiser son propre comportement, adopter un comportement de désescalade et élaborer une variété de stratégies pour gérer les conflits sont particulièrement utiles. L'entraînement cognitif et la recherche de conversations de clarification peut être appliquée à la résolution de problèmes. De plus, pour le soulagement cardiaque, il faut veiller à maintenir le poids corporel dans la plage normale de l'IMC.
